Co znajdziesz w artykule?
Gdy mamy podejrzenie ostrej nabytej skazy krwotocznej, należy najpierw wykonać test korekcji ATPP, ocenić aktywność FVIII i miano inhibitora tego czynnika.
Ścieżka diagnostyczna przy podejrzeniu nabytej hemofilii A
-
Oznaczenie czynników VIII, IX, XI i XII jest konieczne, jeśli u pacjenta:
– nagle pojawia się skaza krwotoczna z typowymi dla niej objawami klinicznymi, a w badaniach laboratoryjnych stwierdzamy przedłużony czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) przy prawidłowym czasie protrombinowym,
– wykonany test korekcji (mierzony czas APTT w mieszaninie jednej objętości osocza badanego i jednej objętości osocza prawidłowego, które jest inkubowane przez około dwie godziny w temperaturze 37°C) jest dodatni, tzn. APTT nie ulega normalizacji. - Nie zawsze wydłużony czas APPT świadczy o rozpoznaniu nabytej hemofilii. Przyczyną może być stałe przyjmowanie antykoagulantów jako profilaktyki przeciwzakrzepowej, pochodnych kumaryny czy współistnienie choroby nowotworowej lub zespołu rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego. Wówczas jednak obserwuje się także inne zaburzenia w laboratoryjnej ocenie układu hemostazy.
- Jeśli w badaniu stwierdzimy obniżenie aktywności FVIII przy prawidłowej aktywności czynników pozostałych, podejrzewamy nabytą hemofilię A.
- Należy zawsze pamiętać, że czynnik VIII może osiągać zarówno stężenie minimalne (0-1 proc.), jak i bliskie wartości prawidłowych, co nie koreluje z nasileniem skazy krwotocznej i objawów klinicznych w przypadku AHA.
- W przypadku stwierdzenia niedoboru czynnika VIII konieczne jest oznaczenie miana inhibitora metodą Bethesda (w modyfikacji Nijmegen). Dopiero na tej podstawie można rozpoznać niewątpliwie nabytą hemofilię.
Zawsze, mając na względzie dobro chorego, w sytuacjach, gdy istnieje podejrzenie ostrej nabytej skazy krwotocznej, należy najpierw wykonać test korekcji APTT, ocenić aktywność FVIII i miano inhibitora tego czynnika. Wkraczanie z interwencjami chirurgicznymi u chorych, u których nie wykluczono hemofilii nabytej, może powodować istotne powikłania, również śmiertelne. Należy też unikać dodatkowych czynników nasilających skazę, czyli leków z grupy NLPZ, pochodnych kwasu acetylosalicylowego czy iniekcji domięśniowych.
Spis treści
Sześćdziesięciodwuletnia pacjentka z wywiadem skazy skórno-śluzówkowej od kilku miesięcy, z rozpoznanym guzem jelita grubego, w maju 2013 roku została przyjęta do IHiT w celu diagnostyki hematologicznej i leczenia.
Badanie przedmiotowe wykazało objawy masywnej skazy krwotocznej pod postacią krwiaków zajmujących okolice pośladka oraz uda prawego. W wywiadach zebranych od pacjentki ustalono, że chora od początku 2013 roku była diagnozowana w ośrodku pierwszej referencyjności w rejonie
Dodaj do ulubionych
