Streszczenie
Większość autorów donosi, że u części pacjentów występuje ubytek międzyprzedsionkowy lub przetrwały otwór owalny, stwarzający warunki do przecieku prawo-lewego [1]. Doświadczenie własne wynikające z 11-letniej obserwacji 37 dorosłych z tą anomalią serca nie potwierdza jednak tej koincydencji, ubytek międzyprzedsionkowy występuje zaledwie u trojga z nich.U części pacjentów z zespołem Ebsteina obserwowane jest zwężenie drogi odpływu prawej komory.Węzeł zatokowo-przedsionkowy i proksymalna cześć pęczka Hisa są zazwyczaj prawidłowo zbudowane i umiejscowione, natomiast prawa jego odnoga ma zazwyczaj odmienny przebieg, dając w rezultacie tzw. dziwaczny blok prawej odnogi pęczka Hisa. U wielu omawianych chorych obecne są też dodatkowe drogi przewodzenia [2]. Choroba Ebsteina rozpoznana w wieku dziecięcym rokuje zazwyczaj bardzo źle. Duża część pacjentów umiera w okresie noworodkowym z powodu niewydolności serca i narastającej sinicy. Średnia długość życia wynosi 20 lat. W 50% przypadków przyczyną śmierci jest niewydolność serca, w 20% zaś są nią zaburzenia rytmu serca [2]. Jeśli natomiast wada zostanie rozpoznana w wieku dojrzałym rokowanie jest dość dobre, pomimo dużego stopnia zaawansowania, czyli bardzo znacznego przemieszczenia zastawki trójdzielnej i w konsekwencji dużej niedomykalności.Najstarszy z obserwowanych w naszym ośrodku chorych ma 72 lata, a średnia wieku dorosłych pacjentów z zespołem Ebsteina wynosi około 42 lata. Chorzy ci jednak nie są wolni od powikłań linicznych.Najczęstszą z nich jest arytmia nadkomorowa będąca wynikiem znacznego powiększenia prawego przedsionka, rozciągnięcia jego ścian i niehomogenności elektrycznej, stwarzającej dogodne warunki do rozwoju zaburzeń rytmu w mechanizmie reentry. Przyczyną tej arytmii bywają też częste, jak wspomniano, dodatkowe drogi przewodzenia.Współcześnie leczenie tej formy arytmii polega na wykonaniu ablacji, choć jej skuteczność jest mniejsza niż w pozostałej populacji poddawanej zabiegowi (80 vs 95%) i w 25%obserwuje się nawroty arytmii [3]. Komorowe zaburzenia rytmu pojawiają się rzadko (7% populacji). Źródłem może być nadwrażliwa zatrializowana część prawej komory lub zwłóknienie komory lewej [4,5]. Obie postacie zaburzeń rytmu towarzyszą też pojawiającej się niewydolności prawo- i lewokomorowej. Wiadomo, iż arytmia nasila niewydolność serca. Przyczyna upośledzenia wydolności serca w zespole Ebsteina jest złożona. Powiększony o zatrializowaną część komory prawy przedsionek przemieszcza przegrodę między komorową w lewo, zmniejszając napływ krwi do lewej komory i w konsekwencji rzut serca. Pewne znaczenie ma obciążenie objętościowe prawej komory,wynikające ze znacznej niedomykalności trójdzielnej, jak i dyssynchronii zatrializowanej części prawej komory kurczącej się w czasie rozkurczu przedsionka.
Dodaj do ulubionych