Bradykardia w wieku dziecięcym

normy dla wieku, który może występować od życia płodowego do dorosłego. Postępowanie w przypadku dziecka z bradykardią wymaga zrozumienia zarówno mechanizmów odpowiedzialnych za wolny rytm serca, jak i kardiologicznych oraz niekardiologicznych przyczyn problemu. Wolna praca serca najczęściej jest spowodowana bradykardią zatokową, wolnym rytmem węzłowym oraz zaburzeniami przewodzenia przedsionkowo-komorowego. Etiologia bradykardii jest zróżnicowana. Patologiczna bradykardia zatokowa zwykle jest spowodowana chorobą niekardiologiczną. Wrodzony blok przedsionkowo-komorowy może być wynikiem choroby tkanki łącznej u matki, nawet gdy nie ma ona żadnych objawów choroby. Nabyty blok przedsionkowo-komorowy czy rzadko występująca w populacji dziecięcej dysfunkcja węzła zatokowego mogą pojawić się po chirurgicznym leczeniu wrodzonych wad serca czy po kardiologicznych zabiegach interwencyjnych. Właściwe rozpoznanie typu i etiologii bradykardii jest niezbędne dla podjęcia właściwego leczenia. Skuteczność terapii i rokowanie u dzieci z bradykardią zależą od przyczyny, stanu klinicznego pacjenta oraz chorób współistniejących, na przykład wrodzonych wad serca.

Tabela 1. Częstotliwość rytmu serca w zapisie elektrokardiograficznym w zależności od wieku dziecka^1,2

Częstotliwość rytmu serca jest jednym z głównych parametrów ocenianych w czasie badania dziecka. Prawidłowa interpretacja wyniku musi uwzględniać wiek i stan kliniczny badanego. Fizjologicznie rytm serca zwalnia z wiekiem, jest szybszy w czuwaniu niż we śnie, przyspiesza w wielu sytuacjach, na przykład w wysiłku, stresie czy podczas gorączki.

Normy częstotliwości rytmu serca uwzględniające wiek dziecka zostały zamieszczone w tabeli 1. ^{1, 2}

Etiologia bradykardii

Rycina 1. Fragmenty trzykanałowego holterowskiego zapisu EKG (przesuw papieru 25 mm/s) 4-miesięcznego chłopca z prawidłową anatomią serca. Pobudzenia dodatkowe nadkomorowe nieprzewodzone blokują węzeł zatokowo-przesionkowy, wydłużając odstępy RR

Zwolniony rytm serca może być wynikiem bradykardii zatokowej, bradykardii węzłowej lub zaburzeń przewodzenia przedsionkowo-komorowego (p-k) – blokiem p-k II/III stopnia. Przejściową, zwykle łagodną bradykardię mogą też spowodować pobudzenia dodatkowe nadkomorowe zablokowane (ryc. 1).

Bradykardia zatokowa

Rycina 2. Przyłóżkowy zapis EKG w trakcie wymiotów (przesuw papieru 12,5 mm /s, II standardowe odprowadzenie EKG) u 5-miesięcznego niemowlęcia. Początkowo częstotliwość rytmu serca wynosiła 136/min, następnie asystolia 7280 ms, po której widoczna jest niemiarowa bradykardia trwająca 7200 ms (5 kolejnych pobudzeń oznaczonych literą N) i powrót do rytmu sprzed incydentu 135/min

Rycina 3. Zapis EKG 12-odprowadzeniowy (przesuw papieru 50 mm/s) noworodka z zespołem Fallota w 8 dobie życia. Rytm zatokowy około 100/min, odstęp PR=100 ms, prawogram, zaznaczona prawa komora, w większości odprowadzeń płaskie załamki T, wydłużony odstęp QTc do 500 ms

