Maska neurologiczna przewlekłego bezbolesnego rozwarstwienia aorty typu A w klasyfikacji Stanford

pobytu na szpitalnym oddziale ratunkowym obserwowano podwyższone wartości ciśnienia tętniczego 160/100 mmHg, niemiarową akcję serca, około 100/min, nie wysłuchano szmerów nad sercem. W EKG opisano migotanie przedsionków (o nieznanym czasie trwania, nieodczuwane przez pacjenta) oraz cechy przerostu lewej komory. Mężczyzna dotychczas się nie leczył. Palił papierosy (50 paczkolat).

W badaniach laboratoryjnych: troponina T hs 0,027 ng/ml; NT-proBNP 8779,0 pg/ml. W RTG klatki piersiowej stwierdzono (ryc. 1): jamy opłucnowe spłycone przez płyn, kopuły przepony gładko konturowane, widoczne linie Kerleya po stronie prawej, nieco poszerzone obustronnie wnęki ze wzmożeniem rysunku śródmiąższowego w polach środkowych i dolnych przysercowo (cechy niewydolności krążenia z zastojem w krążeniu małym), pasmowate zwłóknienia w polu górnym prawym, poza tym pola płucne bez zmian ogniskowych, zagęszczeń zapalnych i cech zastoju. Sylwetka serca była powiększona w całości, aorta sklerotyczna poszerzona do 57 × 56 mm modelowała tchawicę.

Rycina 1. Zdjęcie wykonane w styczniu 2017 r. na szpitalnym oddziale ratunkowym

U pacjenta rozpoznano niewydolność serca z towarzyszącym przetrwałym migotaniem przedsionków. Mężczyzna po obserwacji został wypisany z zaleceniem dalszego leczenia ambulatoryjnego: rywaroksaban 20 mg 1 × 1, digoksyna 250 µg 1 × 1, torasemid 10 mg 1-1-0 przez tydzień, potem 1-0-0, ramipryl 5 mg 1 × 1. Został też poproszony o planowe zgłoszenie się na oddział kardiologiczny w celu wyznaczenia terminu kardiowersji elektrycznej po co najmniej 21 dniach leczenia.

Pacjent został ponownie przyjęty w trybie pilnym w lutym 2017 r. na oddział chorób wewnętrznych i kardiologii z powodu przemijających objawów neurologicznych, tj. niedowładu lewej kończyny górnej z parestezją z podejrzeniem przemijającego ataku niedokrwiennego/świeżego udaru niedokrwiennego. Chory przyjmował regularnie leki zalecone na szpitalnym oddziale ratunkowym w styczniu. W TK głowy stwierdzono: w zakresie obu półkul mózgowych i lewej półkuli móżdżku obszary o obniżonej densyjności, prawdopodobnie pochodzenia naczyniowego – ewentualne świeże ognisko niedokrwienne do weryfikacji w MR; bez cech krwawienia przy- i śródmózgowego. W trakcie dyżuru włączono leczenie typowe dla udaru niedokrwiennego – kwas acetylosalicylowy (ASA) i statynę – oraz monitorowano pacjenta w warunkach intensywnego nadzoru kardiologicznego. Mężczyzna w trakcie obserwacji był wydolny hemodynamicznie, nie zgłaszał bólu w klatce piersiowej, w badaniu bez cech jawnej niewydolności serca, objawy neurologiczne stwierdzone przy przyjęciu całkowicie się cofnęły. W 2 dobie pobytu na oddziale wykonano standardowe badanie echokardiograficzne i stwierdzono rozwarstwienie aorty typu A wg klasyfikacji Stanford obejmujące aortę wstępującą i część aorty piersiowej zstępującej oraz naczynia szyjne, przerost lewej komory, małą ilość płynu w worku osierdziowym. Obrazy z echokardiografii przedstawiono na rycinach 2-7.

