Spis treści
Wprowadzenie
Ciąża u chorych z wadami zastawkowymi serca, mimo że występuje rzadko, może znacząco zwiększać ryzyko dla matki i płodu. Liczba ciężarnych z chorobami układu krążenia jest oceniana na 0,2-4% 1, 2, 3 . Przyjmuje się, że najliczniejszą grupę (74%) stanowią ciężarne ze skorygowanymi lub nieskorygowanymi wrodzonymi wadami serca, natomiast z nabytymi – 22% 4 .
Wady zastawkowe serca są klasyfikowane w zależności od stopnia zagrożenia dla matki i płodu. Do wad o dużym ryzyku należą:
ciężkie zwężenie zastawki aortalnej (objawowe lub bezobjawowe), ciężkie zwężenie zastawki mitralnej (w II-IV klasie czynnościowej wg NYHA), niedomykalność zastawki mitralnej i aortalnej u chorych w III-IV klasie czynnościowej wg NYHA oraz wady mitralne, aortalne lub mitralno-aortalne u chorych z nadciśnieniem płucnym lub dysfunkcją lewej komory (frakcja wyrzutowe [EF] <40%). Wady o małym ryzyka to: bezobjawowe zwężenie zastawki aortalnej z gradientem średnim <50 mm Hg, niedomykalność zastawek mitralnej i aortalnej w I i II klasie czynnościowej wg NYHA, wypadanie płatka zastawki mitralnej z umiarkowaną niedomykalnością, zwężenie zastawki mitralnej z polem powierzchni >1,5 cm2 i gradientem średnim <5 mm Hg bez nadciśnienia płucnego oraz umiarkowane zwężenie zastawki płucnej 4, 5, 6, 7, 8 .
W 2010 roku ukazała się metaanaliza (Zahara study) dotycząca przebiegu ciąży u chorych z wrodzonymi wadami serca. Retrospektywnym badaniem objęto 1802 chore (w tym 81 z wrodzonym zwężeniem zastawki aortalnej, 30 z izolowaną niedomykalnością zastawki mitralnej), u których odnotowano 1302 ciąże i 336 poronień. Powikłania wystąpiły u 7,6% ciężarnych, najczęściej stwierdzano zaburzenia rytmu serca (4,7%) oraz niewydolność serca (1,6%). Wyodrębniono następujące czynniki prognostyczne związane z występowaniem powikłań: wywiad arytmii, klasa niewydolności matki wg NYHA, zwężenie drogi wypływu lewej komory, stosowanie przed ciążą leków kardiologicznych, umiarkowana lub ciężka niedomykalność zastawki przedsionkowo-komorowej komory płucnej lub komory systemowej, wada sinicza serca (skorygowana lub nieskorygowana) oraz mechaniczne zastawki serca 9 .
Ocena chorej z wadą zastawkową serca przed planowaną ciążą powinna obejmować dokładną analizę zaawansowania wady serca wykonaną na podstawie badania fizykalnego, badań laboratoryjnych, elektrokardiogramu, echokardiogramu, ewentualnie testu spiroergometrycznego. Potencjalne ryzyko ciąży dla matki i dziecka należy omówić z pacjentką i jej rodziną, a także odstawić leki o udowodnionym szkodliwym działaniu dla płodu 7, 8 .
Ciężarna z wadą serca wymaga kompleksowej specjalistycznej opieki kardiologa i położnika. Elkayam zaleca comiesięczną ocenę układu krążenia u ciężarnych z niewielką wadą serca, a u chorych z zaawansowaną wadą ocena ta powinna być prowadzona co dwa tygodnie do 28-30 tygodnia ciąży, a następnie co tydzień aż do porodu 6 .
Wzrost objętości krwi krążącej (30-50%), zwiększona objętość minutowa (30-50%) oraz przyspieszenie czynności serca (10-20 uderzeń/min) mogą doprowadzić do pogłębienia zaburzeń hemodynamicznych u chorej wcześniej wydolnej krążeniowo. Okresy zagrożenia u ciężarnych z wadami serca to czas maksymalnego zwiększenia objętości krwi krążącej i objętości minutowej serca między 28 a 34 tygodniem ciąży, poród i czas bezpośrednio po urodzeniu dziecka.
Okres porodu w czasie rozwierania ujścia szyjki macicy stwarza zagrożenie ze względu na zwiększanie się objętości krwi w czasie skurczów macicy i wzrost ciśnienia tętniczego. W drugim okresie porodu parcie i napięcie mięśni tłoczni brzusznej powodują zwiększenie napływu krwi do prawego serca i wzrost ciśnienia w naczyniach płucnych, co może doprowadzić do obrzęku płuc, a przy istniejącym przeciążeniu prawej komory – do ostrej jej niewydolności. Okresem szczególnego zagrożenia jest czas bezpośrednio po urodzeniu dziecka, w którym obserwowano obrzęki płuc i zapaść, ponieważ po wydaleniu płodu zmniejsza się nagle ciśnienie w jamie brzusznej, co powoduje przemieszczenie dużej objętości krwi do tego obszaru naczyniowego.