W wieku dziecięcym bradykardia zatokowa często jest wynikiem nadmiernego napięcia nerwu błędnego, na przykład w czasie zgłębnikowania żołądka, wymiotów, kaszlu, mikcji, defekacji; zdarza się jako odruch neurokardiogenny sytuacyjnie w napadach afektywnego bezdechu; może być spowodowana bólem, widokiem krwi itp. (ryc. 2). Zwolnienie rytmu serca obserwuje się u dzieci ze wzmożonym ciśnieniem śródczaszkowym, w niedoczynności tarczycy, w zaburzeniach jonowych (hipo-/hiperkaliemii, hipo-/hiperkalcemii, hipomagnezemii), w hipoglikemii, przy obniżonej temperaturze ciała, niedotlenieniu, po niektórych lekach (na przykład β-adrenolitykach, preparatach naparstnicy czy lekach antyarytmicznych, fentanylu). U wcześniaków ze zwolnieniami oddechu czy bezdechami bradykardia jest typowa. U dzieci z genetycznie uwarunkowanymi zaburzeniami rytmu serca, na przykład u pacjentów z mutacją genu SCN5A (odpowiadającego za funkcję kanałów sodowych) powodującą zespół wydłużonego QT typu 3 czy zespół Brugadów, często stwierdza się bradykardię już w życiu płodowym (ryc. 3). Wolny rytm serca zwykle występuje u nastolatków z jadłowstrętem. Dzieci intensywnie ćwiczące fizjologicznie mają wolniejszy rytm serca niż ich rówieśnicy.

Dysfunkcja węzła zatokowego

Szeroki zakres arytmii – z przewagą bradykardii – mają dzieci z dysfunkcją węzła zatokowego. W zapisie elektrokardiograficznym poza bradykardią czy istotną niemiarowością zatokową, zahamowaniami zatokowymi często z wolnym rytmem zastępczym mogą występować szybkie rytmy, na przykład częstoskurcze powstające w obrębie mięśnia przedsionków w mechanizmie re-entry. Dysfunkcja węzła zatokowego może towarzyszyć wrodzonym wadom serca lub wystąpić po ich kardiochirurgicznym leczeniu, zwłaszcza gdy zabieg był wykonywany w obrębie przedsionków (operacja metodą Senninga czy Mustarda w przełożeniu wielkich pni tętniczych czy po korekcji całkowitego nieprawidłowego spływu żył płucnych), po operacjach typu Fontana.

Rycina 4. Fragment trzykanałowego holterowskiego zapisu EKG (przesuw papieru 25 mm/s) 16-letniego chłopca z prawidłową anatomią serca. Zatokowa bradykardia w godzinach rannych, zarejestrowano zahamowanie zatokowe z przerwą RR = 3257 ms (środkowy przykład)

U dzieci z prawidłową anatomią serca przyczyny dysfunkcji węzła zatokowego są podobne jak bradykardii zatokowej i należą do nich hiperwagotonia, przyjmowanie niektórych leków, proces zapalny, zaburzenia metaboliczne, jonowe czy hormonalne. Opisuje się również wrodzoną, genetycznie uwarunkowaną, występującą rodzinnie dysfunkcję węzła zatokowego (ryc. 4).

Zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego

Zaburzenia przewodzenia przedsionkowo-komorowego (p-k) są kolejną przyczyną zwolnienia rytmu serca. Występują jako blok p-k II° z naprzemiennym przewodzeniem lub blok III° (całkowity) z brakiem przewodzenia pobudzenia z przedsionków do komór.

Typ I bloku p-k II° – periodyka Wenckebacha (typ Mobitz I) – może występować u dzieci zdrowych, zwłaszcza w nocy (przewaga układu przywspółczulnego), częściej u uprawiających sport. Przejściowo może pojawić się w przebiegu chorób zakaźnych, pasożytniczych, zapalenia mięśnia sercowego, zaburzeń jonowych (hiper- i hipokaliemia, hiper- i hipokalcemia, niedobór magnezu), hipoglikemii, niedoczynności nadnerczy czy tarczycy oraz po lekach, głównie antyarytmicznych (digoksyna, β-adrenolityki, antagoniści wapnia, chinidyna).

Typ II bloku p-k II° – Mobitz II – charakteryzuje się okresowym blokowaniem przewodzenia pobudzeń z węzła zatokowo-przedsionkowego do komór. Sporadycznie występuje we wrodzonych wadach serca, może pojawić się po operacjach kardiochirurgicznych, w przebiegu procesów zapalnych lub po nich. W tym typie bloku obserwuje się tendencję do nasilania się zaburzeń przewodzenia p-k do całkowitego bloku.