Rycina 2. Rozwarstwienie w opuszce aorty – projekcja 5-jamowa zmodyfikowana

Rycina 3. Prawidłowa funkcja zastawki aortalnej – projekcja 5-jamowa zmodyfikowana

Rycina 4. Rozwarstwienie widoczne w opuszce aorty i części piersiowej aorty zstępującej – projekcja 3-jamowa zmodyfikowana

Rycina 5. Rozwarstwienie w łuku aorty oraz w tętnicy szyjnej wspólnej lewej – projekcja nadmostkowa na łuk aorty

Rycina 6. Rozwarstwienie w obrębie aorty piersiowej zstępującej – projekcja 2-jamowa zmodyfikowana

Rycina 7. Rozwarstwienie okolicy płatka prawego i niewieńcowego – projekcja podżebrowa naczyniowa

Wykonano następnie 16-rzędową TK aorty piersiowej i brzusznej, do podziału aorty. Aorta piersiowa była poszerzona na całej długości: aorta wstępująca poszerzona do około 49 × 44 mm w przekroju poprzecznym, w łuku – do 42 mm, aorta zstępująca poszerzona do 38 mm. Cechy rozwarstwienia ściany aorty wstępującej: kanał prawdziwy średnica około 11 mm, kanał rzekomy – około 33 mm. Rozwarstwienie obejmowało także łuk aorty, sięgało około 6 cm dystalnie od odejścia lewej tętnicy podobojczykowej – w obrębie łuku kanał prawdziwy o szerokości do 16 mm, otoczony kanałem rzekomym o szerokości do 15 mm – tętniak rozwarstwiający typu A według klasyfikacji Stanford.

W ścianie aorty stwierdzono uwapnione blaszki miażdżycowe w odcinku piersiowym i brzusznym oraz w odgałęzieniach. Aorta brzuszna w odcinku podprzeponowym była nieposzerzona (szerokość około 26 mm), poniżej odejścia tętnic nerkowych poszerzała się do około 34 × 33 mm, z przyścienną skrzepliną po lewej stronie o szerokości do 9 mm. Tętnice biodrowe wspólne były prawidłowo zakontrastowane: prawa o szerokości do 16 mm, lewa – do 15 mm. Tętnice biodrowe wewnętrzne i zewnętrzne były prawidłowo zakontrastowane. Serce było w całości powiększone. Miąższ płucny był z nasilonymi zmianami rozedmowymi i mozaikową perfuzją, bez ewidentnych zmian ogniskowych. Wątroba była znacznie powiększona, do 19 cm, bez ewidentnych zmian ogniskowych. Uwidoczniono dużą torbiel lewej nerki o średnicy do 6 cm. Pozostałe narządy jamy brzusznej pozostawały bez ewidentnej patologii. W oknie kostnym nie stwierdzono cech destrukcji. Badanie uwidoczniło nadmiernie nasiloną kyfozę piersiową. Skany z tomografii komputerowej przedstawiono na rycinach 8-11.

Rycina 8. Rozwarstwienie aorty – aorta na wysokości łuku

Rycina 9. Rozwarstwienie aorty wstępującej – widok poprzeczny

Rycina 10. Przejście rozwarstwienia na naczynia dogłowowe

Rycina 11. Rozwarstwienie naczyń szyjnych

Wniosek: rozwarstwienie aorty piersiowej typu A wg klasyfikacji Stanford do pilnej konsultacji kardiochirurgicznej.

W warunkach intensywnego nadzoru kardiologicznego utrzymywano prawidłowe wartości ciśnienia tętniczego, podając nitroglicerynę dożylnie oraz β-adrenolityk i leki uspokajające doustnie. Na podstawie wywiadu rozpoznano postać przewlekłą rozwarstwienia typu A.