Decyzja o sposobie rozwiązania powinna być podjęta w wielospecjalistycznym zespole – kardiologa, położnika i anestezjologa. Preferowany jest poród drogami i siłami natury, prowadzony w znieczuleniu zewnątrzoponowym, ze skróceniem drugiego okresu. Cięcie cesarskie, w świetle ostatnich doniesień, powinno być wykonywane ze wskazań położniczych lub u chorych niestabilnych hemodynamicznie 1 .
Z uwagi na odnotowywany wzrost częstości występowania bakteriemii sięgający 19% nawet przy niepowikłanych porodach drogami natury mimo braku rekomendacji ACC/AHA oraz ESC wielu autorów skłania się do stosowania antybiotykowej profilaktyki u kobiet z zastawkowymi wadami serca 6, 10 .
Zwężenie lewego ujścia żylnego
Najczęstsza wada zastawkowa stwarza znaczne problemy u ciężarnych, ponieważ warunki adaptacyjne układu krążenia do zwiększonego obciążenia są w tej grupie chorych bardzo niekorzystne.
Za wartość krytyczną zwężenia, które może być przyczyną gwałtownego pogorszenia wydolności układu krążenia w ciąży, przyjmuje się 1,5 cm 2 (1,0 cm 2 /m 2 powierzchni ciała). Rekomendowany jest pomiar echokardiograficzny powierzchni ujścia metodą planimetryczną, niezależny od zwiększonego obciążenia w czasie ciąży. Gradienty ciśnień zależą od zmian rzutu serca, dlatego nie są wiarygodnymi wskaźnikami stopnia zwężenia, mają natomiast znaczenie rokownicze 8 .
Wielu autorów zaleca u kobiet ze zwężeniem poniżej 1,5 cm 2 wykonanie przed planowaną ciążą przezskórnej balonowej walwuloplastyki mitralnej 5, 6, 7 . Duży problem natomiast mogą stwarzać chore, u których morfologia zastawki uniemożliwia wykonanie walwuloplastyki. U chorych z umiarkowanym zwężeniem, bez objawów lub z niewielkimi objawami, które planują ciążę, korzystniejsze jest postępowanie zachowawcze 6 .
Zwężenie zastawki utrudnia napływ krwi z lewego przedsionka do lewej komory, powodując wzrost ciśnienia w lewym przedsionku, w żyłach i włośniczkach płucnych, a mechanizmy adaptacyjne ciąży dodatkowo pogłębiają te zaburzenia. Zwiększenie objętości krwi krążącej i objętości minutowej nasila objawy utrudnionego odpływu krwi z lewego przedsionka. Przyspieszenie czynności serca powoduje skrócenie okresu rozkurczu komór, co pogarsza opróżnianie przedsionka. Wysiłek i emocje dodatkowo przyspieszają czynność serca, nasilając zaburzenia przepływu krwi. Podwyższone ciśnienie w lewym przedsionku i zmiany hemodynamiki zachodzące w ciąży 1, 2, 3, 4 mogą sprzyjać wystąpieniu migotania przedsionków z szybką czynnością komór, co zagraża powikłaniami zatorowymi. Pogorszenie stanu klinicznego, najczęściej w drugim trymestrze, manifestuje się wystąpieniem duszności spoczynkowej typu orthopnoe, napadowej duszności nocnej, obniżeniem wydolności wysiłkowej – średnio u ok. 40% ciężarnych 1, 11, 12, 13, 14, 15, 16 .
Wzrost ciśnienia we włośniczkach płucnych powyżej 3,3 kPa (25 mm Hg) – wartości ciśnienia przekraczającego przeciwstawne siły ciśnienia koloidalnego osocza, prowadzi do przesięku płynu do światła pęcherzyków płucnych, co klinicznie objawia się zastojem w krążeniu płucnym i obrzękiem płuc. Szacuje się, że u ok. 25% chorych objawy rozwijają się po raz pierwszy w czasie ciąży 17, 18 .