W bloku przedsionkowo-komorowym III° praca przedsionków i komór jest całkowicie niezależna, za rytm komór odpowiedzialny jest niżej położony, wolniejszy zastępczy ośrodek bodźcotwórczy; rytm przedsionków jest szybszy niż rytm komór.

Rycina 5. Zapis EKG 12-odprowadzeniowy (przesuw papieru 50 mm/s) 6-letniego chłopca z prawidłową anatomią serca i wrodzonym blokiem przedsionkowo-komorowym, bez objawów bradykardii. Rytm przedsionków 100/min, komór 65/min, zespoły QRS=80 ms, normogram, odstęp QTc 440-460 ms, dyskretne zaburzenia przewodzenia śródkomorowego

Całkowity blok przedsionkowo-komorowy może być wrodzony lub nabyty. Wrodzony blok p-k występuje z częstością 1/15 000-1/22 000 żywo urodzonych dzieci, a w życiu płodowym częściej. Istotnym czynnikiem etiologicznym całkowitego wrodzonego bloku jest choroba tkanki łącznej u matki. Obecne u niej przeciwciała anty-SS-A/Ro lub anty-SS-B/La przechodzą przez łożysko i uszkadzają układ bodźcoprzewodzący płodu, powodując całkowity blok p-k w już ukształtowanym sercu (ryc. 5). Całkowity blok p-k współistnieje z niektórymi wrodzonymi wadami serca (wady z dużym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej czy wady z niezgodnym połączeniem przedsionkowo-komorowym – L-transpozycja wielkich pni tętniczych, ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej). Zdarza się występowanie rodzinne. Możliwa też jest etiologia infekcyjna (np. płodowe zapalenie mięśnia sercowego).

Nabyty blok p-k III° najczęściej jest wynikiem chirurgicznego leczenia wrodzonych wad serca (ubytku przedsionkowo-komorowego, ubytku w przegrodzie międzykomorowej, zespołu Fallota, wymiany zastawki mitralnej czy aortalnej, skorygowanego przełożenia wielkich pni tętniczych, wad typu wspólnej komory), występuje u 0,1-5% operowanych dzieci – w zależności od typu wady, rozległości zabiegu, techniki korekcji wady; częstość występowania jest różna w poszczególnych ośrodkach.

Nabyty całkowity blok p-k niezwiązany z chirurgicznym leczeniem wrodzonych wad serca u dzieci występuje bardzo rzadko, najczęściej zdarza się w chorobach infekcyjnych, kardiomiopatiach, zaburzeniach metabolicznych, niedoczynności tarczycy, naciekających serce chorobach nowotworowych oraz po pewnych lekach. Może być wynikiem uszkodzenia układu bodźcoprzewodzącego w czasie cewnikowania serca, kardiologicznego leczenia interwencyjnego, leczenia częstoskurczu metodą ablacji. Zwykle postępujące zaburzenia przewodzenia śródkomorowego i przedsionkowo-komorowego, aż do całkowitego bloku p-k, obserwuje się w dystrofiach nerwowomięśniowych, zwłaszcza w zespole Kearns-Sayre’a przebiegającym z uszkodzeniem nerwowo-mięśniowym, postępującym opadaniem powiek i atypową retinopatią barwnikową, w pojedynczych przypadkach kardiomiopatii przerostowej.

Objawy bradykardii

Krótkotrwałe incydenty zwolnienia rytmu serca zwykle są bezobjawowe. Zahamowania zatokowe czy przerwy w rytmie komór u dzieci z zaburzeniami przewodzenia p-k trwające dłużej niż 3 sekundy mogą powodować zasłabnięcia czy omdlenia, niekiedy z objawami towarzyszącymi, imitującymi napady padaczkowe.

