Co znajdziesz w artykule?
Hemofilia A jest wrodzoną skazą krwotoczną występującą w populacji z częstością 1:12 300. Najpoważniejszym aktualnie powikłaniem tej choroby jest wystąpienie inhibitora, które uniemożliwia skuteczne leczenie koncentratami czynnika VIII (cz. VIII).
Spis treści
Inhibitor występuje z częstością 10-33 proc., zwłaszcza u chorych na ciężką postać choroby. 1 W leczeniu chorych na hemofilię powikłaną inhibitorem o wysokim stężeniu stosuje się leki omijające cz. VIII w procesie krzepnięcia, do których należą aktywowany koncentrat zespołu protrombiny (aPCC) i aktywowany rekombinowany czynnik VII (rVIIa). Leczenie takie jest jednak kosztowne i nie tak skuteczne jak substytucyjne. Wobec tego zmierza się do całkowitego wyeliminowania inhibitora poprzez