Ryzyko dla matki i płodu zależy od zaawansowania wady. Silversides i wsp. 14 wykazali, że umiarkowane i ciężkie zwężenie zastawki mitralnej oraz występowanie przed ciążą zaburzeń rytmu serca, obrzęków płuc, epizodów przemijających zaburzeń krążenia mózgowego (TIA) oraz udarów mózgu były niezależnymi czynnikami rokowniczymi wystąpienia powikłań w czasie ciąży. Śmiertelność matek w I-II klasie czynnościowej wg NYHA jest szacowana obecnie na poniżej 1%, natomiast w III-IV klasie może sięgać 30% 5, 14 . Śmiertelność płodów wzrasta z zaawansowaniem niewydolności krążenia matek – w III-IV klasie czynnościowej wg NYHA wynosi od 12-31% 18 . Porody przedwczesne obserwowano u 14% chorych z niewielkim zwężeniem, u 28% z umiarkowanym oraz u 33% z ciasnym zwężeniem w porównaniu z 6% w grupie zdrowych ciężarnych. Ze wzrostem zaawansowania wady serca u matki obserwowano większe opóźnienie rozwoju wewnątrzmacicznego płodu (27% w przypadku umiarkowanego zwężenia, 33% – ciasnego zwężenia) i mniejszą wagę urodzeniową noworodków 19 .
O ryzyku związanym z ciążą decydują: stopień zwężenia lewego ujścia żylnego, wzrost ciśnienia skurczowego w tętnicy płucnej >50 mm Hg, zwiększenie oporu naczyń płucnych, występowanie migotania przedsionków, wiek chorej >30 lat, współistnienie niedomykalności mitralnej, zwapnienia zastawki i zmiany aparatu podzastawkowego, które mają znaczenie przy wyborze metody ewentualnego leczenia inwazyjnego w czasie ciąży.
Udowodniono, że brak istotnego wzrostu objętości końcowoskurczowej i końcoworozkurczowej lewej komory, brak przyrostu objętości wyrzutowej i minutowej serca oraz wzrost spoczynkowego maksymalnego gradientu mitralnego >25 mm Hg i średniego >17 mm Hg wskazuje na zaburzoną adaptację układu krążenia do przeciążenia objętościowego i jest niekorzystnym czynnikiem prognostycznym 20, 21 .
Należy uwzględnić to, że gradient mitralny może znacznie wzrastać po wysiłku, co wiąże się z możliwością wystąpienia powikłań, a zatem podstawowym parametrem w ocenie zaawansowania wady i zagrożenia ciężarnej jest powierzchnia zastawki mitralnej.
U chorych z niewielkim lub umiarkowanym zwężeniem ujścia mitralnego (>1,5 cm 2 ) ciąża zwykle przebiega bez powikłań.
W grupie chorych z krytycznym zwężeniem lewego ujścia żylnego pogorszenia stanu klinicznego można spodziewać się w każdym okresie ciąży. Podwyższony opór naczyń płucnych stwarza szczególne ryzyko, ponieważ ogranicza zdolność przystosowania układu krążenia do zwiększonej objętości minutowej. Zwiększenie napływu żylnego, wysiłek i stres mogą spowodować w tych przypadkach niewydolność prawej komory. Okresem zagrożenia powikłaniami jest czas między 28 a 34 tygodniem ciąży, poród i okres bezpośrednio po urodzeniu dziecka. W tym okresie wykazano maksymalny wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej oraz ciśnienia zaklinowania w kapilarach płucnych 22 . Hemmings i wsp. 23 , monitorując hemodynamicznie ciężarne ze zwężeniem lewego ujścia żylnego w okresie okołoporodowym przy użyciu cewnika Swana-Ganza, wykazali w II okresie porodu znaczne zmniejszenie objętości minutowej przebiegające ze wzrostem ciśnienia zaklinowania. Clark i wsp. 24 , mierząc ciśnienie w okresie okołoporodowym, obserwowali największy jego wzrost w kapilarach płucnych bezpośrednio po urodzeniu dziecka.
Postępowanie terapeutyczne
Postępowanie terapeutyczne w czasie ciąży ma na celu zwolnienie czynności serca dzięki ograniczeniu aktywności fizycznej i podaniu beta-adrenolityków chorym z ciężkim zwężeniem i objawami oraz z podwyższonym ciśnieniem w tętnicy płucnej >50 mm Hg 25 . Beta-adrenolityki są na ogół dobrze tolerowane przez matkę i płód, nie działają teratogennie, natomiast mogą powodować bradykardię u płodu, hipoglikemię, hiperbilirubinemię, policytemię, depresję układu oddechowego, być przyczyną mniejszej masy urodzeniowej oraz przedłużonego porodu 16 . Preferowane jest użycie β1 selektywnych adrenolityków. Zalecany jest metoprolol, ponieważ po leczeniu atenololem częściej obserwowano opóźnienie wzrostu płodu. Ze względu na pobudzenie układu sympatycznego w czasie ciąży często istnieje konieczność zwiększenia dawek beta-adrenolityków. W przypadku konieczności zastosowania antagonistów kanału wapniowego w celu zwolnienia czynności serca preferowany jest werapamil. Dane z piśmiennictwa wskazują na możliwość szkodliwego wpływu na płód diltiazemu stosowanego w pierwszym trymestrze ciąży 25, 26 .