Rycina 12. Pęcherze rozedmowe w badaniu tomografii komputerowej

Pacjent w trybie pilnym został przekazany do Kliniki Kardiochirurgii Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego w Gdańsku. W wykonanej w ośrodku referencyjnym TK potwierdzono rozpoznanie, dodatkowo zobrazowano olbrzymie pęcherze rozedmowe (ryc. 12), co miało wpływ na dalsze postępowanie operacyjne u pacjenta.

Chory został zakwalifikowany do leczenia operacyjnego w trybie ratunkowym. Kaniulę tętniczą wprowadzono przez tętnicę udową prawą. Po wykonaniu sternotomii pośrodkowej stwierdzono olbrzymie pęcherze rozedmowe, zwłaszcza płuca prawego. Podjęto decyzję o ich wycięciu w drugim etapie po zakończeniu części kardiochirurgicznej operacji. Kaniulę żylną dwustopniową wprowadzono do prawego przedsionka. Aorta wstępująca była rozwarstwiona od poziomu powyżej opuszki, krwiak przechodził na łuk i naczynia dogłowowe. Wrota rozwarstwienia znajdowały się nad płatkiem prawowieńcowym. Wszczepiono protezę naczyniową o średnicy 30 mm. Przeprowadzono zespolenie dystalne na otwarto z protekcją mózgu metodą Kazuiego (czas zatrzymania krążenia – 20 minut w temperaturze krwi 26ºC). Krążenie pozaustrojowe trwało 211 minut, czas zaklemowania aorty – 109 min. Po zejściu z krążenia i podaniu protaminy wycięto największe bulle rozedmowe w prawym płucu, zamykając miejsce resekcji szwem automatycznym.

Rycina 13. Preparat histopatologiczny – światło prawdziwe (LV) i światło fałszywe (LF) powstałe po pęknięciu błony wewnętrznej

Rycina 14. Preparat sekcyjny – wrota rozwarstwienia aorty typu A

Przebieg pooperacyjny był powikłany niewydolnością oddechową z koniecznością przedłużonej respiratoroterapii i rozedmą podskórną wymagającą ponownego drenażu prawej jamy opłucnowej. Pacjent został przeniesiony w 14 dobie po operacji na rejonowy oddział kardiologiczny w celu dalszego leczenia i rehabilitacji.

Omówienie

Rozwarstwienie aorty jest spowodowane pęknięciem błony wewnętrznej, przez którą krew dostaje się między zewnętrzną a wewnętrzną warstwę błony środkowej, wytwarzając kanał fałszywy (preparat histopatologiczny przedstawiono na rycinie 13, a preparat sekcyjny – na rycinie 14). Wchodzi w skład grupy ostrych chorób aorty zwanych ostrym zespołem aortalnym, który obejmuje:

• rozwarstwienie aorty
• krwiak śródścienny
• wrzód drążący.

Do czynników ryzyka ostrego zespołu aortalnego zgodnie z rejestrem Insights from the International Registry of Acute Aortic Dissection (IRAD) należą:

• nadciśnienie tętnicze (72%)
• zespół Marfana (5%)
• przyczyny jatrogenne (4%)
• zażywanie kokainy (1,8%).

U pacjentów <40 roku życia czynnikami ryzyka ostrego zespołu aortalnego są:

• zespół Marfana i dwupłatkowa zastawka aortalna (59%)
• nadciśnienie tętnicze (34%)
• miażdżyca (1%).

W przypadku przewlekłych tętniaków aorty ryzyko jej rozwarstwienia lub pęknięcia gwałtownie wzrasta, gdy średnica aorty wstępującej wynosi >60 mm, a zstępującej >70 mm. Chociaż rozwarstwienie aorty może wystąpić u pacjentów z mniejszymi wymiarami aorty, to indywidualne ryzyko jest bardzo małe. Należy jednak zauważyć, że w rejestrze IRAD w momencie stwierdzenia ostrego zespołu aortalnego u 60% pacjentów maksymalny wymiar aorty wynosił <5,5 cm, a u 40% <5,0 cm, co powinno skłaniać lekarza do zachowania czujności diagnostycznej w każdym przypadku znanej wcześniej szerokości aorty. W prezentowanym przypadku wymiary poszerzonej aorty w tomografii komputerowej wynosiły: aorta wstępująca około 49 × 44 mm w przekroju poprzecznym, w łuku do 42 mm, aorta zstępująca do 38 mm.

