Pęcherzyca jest potencjalnie śmiertelną autoimmunologiczną chorobą pęcherzową, która dotyczy błon śluzowych i skóry (ryc. 1-4). Zmiany mają charakter wiotkich pęcherzy i nadżerek, często o dużym nasileniu, które mogą powodować znaczne dolegliwości bólowe. Ciężkość choroby wynika również z jej postępującego charakteru, prowadzącego do utraty płynów ustrojowych i białka, wtórnych infekcji skórnych, a następnie rozwoju sepsy i niewydolności krążeniowo-oddechowej. Przed erą wprowadzenia do terapii pęcherzycy glikokortykosteroidów ogólnych pacjenci umierali najczęściej w ciągu 2 lat od rozpoznania^1,2.

Pęcherzyca należy do rzadkich chorób dermatologicznych. Częstość jej występowania szacuje się na 2 przypadki na milion osób rocznie. Choroba jest równie częsta u kobiet i mężczyzn. Ujawnia się zwykle między 45 a 60 r.ż., rzadko występuje u dzieci, może natomiast dotyczyć osób w starszym wieku³.

Etiologia pęcherzycy wiąże się z tworzeniem patogennych autoprzeciwciał obecnych w krążeniu oraz związanych in vivo w przestrzeniach międzykomórkowych naskórka, które są skierowane przeciwko białkom adhezyjnym desmosomów. Na skutek wiązania antygenu z autoprzeciwciałami komórki naskórka tracą łączność między sobą, co powoduje powstawanie śródnaskórkowych pęcherzy. Zwykle są one powierzchowne i łatwo ulegają uszkodzeniu, tworząc nadżerki.

Odmiany kliniczne pęcherzycy zależą od rodzaju antygenu rozpoznawanego przez autoprzeciwciała. Jeśli krążące przeciwciała w klasie IgG reagują z desmogleiną 3 (Dsg3) ± desmogleiną 1 (Dsg1), jest to pęcherzyca zwykła, a jeśli z Dsg1, rozwija się pęcherzyca liściasta. W innej ciężkiej odmianie – pęcherzycy paraneoplastycznej – krążące przeciwciała są skierowane głównie przeciwko plakinom¹.

Pęcherzyca zwykła stanowi 60-90% przypadków, liściasta – 10-30%, a paraneoplastyczna – ok. 5%. Pęcherzyca, która jest mediowana przeciwciałami w klasie IgA, nosi nazwę pęcherzycy IgA i stanowi mniej niż 3% przypadków¹.

U większości chorych aktywność choroby jest ściśle skorelowana ze stężeniem przeciwciał w surowicy. Zaburzenia funkcji narządów wewnętrznych, takie jak utrudnione połykanie, utrata masy ciała, objawy dyzuryczne i zaburzenia w oddawaniu moczu, osłabienie widzenia, opadanie powiek, diplopia, osłabienie siły mięśniowej, zaburzenia neurologiczne, występują w cięższych postaciach choroby⁴.