U ciężarnych z migotaniem przedsionków i szybką czynnością komór zalecane jest w celu kontroli rytmu podanie beta-adrenolityków i naparstnicy. Napadowe migotanie przedsionków powodujące niestabilność hemodynamiczną jest natomiast wskazaniem do kardiowersji elektrycznej małymi dawkami energii 75 J oraz antykoagulacji 6, 7 .
Zmniejszenie objętości krwi oraz obniżenie ciśnienia w lewym przedsionku można osiągnąć, ograniczając podaż soli i podając diuretyki. Intensywne stosowanie diuretyków jest natomiast przeciwwskazane, ponieważ może spowodować hipowolemię, zmniejszyć przepływ maciczno-łożyskowy i zaburzać perfuzję łożyska 26 .
Inwazyjne leczenie zwężenia lewego ujścia żylnego
Przezskórna walwuloplastyka mitralna jest obecnie
rekomendowaną metodą leczenia ciężarnych z ciasnym zwężeniem i istotnym pogorszeniem stanu klinicznego, opornym na leczenie farmakologiczne 27, 28, 29, 30, 31, 32, 33 . Wyniki walwuloplastyki wykonywanej w czasie ciąży są porównywalne z wynikami zabiegów przeprowadzanych poza okresem ciąży. Z piśmiennictwa wynika, że większość zabiegów wykonywano pod koniec II i na początku III trymestru ciąży, wielkość lewego ujścia żylnego przed zabiegiem wynosiła 0,75-1,2 cm 2 , a po zabiegu wzrastała do 1,7-2,2 cm 2 6, 32 . Najczęstszym powikłaniem związanym z procedurą jest wystąpienie niedomykalności zastawki mitralnej (5%), rzadziej powikłania zatorowe 25 . Ograniczeniem metody jest wpływ promieniowania jonizującego na płód, konieczna jest właściwa osłona brzucha ciężarnej przed promieniowaniem. Walwuloplastyka balonowa nie powinna być wykonywana w I trymestrze ciąży.
Zagadnieniem kontrowersyjnym jest „profilaktyczne” wykonywanie walwuloplastyki u ciężarnych z ciasnym lub umiarkowanym zwężeniem zastawki przy braku istotnych objawów klinicznych 6 . Niektórzy autorzy raportują brak śmiertelności w tej grupie ciężarnych, jednak wskazują na częste występowanie zagrażających życiu powikłań 14, 19, 20, 21 . Ze względu na możliwość gwałtownego pogorszenia w ciąży u chorych z ciasnym zwężeniem należy rozważyć wykonanie balonowej walwuloplastyki przez doświadczony zespół kardiologów interwencyjnych.
Decyzję o kwalifikacji chorych z ciasnym zwężeniem zastawki mitralnej do zabiegu wszczepienia sztucznej zastawki mitralnej w ciąży w krążeniu pozaustrojowym uzasadniają nasilone objawy kliniczne – obrzęki płuc, epizody zatorowe, skrzepliny w lewym przedsionku oraz zwapnienia na zastawce i w aparacie podzastawkowym, uniemożliwiające wykonanie zabiegu rekonstrukcyjnego. Zabieg operacyjny w krążeniu pozaustrojowym powinien być wykonany w II trymestrze, po zakończeniu organogenezy płodu. Zaleca się stosowanie pulsacyjnych wysokich przepływów powyżej 2,5 l/m 2 /min, wysokich ciśnień (średnie ciśnienie tętnicze powyżej 70 mm Hg) i utrzymanie normotermii 34, 35, 36, 37 . Śmiertelność ciężarnych jest porównywalna ze śmiertelnością kobiet operowanych poza okresem ciąży 36 , śmiertelność płodów i noworodków może sięgać 18,6-29% 34, 35, 36, 37, 38, 39 .
Sposób prowadzenia porodu
Zalecany jest poród drogami i siłami natury, ze skróceniem II okresu, z zastosowaniem monitorowania hemodynamicznego z użyciem cewnika Swana-Ganza. Takie postępowanie ma na celu optymalizację leczenia pod kontrolą ciśnień wewnątrzsercowych u chorych z zaawansowanym zwężeniem. Obniżenie ciśnienia w lewym przedsionku uzyskuje się, podając diuretyki i zwalniając rytm serca za pomocą beta-adrenolityków, w tym również krótkodziałających (esmolol) 25 . Stosowanie leków tokolitycznych z aktywnością beta-mimetyczną jest przeciwwskazane ze względu na ich dodatni wpływ chronotropowy. Znieczulenie zewnątrzoponowe zalecane jest zarówno w czasie porodu drogami i siłami natury, jak i cięcia cesarskiego 1, 19, 23 . Monitorowanie hemodynamiczne jest zalecane do 12-24 godzin po porodzie u chorych z zaawansowaną wadą. Częstość porodów drogami i siłami natury według danych piśmiennictwa ocenia się na 74-92% 6, 14, 19 .