Najwięcej zachorowań przypada na 5 dekadę życia, przy czym w typie A (rozwarstwieniu obejmującym aortę wstępującą) szczyt zachorowań obserwuje się w grupie 50-55-latków, a w typie B (rozwarstwieniu obejmującym tylko aortę zstępującą) w grupie 60-70-latków. Zachorowania przed 40 rokiem życia dotyczą głównie pacjentów z zespołem Marfana lub wrodzonymi anomaliami zastawki aortalnej. Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety.

Podział według DeBakeya

Podział ten wyróżnia 3 typy rozwarstwienia:

• typ I – rozwarstwienie obejmuje całą aortę; u większości pacjentów pęknięcie błony wewnętrznej znajduje się na przedniej ścianie aorty wstępującej, ale wrota rozwarstwienia mogą znajdować się w łuku lub aorcie zstępującej, a rozwarstwienie może postępować zarówno z prądem krwi, jak i w kierunku przeciwnym
• typ II – rozwarstwienie jest ograniczone do aorty wstępującej; pęknięcie błony wewnętrznej znajduje się zazwyczaj tuż nad zastawką aortalną i kończy przed odejściem pnia ramienno-głowowego.
• typ III – rozwarstwienie rozpoczyna się tuż po odejściu lewej tętnicy podobojczykowej i rozciąga na różnej długości; u części pacjentów ogranicza się do części piersiowej aorty (typ IIIA), częściej jednak sięga poniżej przepony i obejmuje aortę brzuszną (typ IIIB).

Podział Stanford

Podział ten nie uwzględnia lokalizacji wrót rozwarstwienia, a jedynie jego zasięg. Ta klasyfikacja jest używana najczęściej, ponieważ jest najbliższa praktyce klinicznej. Według podziału Stanford klasyfikowane są również krwiaki śródścienne i wrzody drążące. Wyróżnia się 2 typy rozwarstwienia:

• typ A – rozwarstwienie obejmuje aortę wstępującą; odpowiada typowi I i II wg DeBakeya
• typ B – rozwarstwienie obejmuje tylko aortę zstępującą; odpowiada typowi III wg DeBakeya.

Rycina 15. Klasyfikacja umiejscowienia rozwarstwienia aorty. Schemat przedstawiający rozwarstwienie aorty klasy 1, podzielonej przez DeBakeya na typy I, II, III. Przedstawiono także klasy A i B według klasyfikacji Stanford

Typy rozwarstwienia graficznie przedstawiono na rycinie 15.

Rozwarstwienie ostre i przewlekłe

Jeśli od momentu powstania rozwarstwienia upłynęło nie więcej niż 14 dni, to jest ono określane jako ostre. Po 2 tygodniach rozwarstwienie przechodzi w fazę przewlekłą. W tej fazie lepsze jest rokowanie wczesne, a ściana aorty ma większą wytrzymałość.

Obraz kliniczny rozwarstwienia aorty typu A w klasyfikacji Stanford

Do objawów występujących w przypadku rozwarstwienia aorty typu A należą:

