Od tetralogii Fallota do zespołu pooperacyjnej niedomykalności płucnej

Wada, opisana po raz pierwszy przez Nielsa Stentona w 1671 roku, jest spowodowana nieprawidłowym rozwojem przegrody stożka w stronę drogi odpływu prawej komory. Prowadzi to do jej zwężenia, przemieszczenia aorty nad przegrodę międzykomorową z wytworzeniem tzw. nieosiowego ubytku w przegrodzie międzykomorowej (malalignment). Podzastawkowemu zwężeniu drogi odpływu prawej komory towarzyszy zwykle nieprawidłowa budowa zastawki płucnej, która może być dwupłatkowa lub dysplastyczna, może występować zwężenie nadzastawkowe na różnym poziomie. W przebiegu choroby dochodzi do wyrównania ciśnień w komorach z dominującym prawo-lewym przeciekiem i desaturacji krwi tętniczej oraz ogólnoustrojowych następstw przewlekłej hipoksji i erytrocytozy.
Operacyjna korekcja ToF polega na zamknięciu ubytku przegrody międzykomorowej i poszerzeniu drogi odpływu prawej komory. Po raz pierwszy przeprowadził ją Walton Lillehei w 1955 roku. Obecnie wykonywana jest zwykle w 3-6 miesiącu życia dziecka. Wyniki leczenia operacyjnego są dobre, 86% chorych przeżywa 30 lat, ale u dorosłych zwykle obecne są odległe następstwa leczenia operacyjnego (tab. 1).
Niedomykalność zastawki płucnej wynika z metody leczenia operacyjnego – wentrykulotomii i infundibulektomii w czasie operacji, z wykorzystaniem łaty przezpierścieniowej wszywanej w celu poszerzenia wąskiej drogi odpływu prawej komory. Stopień niedomykalności zależy od wielu czynników morfologicznych i anatomicznych (tab. 2). Przewlekła niedomykalność zastawki pnia płucnego prowadzi do następstw istotnie pogarszających rokowanie tych chorych (tab. 3).

Patofizjologia

Odmienna charakterystyka krążenia płucnego w porównaniu z systemowym ma wpływ na objętość przepływu zwrotnego wskutek niedomykalności płucnej. Na przepływ płucny „do przodu” wpływają m.in. czynność lewego przedsionka i lewej komory oraz skurcz prawego przedsionka, o czym przekonują prace dotyczące krążenia po zabiegach typu Fontana. Czynność prawego przedsionka jest szczególnie istotna przy opisanej poniżej restrykcyjnej fizjologii prawej komory. Druga istotna różnica wynika z małego oporu przepływu przez łożysko płucne, w całości zlokalizowane w klatce piersiowej. W granicach pewnej dodatkowej objętości w rozkurczu krew nie wraca z łożyska mikrokapilar płucnych do prawej komory mimo niedomykalnej zastawki ze względu na brak wstecznego gradientu ciśnień. Można to nazwać efektem zastawki łożyska płucnego dla przepływu zwrotnego.