Niedomykalność zastawki dwudzielnej
Niedomykalność zastawki o etiologii reumatycznej jest drugą pod względem częstości występowania wadą reumatyczną stwierdzaną u kobiet w ciąży. Obserwacje kliniczne wykazały, że ciąża u chorych z tą wadą jest dobrze tolerowana 20, 25, 40, 41 . Czynniki, które wpływają na stopień niedomykalności, to opór obwodowy i objętość krwi krążącej. Mimo zwiększenia objętości krwi krążącej spadek oporu systemowego i zmniejszenie obciążenia następczego wpływają na zmniejszenie fali zwrotnej w ciąży. Większość ciężarnych z dużą niedomykalnością zastawki dobrze toleruje przeciążenie objętościowe 1, 18, 40, 41, 42, 43 , jednak u chorych z istotną hemodynamicznie niedomykalnością, powiększeniem lewej komory i podwyższonym ciśnieniem późnorozkurczowym mogą rozwinąć się objawy niewydolności serca 18, 43, 44, 45 . Okresem szczególnego zagrożenia jest poród oraz czas bezpośrednio po urodzeniu dziecka, w którym dochodzi do zwiększenia powrotu żylnego i wzrostu oporu naczyniowego. Zaleca się zmniejszanie obciążenia następczego w pierwszych 24-48 godzinach po porodzie 40 .
Ciężarne, u których stwierdza się podwyższone ciśnienia w tętnicy płucnej powyżej 50 mm Hg, zalicza się do grupy zwiększonego ryzyka wystąpienia powikłań w czasie ciąży i porodu (ryc. 1).
![Rycina 1. Chora w 38 tygodniu ciąży z ciężką niedomykalnością zastawki mitralnej [A], nadciśnieniem płucnym 89 mm Hg [B], upośledzoną kurczliwością lewej komory – EF 51% [C]. Poród przez cięcie cesarskie powikłany obrzękiem płuc.](/media/ep/a1/epa1e50pi8x1w9iczxsyeeduyy8x.webp)
Rycina 1. Chora w 38 tygodniu ciąży z ciężką niedomykalnością zastawki mitralnej [A], nadciśnieniem płucnym 89 mm Hg [B], upośledzoną kurczliwością lewej komory – EF 51% [C]. Poród przez cięcie cesarskie powikłany obrzękiem płuc.
![Rycina 1. Chora w 38 tygodniu ciąży z ciężką niedomykalnością zastawki mitralnej [A], nadciśnieniem płucnym 89 mm Hg [B], upośledzoną kurczliwością lewej komory – EF 51% [C]. Poród przez cięcie cesarskie powikłany obrzękiem płuc.](/media/ff/12/ff12xzc7hxzlz6xo30u03wizf9jx.webp)
Rycina 1. Chora w 38 tygodniu ciąży z ciężką niedomykalnością zastawki mitralnej [A], nadciśnieniem płucnym 89 mm Hg [B], upośledzoną kurczliwością lewej komory – EF 51% [C]. Poród przez cięcie cesarskie powikłany obrzękiem płuc.
![Rycina 1. Chora w 38 tygodniu ciąży z ciężką niedomykalnością zastawki mitralnej [A], nadciśnieniem płucnym 89 mm Hg [B], upośledzoną kurczliwością lewej komory – EF 51% [C]. Poród przez cięcie cesarskie powikłany obrzękiem płuc.](/media/1s/h8/1sh88kcc4zsiz2nflcvnq1uze8qe.webp)
Rycina 1. Chora w 38 tygodniu ciąży z ciężką niedomykalnością zastawki mitralnej [A], nadciśnieniem płucnym 89 mm Hg [B], upośledzoną kurczliwością lewej komory – EF 51% [C]. Poród przez cięcie cesarskie powikłany obrzękiem płuc.
Wystąpienie ostrej niedomykalności w przebiegu pęknięcia nici ścięgnistych, najczęściej w skojarzeniu z infekcyjnym zapaleniem wsierdzia, jest stanem zagrożenia życia, wymagającym pilnej interwencji chirurgicznej.
