Streszczenie
Postępy mikroneurochirurgii, neuroobrazowania oraz biologii molekularnej zmieniły w ciągu ostatnich 30 lat ocenę i zasady postępowania terapeutycznego w przypadku guzów okolicy siodła. Artykuł skupia się na aktualnych zagadnieniach dotyczących diagnostyki i leczenia tej zróżnicowanej histopatologicznie grupy guzów.
Epidemiologia
Gruczolaki przysadki są najczęstszą przyczyną chorób przysadki u dorosłych i stanowią 10-15% wszystkich pierwotnych guzów mózgu. Guzy te rzadko występują u dzieci, jednak ich częstość wzrasta w okresie dojrzewania. Częstość zachorowań wynosi około 1 na 10 000 osób rocznie i różni się w zależności od wieku, płci i grupy etnicznej. Serie badań autopsyjnych wskazują, że bezobjawowe guzy przysadki mogą występować nawet u 25% populacji (tab. 2). Większość guzów nie przekracza 5 mm i nie wymaga leczenia. Guzy przysadki występują częściej u kobiet, co może odzwierciedlać względny udział guzów wydzielających prolaktynę (prolaktynoma) lub hormonkortykotropowy. Wśród gruczolaków najczęściej występują guzy wydzielające prolaktynę i gruczolaki niewydzielające, które stanowią prawie 2/3 wszystkich guzów przysadki, a szczyt zachorowań dotyczy kobiet w wieku 20-50 lat. Gruczolaki wydzielające prolaktynę (PRL) stanowią 40-60% gruczolaków hormonalnie czynnych i są najczęstszym typem guza przysadki w okresie dojrzewania. Gruczolaki wydzielające hormon wzrostu (GH) stanowią około 30% wszystkich guzów hormonalnie czynnych (tab. 2), a prawie 3/4 z nich to makrogruczolaki. Chorobowość w akromegalii wynosi 1:25 000, a każdego roku rozpoznaje się 3-4 nowe przypadki na milion osób. Większość rozpoznaje się między 3. a 5. dekadą życia po latach stopniowego narastania objawów. Akromegalii towarzyszy zwiększone ryzyko występowania chorób układu krążenia, układu oddechowego, patologii naczyń mózgowych oraz nowotworów, a ryzyko zgonu zależy od płci. Gruczolaki wydzielające kortykotropinę stanowią 15-25% wszystkich gruczolaków hormonalnie czynnych i są najczęstszymi guzami przysadki u dzieci przed okresem dojrzewania (tab. 2). Większość z nich stanowią mikrogruczolaki. Na chorobę Cushinga (CD) zapada około 15-20 osób na milion. CD częściej występuje u kobiet, ze szczytem zachorowań w 3. i 4. dekadzie życia. U chorych na CD często występuje nadciśnienie tętnicze i cukrzyca oraz zwiększone ryzyko zgonu z powodu chorób naczyń. Czaszkogardlaki stanowią około 2,5-4% wszystkich guzów mózgu i zdecydowaną większość (około 90%) nowotworów okolicy przysadki u dzieci. Istnieją dwa szczyty zachorowań: pierwszy między 5. a 15. rokiem życia, a drugi w piątej dekadzie. Nie stwierdza się predylekcji do płci. Większość czaszkogardlaków występuje w okolicy wewnątrz- i nadsiodłowej (około 70% przypadków), natomiast guzy zlokalizowane wyłącznie wewnątrzsiodłowo lub nadsiodłowo rozpoznaje się znacznie rzadziej (w około 30%). Rzadszymi niż gruczolaki przysadki guzami są dysembrionalne guzy linii środkowej, takie jak torbiel kieszonki Rathkego. Guzy nadsiodłowe, np. rozrodczaki, torbiele skórzaste/naskórkowe, tłuszczaki, oponiaki, potworniaki, występują rzadko i objawiają się poprzez efekt masy i zaburzenia endokrynologiczne (tab. 1).
Dodaj do ulubionych