BEZPŁATNY kongres online VMS Interna 2024 już 21-23 maja! 6 sesji - Ponad 25 wykładów - Sesje Q&A | Zapisz się >
Postępowanie
W łagodnych przypadkach zaleca się ścisłą obserwację, restrykcję płynów oraz leczenie wspomagające (m.in. wyrównywanie zaburzeń krzepnięcia, kwas ursodeoksycholowy). W ciężkiej postaci choroby zarostowej żył wątrobowych stosuje się defibrotyd.
Powikłania metaboliczne – zespół rozpadu guza, zespół lizy guza
Zespół rozpadu guza, niekiedy określany jako zespół lizy guza (ZLG), jest stanem zagrażającym życiu dziecka. Obserwowany jest najczęściej w przebiegu białaczki i chłoniaka. Może również wystąpić w nowotworach litych z dużą masą guza. Zaburzenia metaboliczne powstają w następstwie gwałtownego rozpadu komórek nowotworowych, z których na zewnątrz uwalniają się do krwi jony wewnątrzkomórkowe i kwasy nukleinowe. U pacjentów z ZLG występują: hiperurykemia, hiperkaliemia, hiperfosfatemia, hipokalcemia, którym mogą towarzyszyć objawy zagrażające życiu dziecka, takie jak: stan drgawkowy, zaburzenia rytmu serca, ostra niewydolność nerek. Objawy mogą się pojawić przed wdrożeniem leczenia bądź po jego rozpoczęciu. Nieleczony zespół prowadzi do: zaburzeń w układzie krążenia, niewydolności nerek, wykrzepiania śródnaczyniowego i ostatecznie do zgonu.
Laboratoryjne kryteria zespołu rozpadu guza według klasyfikacji Cairo-Bishopa to21: stężenie kwasu moczowego ≥8 mg/dl (≥476 µmol/l), potasu ≥6 mEq/l (≥6 mmol/l), fosforu ≥6,5 mg/dl (≥2,1 mmol/l) lub zwiększenie powyższych parametrów o 25% w porównaniu z wartością wyjściową, poziom wapnia ≥7 mg/dl (≥1,75 mmol/l) lub zmniejszenie jego stężenia o 25% w porównaniu z wartością wyjściową. Kliniczne cechy zespołu rozpadu guza to: stężenie kreatyniny ≥1,5 × powyżej górnej granicy normy, napady padaczkowe, zaburzenia rytmu serca lub nagły zgon sercowy.
Postępowanie
U pacjentów narażonych na duże ryzyko wystąpienia ZLG należy wdrożyć ścisłe monitorowanie funkcji życiowych, parametrów laboratoryjnych (co 4-8 godz., w zależności od stanu dziecka), zwiększyć nawodnienie (3 l/m2/24 h), a przy niedostatecznej diurezie (<60 ml/h) włączyć leki moczopędne. W przypadku podwyższonego stężenia kwasu moczowego w surowicy powinno się zastosować rekombinowany enzym oksydazy moczanowej (rasburykazę), który obniża stężenie kwasu moczowego w krótkim czasie (około 4 godz.) od podania. W przypadku przeciwwskazań zaleca się allopurynol, który nie wpływa na stężenie już powstałego kwasu moczowego, ale hamuje jego wytwarzanie22. Bardzo ważnym elementem postępowania w ZLG jest wyrównywanie zaburzeń jonowych. W przypadku niepowodzenia leczenia (np. gdy nie następuje poprawa po zastosowaniu wymienników kationowych) należy wdrożyć terapię nerkozastępczą.
Reakcje nadwrażliwości
Rycina 3. Wysypka skórna po metotreksacie
U pacjentów poddawanych chemioterapii mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości, w które zaangażowany jest układ immunologiczny bądź które są spowodowane uwalnianiem mediatorów, w szczególności histaminy, wskutek bezpośredniej degranulacji komórek tucznych i bazofilów. Reakcje nadwrażliwości nie są związane z działaniem farmakologicznym i dawką produktu leczniczego, występują nieczęsto, mogą być trudne do przewidzenia. Może je wywołać substancja czynna bądź pomocnicza produktu leczniczego. Reakcje nadwrażliwości mogą przebiegać łagodnie i manifestować się świądem skóry, wysypką skórną (ryc. 3), kaszlem bądź objawami grypopodobnymi. Mogą mieć również ciężki anafilaktyczny przebieg23. Do leków wywołujących reakcje nadwrażliwości stosowanych u dzieci należy m.in. L-asparaginaza (są stwierdzane u 10-40% leczonych nią pacjentów). W 66% przypadków stwierdza się pokrzywkę, ale mogą też wystąpić pełne objawy wstrząsu anafilaktycznego. Reakcje nadwrażliwości u dzieci obserwuje się również po podaniu następujących cytostatyków przeciwnowotworowych: etopozydu, karboplatyny, cysplatyny, arabinozydu cytozyny, metotreksatu. W przypadku terapii cytostatykami o znanym działaniu anafilaktycznym należy wdrożyć postępowanie profilaktyczne 6-12 godz. przed planowanym leczeniem oraz 30 min przed podaniem cytostatyku. Trzeba pamiętać, aby leki te nie były stosowane w porze wieczornej lub nocnej i aby pacjent miał zabezpieczony dostęp do żyły.