Badania własne oparte na monitorowaniu echokardiograficznym ciężarnych z niedomykalnością zastawki mitralnej wykazały, podobnie jak u zdrowych ciężarnych, zwiększenie wymiaru końcoworozkurczowego i końcowoskurczowego lewej komory, a także objętości końcoworozkurczowej i końcowoskurczowej lewej komory w przebiegu ciąży. Po porodzie odnotowano zmniejszenie tych parametrów. Wymiary lewego przedsionka i prawej komory ulegały istotnemu zwiększeniu w czasie ciąży, po porodzie obserwowano istotne zmniejszenie tych wartości. Objętość wyrzutowa (OW) i minutowa serca (CO) istotnie zwiększały się w ciąży, a po porodzie odnotowano istotne statystycznie ich zmniejszenie.
Parametry kurczliwości lewej komory – EF i FS (frakcja skracania) – nie zmieniały się istotnie w kolejnych trymestrach i po porodzie. Należy nadmienić, że u kobiet ciężarnych, u których wystąpiło pogorszenie stanu klinicznego, EF wynosiła poniżej 55% 19, 20, 21, 42 .
Oceniając możliwość pogorszenia w czasie ciąży, należy mieć na uwadze znane niekorzystne czynniki rokownicze u chorych z niedomykalnością zastawki dwudzielnej, takie jak: zwiększenie wymiaru skurczowego lewej komory powyżej 45 mm, wymiaru rozkurczowego powyżej 70 mm, wskaźnika objętości końcowoskurczowej powyżej 75 ml/m 2 i obniżenie frakcji wyrzutowej poniżej 60% 1 .
Postępowanie terapeutyczne
Ciężarne bez objawów klinicznych nie wymagają leczenia. U ciężarnych z upośledzeniem kurczliwości lewej komory i objawami klinicznymi zalecane są preparaty naparstnicy i diuretyki. Podanie hydralazyny i nitratów, ocenianych jako bezpieczne w ciąży, zmniejsza obciążenie następcze u chorych z dużą niedomykalnością. Leki z grupy inhibitorów enzymu konwertującego angiotensynę oraz antagoniści receptorów AT1 dla angiotensyny II są w ciąży przeciwwskazane 25, 26 .
Leczenie chirurgiczne w czasie ciąży należy rozważyć jedynie w przypadku chorych z ciężką niedomykalnością i objawami niewydolności serca opornymi na leczenie farmakologiczne.
Wypadanie płatka zastawki mitralnej
Częstość występowania wypadania płatka zastawki mitralnej u ciężarnych ocenia się na 1,2% 47 . Zwiększenie objętości krwi w ciąży i zwiększenie objętości lewej komory zmniejsza wypadanie płatka zastawki mitralnej, co objawia się opóźnieniem występowania i ściszeniem dodatkowego tonu i szmeru skurczowego 47, 48 . Chore z tym zespołem dobrze tolerują ciążę (ryc. 2),

Rycina 2. Chora w 24 tygodniu ciąży z wypadaniem płatka zastawki mitralnej z ciężką niedomykalnością – szerokość vena contracta (VCW) 9 mm. Ścieńczenie części środkowej przegrody międzyprzedsionkowej, przecieku na tym poziomie nie uwidoczniono. Ciąża bez powikłań.
Zwężenie lewego ujścia tętniczego
Zwężenie lewego ujścia tętniczego jest u ciężarnych wadą sporadycznie spotykaną, ponieważ stanowi około 0,5-3% wad zastawkowych w ciąży 1 . Najczęściej jest następstwem nieprawidłowości rozwojowych, głównie zastawki dwupłatkowej, która ulega zwłóknieniu.
W zależności od pola powierzchni ujścia wyróżnia się niewielkie zwężenie, gdy powierzchnia przekracza 1,5 cm 2 , umiarkowane, gdy powierzchnia ma 1,5-1,0 cm 2 oraz ciężkie, gdy powierzchnia wynosi poniżej 1 cm 2 (0,6 cm 2 /m 2 powierzchni ciała ).
Na podstawie wczesnych danych z piśmiennictwa śmiertelność matek z ciasnym zwężeniem zastawki aortalnej szacowano na 17,4%, a płodów na 31,6% 52 . Obecnie postęp kardiologii, kardiochirurgii i anestezjologii stworzył możliwość bezpiecznego przeprowadzenia chorej przez ciążę, poród i urodzenie zdrowego dziecka. Nadal jednak uważa się, że rokowanie u chorych z ciasnym zwężeniem aortalnym w ciąży jest niepewne. Ocenia się, że ok. 31-40% chorych z ciężkim zwężeniem zastawki aortalnej wymaga leczenia operacyjnego w okresie 2,5-3 lat od porodu 19, 3, 53 .