• ból – najczęściej opisywany w piśmiennictwie jako nagły, przenikliwy, bardzo silny, występujący w 80-90% przypadków; w lokalizacji piersiowej rozwarstwienia ból umiejscowiony jest zamostkowo, w dalszych odcinkach aorty – międzyłopatkowo lub przykręgosłupowo; należy zauważyć, że w niektórych najnowszych doniesieniach ból jako objaw rozwarstwienia aorty na oddziałach ratunkowych nie występował w około 40% przypadków
• objawy neurologiczne – spowodowane są niedokrwieniem mózgu, rdzenia kręgowego i nerwów obwodowych; wynikają z przejścia rozwarstwienia na tętnicę odchodzącą od aorty lub z upośledzenia drożności światła prawdziwego przez powiększające się światło fałszywe; różnego rodzaju deficyty neurologiczne występują u 15-40% pacjentów i w połowie przypadków są przemijające; raport IRAD dotyczący rozwarstwienia typu A opisuje występowanie znacznego uszkodzenia mózgu (tj. śpiączki i udaru mózgu) u <10% pacjentów, a niedokrwiennego uszkodzenia rdzenia kręgowego – u 1,0%, u 2-8% chorych następuje porażenie lub niedowład kończyn dolnych, spowodowane niedrożnością tętnic biodrowych
• tamponada serca (20%)
• niedokrwienie mięśnia sercowego/zawał (10-15%)
• niewydolność serca (10%)
• wysięk opłucnowy (15%)
• omdlenie (15%)
• objawy ostrego brzucha, tj. zajęcie pnia trzewnego (8%) i tętnicy krezkowej górnej (8-13%)
• ostra niewydolność nerek (20%)
• deficyt tętna (20%)
• szmer rozkurczowy wynikający z niedomykalności aortalnej (40-75%)
• niedokrwienie kończyn dolnych (10%)
• chrypka spowodowana porażeniem lewego nerwu krtaniowego wynikającym z ucisku na nerw (sporadycznie).

Badania diagnostyczne

W wynikach badań diagnostycznych można uwidocznić:

• nieprawidłowości w EKG (70%)
• nieprawidłowości w rutynowych zdjęciach RTG PA klatki piersiowej (56%)
• zmiany w echokardiografii przezklatkowej – czułość 77-80% i specyficzność 93-96% w rozwarstwieniach typu A w klasyfikacji Stanford
• zmiany w echokardiografii przezprzełykowej – czułość 99% i specyficzność 89%
• zmiany w wielorzędowej TK – czułość 83-100%, swoistość 90-100%.

Rokowanie

Ostre rozwarstwienie aorty wiąże się z bardzo wysoką śmiertelnością wynoszącą 1-2%/h w początkowym okresie po wystąpieniu objawów klinicznych. Ostre rozwarstwienie typu A w klasyfikacji Stanford jest stanem zagrożenia życia i wymaga pilnej interwencji chirurgicznej, która znacząco poprawia rokowanie chorych. Samo leczenie zachowawcze wiąże się ze śmiertelnością wynoszącą około 20% w ciągu 24 godzin od wystąpienia objawów klinicznych, 30% w ciągu 48 godzin, 40% w ciągu 7 dni oraz 50% w ciągu miesiąca. W grupie chorych, którzy byli operowani z powodu ostrego rozwarstwienia typu A, śmiertelność wynosi 10% w ciągu 24 godzin, 13% w ciągu 7 dni oraz około 30% podczas 30 dni. Rok przeżywa 66-67%, 5 lat – 55-57%, 10 lat – 32-46% i 15 lat – 24-37% pacjentów (wskaźniki te uwzględniają śmiertelność szpitalną).

Podsumowanie

Na podstawie omawianego przypadku należy zwrócić uwagę na pacjentów z możliwym bezbolesnym przebiegiem rozwarstwienia aorty typu A w klasyfikacji Stanford. Chorzy z objawami neurologicznymi i stwierdzaną niewydolnością serca de novo naszym zdaniem powinni podlegać ocenie kardiologicznej z echokardiografią bezpośrednio przy przyjęciu. Trafne rozpoznanie i skuteczne leczenie operacyjne w dysponującym odpowiednim doświadczeniem ośrodku kardiochirurgicznym znacząco poprawiają rokowanie tej grupy chorych.