Długotrwała istotna bradykardia u noworodków i niemowląt może powodować postępującą niewydolność serca (u najmłodszych dzieci występuje częściej niż u dzieci starszych), zwłaszcza w przypadkach współistniejącej patologii układu krążenia. Często obserwuje się upośledzone łaknienie/niechęć do jedzenia, męczenie się przy jedzeniu, apatię/senność. Starsze dzieci, w wyniku spowodowanego istotną bradykardią zmniejszenia mózgowego przepływu krwi i ostrego niedotlenienia ośrodkowego układu nerwowego, mogą zgłaszać zwroty głowy/zaburzenia widzenia, zasłabnięcia czy omdlenia (napady Morgagniego-Adamsa-Stokesa [napady MAS]). Incydentom utraty przytomności mogą towarzyszyć zaburzenia oddychania, drgawki kloniczne lub toniczno-kloniczne, mimowolne oddanie moczu lub stolca jak w napadach padaczkowych. Przedłużające się niedotlenienie mózgu może być przyczyną trwałego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego. Sporadycznie zdarzają się zgony. Niewystarczające przyspieszenie rytmu komór w czasie wysiłku fizycznego może powodować upośledzenie wydolności fizycznej, omdlenia, a nawet nagły zgon. Przewlekła istotna bradykardia może też powodować słabszy rozwój fizyczny, pogorszenie sprawności umysłowej i upośledzenie czynności nerek. ^{3, 4, 5, 6}

Postępowanie diagnostyczne

Dokładnie zebrane wywiady od opiekunów pacjenta i – jeżeli to możliwe – od pacjenta odgrywają bardzo ważną rolę w procesie diagnostycznym. Należy ustalić zdrowotną, zwłaszcza kardiologiczną, przeszłość dziecka (choroby przewlekłe, rozpoznana wada serca, kardiomiopatia, stan po zapaleniu mięśnia sercowego, przebyte zabiegi kardiochirurgiczne/interwencyjne, pobyty w szpitalu) oraz aktualnie stosowaną farmakoterapię. Dobrze zebrany wywiad ma na celu ustalenie, jakie objawy ma dziecko, kiedy po raz pierwszy się pojawiły, jak często i w jakich okolicznościach występują, jak długo trwają, kiedy ustępują i czy mogą być spowodowane bradykardią. Bardzo ważne są informacje dotyczące problemów zdrowotnych w rodzinie badanego.

Dane z badania podmiotowego nadają kierunek dalszemu postępowaniu.

Krótkotrwałe omdlenia, występujące zwykle w pozycji stojącej w dusznych pomieszczeniach czy związane ze stresem, urazem/bólem; pojawiające się na widok krwi (często podczas pobierania krwi), po wysiłku; najczęściej poprzedzone objawami prodromalnymi, takimi jak uczucie gorąca, nagłe osłabienie, lęk, zblednięcie, zawroty głowy, nudności, zaburzenia widzenia, mroczki przed oczyma, nadmierna potliwość; szybki, samoistny powrót świadomości w pozycji leżącej sugerują z dużym prawdopodobieństwem etiologię wazowagalną.

Gwałtowne pobudzenie nerwu błędnego, na przykład w czasie wymiotów, powoduje zwykle istotne, przejściowe stłumienie automatyzmu węzła zatokowego z bradykardią zatokową, czasami z zahamowaniem, a nawet zaburzeniami przewodzenia p-k, które mogą objawiać się zasłabnięciami czy utratą przytomności (ryc. 1). Rozpoznana w rodzinie kardiomiopatia, zwłaszcza przerostowa, zespół wydłużonego QT, dysfunkcja węzła zatokowego czy blok p-k mogą sugerować powyższe rozpoznanie u badanych dzieci. Nagłe zgony wśród młodych członków rodziny wymagają wykluczenia genetycznie uwarunkowanych zaburzeń rytmu serca u dzieci, niektóre z nich, na przykład zespół wydłużonego QT, przebiegają z bradykardią. Kobiety z chorobami autoimmunologicznymi, takimi jak toczeń rumieniowaty układowy czy choroba Sjögrena, wymagają wzmożonej kontroli położniczo-ginekologicznej i kardiologicznej w czasie ciąży, ponieważ są obarczone zwiększonym ryzykiem urodzenia dziecka z całkowitym blokiem p-k.

Badanie przedmiotowe dziecka z bradykardią musi być całościowe, zgodne z ogólnie przyjętymi zasadami, ze szczególnym uwzględnieniem stanu układu krążenia. Takie podejście pozwala przybliżyć się do etiologii problemu.