Częstość występowania powikłań u ciężarnych z ciężkim zwężeniem jest oceniana obecnie na ok. 10% 14 . Zwiększenie objętości krwi krążącej zwiększa przeciążenie skurczowe lewej komory. Wzrasta ciśnienie w lewej komorze i gradient przez zastawkę aortalną, co zwiększa pracę lewej komory. Wielkość gradientu aortalnego, szczególnie jego wartość średnia, charakteryzuje stopień narastania zaburzeń hemodynamicznych. W interpretacji gradientu należy jednak uwzględnić rzut serca i czynność skurczową lewej komory. Znaczne podwyższenie ciśnienia późnorozkurczowego, przerost mięśnia lewej komory, skrócenie czasu rozkurczu, a tym samym skrócenie czasu napełniania naczyń wieńcowych, mogą powodować objawy niedokrwienia mięśnia serca. U ciężarnych z ciasnym zwężeniem mogą wystąpić bóle stenokardialne, omdlenia, ostra niewydolność lewokomorowa lub nagła śmierć sercowa w następstwie groźnych zaburzeń rytmu serca. Wystąpienie migotania przedsionków lub częstoskurczu nadkomorowego może także prowadzić do zagrażającego życiu spadku rzutu serca 54, 55, 56, 57, 58 .
W grupie chorych z umiarkowanym i ciężkim zwężeniem obserwowano zwiększoną częstość porodów przedwczesnych (44%), opóźnienie wzrostu wewnątrzmacicznego płodu (22%) i mniejszą masę urodzeniową noworodków 19 .
Obserwacje własne autorów dotyczące grupy 36 ciężarnych ze zwężeniem zastawki aorty potwierdziły doniesienia piśmiennictwa, że ciąża u chorych z małym zwężeniem zastawki jest dobrze tolerowana 56 . W grupie z krytycznym zwężeniem stwierdzono natomiast zaburzenia adaptacji układu krążenia do zmienionych warunków hemodynamicznych. Monitorowanie echokardiograficzne wykazało, że istotne zwężenie ogranicza wzrost objętości wyrzutowej i minutowej w czasie ciąży. Wraz z postępem ciąży wzrastał gradient przez zastawkę aortalną o 20-35 mm Hg. Stwierdzono po porodzie przetrwałe powiększenie wymiarów lewej komory i zwiększenie masy mięśnia lewej komory, co świadczy o niekorzystnym wpływie ciąży na przebieg wady 56, 57 .
Kilkutygodniowa hospitalizacja i systematyczna kontrola stanu ciężarnych umożliwiła bezpieczne przeprowadzenie wszystkich chorych przez ciążę, poród i połóg (ryc. 3).

Rycina 3. Chora w 32 tygodniu ciąży z ciężkim zwężeniem zastawki aortalnej. Gradient maksymalny 133 mm Hg, średni 82 mm Hg, powierzchnia zastawki 0,8 cm2, łagodna niedomykalność zastawki aortalnej.
Postępowanie terapeutyczne
W przypadku wystąpienia napadowego częstoskurczu nadkomorowego stosuje się doraźnie adenozynę, preparaty naparstnicy, beta-adrenolityki selektywne, antagonistów kanału wapniowego. Migotanie przedsionków z szybką akcją komór i niestabilnością hemodynamiczną wymaga zastosowania kardiowersji elektrycznej małymi dawkami energii 75-100 J.
Leczenie inwazyjne
Przezskórną balonową walwuloplastykę aortalną wykonywano u chorych z ciężkim zwężeniem z gradientem przezzastawkowym >100 mm Hg w II i III trymestrze ciąży, uzyskując zwiększenie powierzchni zastawki, zmniejszenie gradientu i poprawę stanu klinicznego. Z uwagi na niezbyt liczne doniesienia dokumentujące wykonanie w ciąży zabiegów balonowych walwuloplastyk aortalnych – metoda ta nie jest szeroko stosowana. Procedura ta jest związana z ryzykiem zatorowości, wystąpienia niedomykalności zastawki aortalnej, pęknięcia aorty i hemopericardium 1 , zatem wskazaniem do jej wykonania jest oporna na leczenie farmakologiczne niewydolność serca 58, 59, 60, 61 . Decyzję o leczeniu chirurgicznym – wymianie zastawki lub walwuloplastyce – należy rozważyć w przypadku przeciwwskazań do wykonania zabiegu przezskórnego u ciężarnych z niereagującą na leczenie farmakologiczne niewydolnością serca. Niektórzy autorzy wskazują na większe ryzyko operacji (śmiertelność 9%) u ciężarnych z wadą zastawki aortalnej niż u chorej niebędącej w ciąży, inni uważają, że ryzyko to jest porównywalne 62 . Operacja w krążeniu pozaustrojowym wiąże się ze zwiększoną częstością porodów przedwczesnych i utratą płodu do ok. 30% 1, 34, 35, 36, 37, 38, 39 .
