Zespół Stevensa-Johnsona oraz toksyczna nekroliza naskórka – jak powinno przebiegać postępowanie terapeutyczne

Zespół Stevensa-Johnsona (Stevens-Johnson syndrome – SJS)/toksyczna nekroliza naskórka (zespół Lyella, toxic epidermal necrolysis – TEN) należą do ostrych, zagrażających życiu reakcji skórno-śluzówkowych, przebiegających z rozległą martwicą naskórka, które najczęściej są wywoływane przez leki lub ich metabolity. Nasilony stan zapalny naskórka i skóry właściwej predysponuje do rozwoju wtórnych infekcji, dużych przesunięć płynów ustrojowych, zaburzeń termoregulacji oraz równowagi wodno-elektrolitowej. Śmiertelność w zespole SJS wynosi ok. 10 proc., a w TEN 25-30 proc.[1]

Postępowanie terapeutyczne w SJS/TEN

U pacjenta z zespołem Stevensa-Johnsona/toksyczną nekrolizą naskórka należy:

■ natychmiast przerwać podawanie leku odpowiedzialnego za wywołanie choroby,

■ stosować leczenie podtrzymujące funkcje życiowe:

– zapewnienie centralnego dostępu naczyniowego,

– zapewnienie aseptyki,

– stałe monitorowanie parametrów życiowych,

– utrzymywanie optymalnej temperatury pomieszczenia (30°C),

– utrzymywanie równowagi wodno-elektrolitowej,

– żywienie pozajelitowe,

– zapobieganie infekcjom i leczenie ich,

– wspomaganie oddechu,

– skuteczna analgezja,

– sedacja,

– odpowiednie opatrunki, higiena jamy ustnej i odpowiednia pielęgnacja błon śluzowych oczu.

Antybiotykoterapia profilaktyczna nie jest zalecana ze względu na zwiększone ryzyko zakażeń opornymi drobnoustrojami, rekomenduje się celowane leczenie w przypadku infekcji.[14,15]

Szczególnej uwagi wymaga leczenie zmian ocznych. Istotna jest wczesna opieka okulistyczna, zapobiegająca powikłaniom ocznym i minimalizująca je. Najczęściej stosowane leczenie miejscowe polega na stałym nawilżaniu, stosowaniu kropli z antybiotykami, glikokortykosteroidami oraz autologicznych kropli z surowicy wraz z codziennym delikatnym usuwaniem zrostów.[4,16,17]

1. Leczenie miejscowe

Postępowanie miejscowe obejmuje stosowanie wilgotnych, jałowych opatrunków, jak w chorobie oparzeniowej, maści glikokortykosteroidowych. Ma ono na celu zmniejszenie ryzyka zakażeń skóry.[14]

2. Leczenie ogólne

■ Glikokortykosteroidy

Proponuje się krótkie leczenie (1-3 dni) z zastosowaniem wysokich dawek metyloprednizolonu dożylnie, przynoszących korzyść oraz stanowiących wstęp do dalszej terapii immunosupresyjnej. Podkreśla się znaczenie leczenia skojarzonego z wykorzystaniem mechanizmów poszczególnych metod terapeutycznych.[18]

■ Cyklosporyna

Lek ten w dawce 3-5 mg/kg m.c./dobę jest z powodzeniem stosowany w leczeniu SJS/TEN.[6,19] Pacjent wymaga uważnego monitorowania funkcji nerek, wątroby oraz ciśnienia tętniczego ze względu na ryzyko wystąpienia działań niepożądanych.[20]

■ Inne sposoby leczenia:

– immunoglobuliny (intravenous immunoglobulin – IVIG),

– plazmafereza,

– infliksymab (inhibitor czynnika martwicy guza TNF-α),

– talidomid.[6]