Stan kliniczny dziecka z bradykardią zależy od wielu czynników, a zwłaszcza od nasilenia i czasu trwania bradyarytmii oraz stanu układu krążenia. Pacjenci z bradykardią zatokową czy dysfunkcją węzła zatokowego mogą mieć okresowo rytm serca zbliżony do normy dla wieku; u dzieci z utrwalonym całkowitym blokiem przedsionkowo-komorowym bradykardia jest stała.

Izolowana bradykardia u pacjentów z prawidłowym układem krążenia może być latami dobrze tolerowana i nie powodować istotnych objawów, natomiast podobny zakres częstotliwości rytmu serca u dziecka ze złożoną wrodzoną wadą serca, we wczesnym okresie po operacji kardiochirurgicznej, z kardiomiopatią czy na przykład w przebiegu zapalenia mięśnia sercowego będzie powodować szybko narastające objawy niewydolności serca, zasłabnięcia czy omdlenia.

Izolowana bradykardia może powodować powiększanie się serca, osłuchowo można stwierdzić rozdwojenie drugiego tonu, tony dodatkowe; u większości dzieci z całkowitym blokiem p-k wysłuchuje się szmer skurczowy typu wyrzutowego wzdłuż lewego brzegu mostka o różnym nasileniu, zwykle 2-3/6 w skali Levine’a. U niemowląt i młodszych dzieci mogą występować różnie nasilone objawy niewydolności serca. U pacjentów z wrodzonymi wadami serca w badaniu przedmiotowym – poza bradykardią – będą stwierdzane typowe dla danej wady zmiany.

Dla wykluczenia współistniejących z bradyarytmią patologii i oceny aktualnego stanu hemodynamicznego pacjenta niezbędne jest badanie echokardiograficzne.

W badaniu radiologicznym klatki piersiowej ocenia się sylwetkę serca i krążenie płucne.

Podstawowymi nieinwazyjnymi badaniami stosowanymi w diagnostyce zaburzeń rytmu serca są standardowe badanie elektrokardiograficzne oraz 24-godzinny zapis EKG metodą Holtera oceniane zgodnie z ogólnie przyjętymi zasadami z uwzględnieniem norm wiekowych dziecka. Zarejestrowanie bradykardii zatokowej, cech dysfunkcji węzła zatokowego czy zaburzeń przewodzenia p-k II° czy III° umożliwia rozpoznanie. Należy zawsze pamiętać o pomiarach odstępu QT/QTc – wydłużenie stanowi dodatkowe zagrożenie wystąpieniem złożonej arytmii komorowej, omdleń czy nagłego zgonu.

Istotne trudności diagnostyczne zdarzają się u pacjentów, u których arytmia występuje okresowo. Udokumentowanie związku między objawami a bradykardią jest wówczas bardzo trudne. Wykonanie zapisu EKG w chwili wystąpienia u pacjenta rzadko obserwowanych objawów, na przykład zasłabnięcia czy omdlenia, daje szansę na ustalenie zależności między występującymi objawami a zaburzeniami rytmu serca.

U pacjentów, u których objawy występują z niewielką częstością i zapis 24-godzinny czy 3-, a nawet 7-dobowy jest niewystarczający, można zastosować system rejestracji EKG na żądanie (event Holter lub cardiac event records) czy zapis EKG przez telefon. Wprowadzane ostatnio telemetryczne monitorowanie zapisu EKG w systemie Pocket EKG z użyciem telefonii komórkowej daje szansę nawet kilkumiesięcznej nieinwazyjnej rejestracji zapisu EKG z jednoczesną analizą rytmu w czasie rzeczywistym. Metoda zwiększa prawdopodobieństwo zapisu rzadziej występujących incydentów bradyarytmii, daje również możliwość zapisania zaburzeń współistniejących, na przykład groźnych komorowych zaburzeń rytmu serca czy napadów częstoskurczu.

W pojedynczych przypadkach konieczne może być wszczepienie pacjentowi urządzenia Reveal rejestrującego zapis elektrokardiograficzny nawet do trzech lat, co daje szansę udokumentowania rytmu serca występującego w czasie incydentu utraty przytomności. Stosowanie tej metody u dzieci jest ograniczone ze względu na jej inwazyjność (konieczność implantowania urządzenia, a następnie jego usunięcia), możliwość ustalenia rozpoznania i uniknięcia nagłego zgonu sercowego w najtrudniejszych przypadkach tłumaczy jednak jej wdrożenie.