Sposób prowadzenia porodu
Jeśli zaistnieją wskazania do zabiegu kardiochirurgicznego, a płód osiągnął dojrzałość, zaleca się wcześniejsze rozwiązanie ciąży przez cięcie cesarskie, a następnie wykonanie korekcji wady serca.
![Rycina 4. Ciężarna w 37 tygodniu ciąży z umiarkowaną niedomykalnością zastawki aortalnej [A]. Prawidłowa wielkość [B] i kurczliwość lewej komory, frakcja wyrzutowa 64% [C]. Przebieg ciąży bez powikłań.](/media/37/8z/378zvrr3xurw2vqgnqddzxm5j8g5.webp)
Rycina 4. Ciężarna w 37 tygodniu ciąży z umiarkowaną niedomykalnością zastawki aortalnej [A]. Prawidłowa wielkość [B] i kurczliwość lewej komory, frakcja wyrzutowa 64% [C]. Przebieg ciąży bez powikłań.
![Rycina 4. Ciężarna w 37 tygodniu ciąży z umiarkowaną niedomykalnością zastawki aortalnej [A]. Prawidłowa wielkość [B] i kurczliwość lewej komory, frakcja wyrzutowa 64% [C]. Przebieg ciąży bez powikłań.](/media/fv/dz/fvdzvmqd2oik2j1gf3t9n7nsygxt.webp)
Rycina 4. Ciężarna w 37 tygodniu ciąży z umiarkowaną niedomykalnością zastawki aortalnej [A]. Prawidłowa wielkość [B] i kurczliwość lewej komory, frakcja wyrzutowa 64% [C]. Przebieg ciąży bez powikłań.
![Rycina 4. Ciężarna w 37 tygodniu ciąży z umiarkowaną niedomykalnością zastawki aortalnej [A]. Prawidłowa wielkość [B] i kurczliwość lewej komory, frakcja wyrzutowa 64% [C]. Przebieg ciąży bez powikłań.](/media/og/xb/ogxbgqbpn5xstgu5s8gmpmt3rgbe.webp)
Rycina 4. Ciężarna w 37 tygodniu ciąży z umiarkowaną niedomykalnością zastawki aortalnej [A]. Prawidłowa wielkość [B] i kurczliwość lewej komory, frakcja wyrzutowa 64% [C]. Przebieg ciąży bez powikłań.
Zalecanym sposobem rozwiązania u ciężarnej ze zwężeniem zastawki aortalnej jest poród drogami i siłami natury, ze skróceniem II okresu porodu, z zastosowaniem monitorowania hemodynamicznego. Przy wyborze metody znieczulenia należy mieć na uwadze to, że zastosowanie znieczulenia zewnątrzoponowego może spowodować spadek oporu systemowego, zwiększenie gradientu przezzastawkowego, co może prowadzić do pogorszenia stanu klinicznego. W przypadku konieczności wykonania cięcia cesarskiego preferowane jest znieczulenie ogólne 6, 25 . Dane z piśmiennictwa wskazują, że cięcie cesarskie było wykonywane u 33% chorych, głównie ze wskazań położniczych 14 .
Niedomykalność zastawki aortalnej
U kobiet z bezobjawową niedomykalnością zastawki aorty w ciąży nie obserwuje się istotnych dolegliwości. Korzystnym momentem dla poprawy warunków hemodynamicznych jest spadek oporu obwodowego i skrócenie czasu rozkurczu zależne od przyspieszenia czynności serca. Prowadzi to do względnego zmniejszenia objętości fali zwrotnej do lewej komory (ryc. 4).
U chorych z dużą niedomykalnością, znacznie powiększonym sercem, cechami przerostu lewej komory w elektrokardiogramie, podwyższonym ciśnieniem późnorozkurczowym w lewej komorze, u których występują objawy kliniczne niewydolności serca, ciąża może spowodować dalsze pogorszenie wydolności krążenia 1, 25, 43, 63, 64, 65, 66, 67, 68 .
Do niekorzystnych czynników prognostycznych należą wymiar skurczowy lewej komory powyżej 55 mm, wskaźnik objętości końcowoskurczowej powyżej 55 ml/m², wskaźnik objętości końcoworozkurczowej powyżej 200 ml/m² oraz frakcja wyrzutowa poniżej 50%.
Postępowanie terapeutyczne
Ciężarne z zaawansowaną wadą wymagają znacznego ograniczenia aktywności fizycznej i podaży soli, ewentualnie stosowania diuretyków, preparatów naparstnicy oraz hydralazyny zmniejszającej obciążenie następcze. Należy pamiętać, że chore z niedomykalnością zastawki aortalnej źle tolerują bradykardię, w wyniku której wydłuża się okres rozkurczu i zwiększa się fala zwrotna, zatem czynność serca powinna wynosić 80-100/min.