Opryszczkowate zapalenie skóry (DH – dermatitis herpetiformis; choroba Duhringa) jest autoimmunizacyjną chorobą pęcherzową z charakterystyczną, polimorficzną osutką, z towarzyszącym bardzo silnym świądem¹. Należy do IgA-zależnych autoimmunologicznych podnaskórkowych chorób pęcherzowych². Przeważnie ujawnia się w okresie dojrzewania, jednak może pojawić się w każdym przedziale wiekowym. Jest także najczęstszą chorobą pęcherzową występującą u dzieci. Przebieg DH jest przewlekły, z tendencją do występowania okresów zaostrzeń i remisji^3,4.

Etiopatogeneza

DH ma złożoną etiopatogenezę. W rozwoju choroby bierze się pod uwagę czynniki środowiskowe, genetyczne oraz immunologiczne⁴.

Procesowi autoimmunologicznemu skierowanemu przeciwko transglutaminazom (TG) w skórze towarzyszy, zwykle klinicznie bezobjawowa lub skąpoobjawowa, glutenozależna enteropatia^4,5. U wszystkich chorujących stwierdza się anatomiczne zmiany w jelicie cienkim w postaci zaniku kosmków, mimo to objawy gastroenterologiczne są zazwyczaj łagodne lub całkowicie nieobecne⁶. Najczęściej enteropatia ma charakter utajony, ujawnia się po nadmiernym obciążeniu glutenem. Mniej niż 10% chorych zgłasza wzdęcia, biegunkę lub cechy zaburzeń wchłaniania pokarmu.

Gluten to mieszanina białek roślinnych zbudowana z aminokwasów gliadyny i gluteniny, występująca w takich zbożach, jak pszenica, jęczmień, żyto czy owies. Przykładami produktów spożywczych zawierających ten związek są mąka, wyroby garmażeryjne, wędliny, słodycze, nabiał, a także alkohol⁷. Przeciwko glutenowi skierowany jest proces autoimmunologiczny zachodzący w jelicie, a autoantygenem jest enzym – tkankowa transglutaminaza (tTG)^8,9. Katalizuje on tworzenie kowalencyjnych wiązań γ-glutamylo-ε-lizynowych. tTG jest uwalniana w niewielkich ilościach przez komórki jednojądrzaste, fibroblasty i komórki endotelialne z błony śluzowej jelita. Być może tworzą się wtedy neoepitopy o własnościach antygenowych. Pobudzenie odpowiedzi immunologicznej powoduje rozszerzenie procesu autoimmunizacyjnego i rozpoznawanie również epitopów naskórkowej transglutaminazy (eTG)^8,9.

DH, podobnie jak choroba trzewna, może być związane z licznymi chorobami autoimmunologicznymi: zapaleniem tarczycy, bielactwem, toczniem rumieniowatym układowym, cukrzycą typu 1 czy zespołem Sjögrena⁴.

Częstość rodzinnego występowania DH jest znacznie mniejsza niż choroby trzewnej. Obserwuje się jednak zwiększoną częstość występowania celiakii u krewnych osób z DH3,5.