U dzieci z bradyarytmią próba wysiłkowa pozwala ocenić wydolność układu krążenia, możliwości przyspieszenia rytmu serca w czasie aktywności fizycznej, ujawnia wywołaną wysiłkiem współistniejącą arytmię komorową zwiększającą ryzyko omdleń i nagłego zgonu. Dzieci, u których podczas wysiłku częstotliwość rytmu serca tylko nieznacznie się zwiększa, mają gorszą wydolność fizyczną, a wysiłek może spowodować zasłabnięcia czy omdlenia. U dzieci z zespołem wydłużonego QT (lub podejrzeniem) ważne diagnostycznie jest zmierzenie odstępu QT i QTc w czasie przyspieszania rytmu serca i w czwartej minucie po zakończeniu wysiłku.

U dzieci, u których nie można wykonać próby wysiłkowej, przydatna bywa – rzadko obecnie wykonywana – próba atropinowa. Maksymalne przyspieszenie rytmu komór po dożylnym podaniu atropiny koreluje z przyspieszeniem rytmu w czasie próby wysiłkowej, chociaż jest mniejsze.

U dzieci z zaburzeniami przewodzenia przedsionkowo-komorowego znaczenie inwazyjnych badań elektrofizjologicznych jest niewielkie, dlatego obecnie praktycznie nie są one wykonywane. Przezprzełykowe (przezprzełykowa stymulacja lewego przedsionka) czy inwazyjne badania elektrofizjologiczne mogą być przydatne, choć są stosowane sporadycznie, na przykład w diagnostyce dysfunkcji węzła zatokowego, w ocenie przewodzenia przedsionkowo-komorowego, automatyzmu węzła zatokowo-przedsionkowego i czasu przewodzenia zatokowo-przedsionkowego.

Leczenie bradyarytmii u dzieci

Leczenie dzieci z bradyarytmią wymaga indywidualnego podejścia, zależy od typu stwierdzonej arytmii i jej etiologii, występujących objawów i przebiegu klinicznego. Należy uwzględniać choroby współistniejące.

Leczenie przyczynowe ma największe szanse powodzenia, ale nie zawsze jest możliwe.

W celu doraźnego przyspieszenia rytmu serca można dożylnie podać lek stymulujący receptory β-adrenergiczne, na przykład izoprenalinę (0,05-0,5 μg/kg/min), lub antycholinergiczny – atropinę (do 0,04 mg/kg).

Dla zapewnienia odpowiedniego rytmu serca konieczna może być czasowa stymulacja. Większość zewnętrznych kardiowerterów-defibrylatorów ma opcję przezskórnej stymulacji serca przy użyciu naklejanych na skórę odpowiednich elektrod. Stymulacje przezżylna, nasierdziowa, igłowa czy – u dzieci bez zaburzeń przewodzenia przedsionkowo-komorowego – przezprzełykowa są stosowane w ośrodkach kardiologii dziecięcej.

W uzasadnionych przypadkach u niemowląt czy małych dzieci z przewlekłą bradykardią można stosować przejściowo doustnie: orcyprenalinę (lek sprowadzany w ramach indywidualnego importu docelowego), teofilinę czy salbutamol.

U pacjentów z objawami bradykardii – jeżeli przyczyna wolnego rytmu nie jest przejściowa – konieczne jest leczenie za pomocą stałej stymulacji serca. Ustalenie wskazań, dobór typu stymulacji i techniki operacyjnej wymagają u każdego pacjenta w wieku dziecięcym indywidualnej decyzji, zgodnej z aktualnie obowiązującymi standardami/konsensusem ekspertów. ^{6, 7} Zabiegi implantacji i programowanie układów stymulujących serce są wykonywane w ośrodkach kardiologii dziecięcej dysponujących taką metodą leczenia. Pacjenci wymagają okresowej kontroli, czas prawidłowego działania wszczepionego układu w dużej mierze zależy od doświadczenia ośrodka wszczepiającego.