Ciąża u kobiet z wadami wrodzonymi serca

podstawowa oraz schorzenia współistniejące ⁶ . W niniejszym opracowaniu przedstawione zostaną dane dotyczące jedynie ciężarnych z wadami wrodzonymi serca.

Do grupy I zostały zakwalifikowane choroby bardzo małego ryzyka powikłań sercowo-naczyniowych u ciężarnej:

• łagodne zwężenie zastawki płucnej,

• natywny przewód tętniczy Botalla (patent ductus arteriosus, PDA),

• zespół wypadania płatków zastawki mitralnej,

• zoperowane proste wady przeciekowe, takie jak: ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej (atrial septal defect, ASD), ubytek w przegrodzie międzykomorowej (ventricular septal defect, VSD), PDA,

• częściowy nieprawidłowy spływ żył płucnych.

W grupie II znalazły się wady małego lub umiarkowanego ryzyka:

• niezoperowany ASD lub VSD,

• zoperowana tetralogia Fallota (tetralogy of Fallot, ToF).

Do grupy II/III należą:

• łagodna dysfunkcja lewej komory,

• wada zastawkowa nieuwzględniona w grupie I lub IV,

• zespół Marfana z nieposzerzoną opuszką aorty,

• dwupłatkowa zastawka aortalna (bicuspid aortic
valve, BAV) ze średnicą aorty wstępującej <45 mm,

• zoperowana koarktacja aorty (coarctation of the aorta, CoAo).

Do grupy III należą choroby dużego ryzyka, takie jak:

• proteza mechaniczna,

• wady z systemową komorą o morfologii komory prawej,

• serce o fizjologii pojedynczej komory po operacji Fontana,

• nieoperowane wady pierwotnie sinicze,

• inne złożone wady wrodzone,

• zespół Marfana z poszerzeniem aorty wstępującej w zakresie 40-45 mm,

• BAV z poszerzeniem aorty wstępującej w zakresie 45-50 mm.

Największym ryzykiem powikłań cechują się ciąże u kobiet w IV grupie wg WHO, u których ciąża jest przeciwwskazana lub zaleca się jej ukończenie. Do grupy tej należą kobiety z następującymi chorobami:

• tętnicze nadciśnienie płucne,

• ciężkie uszkodzenie funkcji skurczowej lewej komory (EF <30%, klasa niewydolności III/IV wg NYHA),

• ciężka objawowa stenoza aortalna,

• zespół Marfana z poszerzeniem aorty wstępującej >45 mm,

• BAV z poszerzeniem aorty wstępującej >50 mm,

• nieoperowana ciężka CoAo.

Ciąża u kobiet z wadą wrodzoną serca stwarza także ryzyko dla płodu, szacowane na 1-4% ^{7, 8} .

Postępowanie u ciężarnych z wadami wrodzonymi serca

Dla lekarza praktyka najistotniejsze są wskazówki dotyczące leczenia najtrudniejszych chorych.

Nadciśnienie płucne

Nadciśnienie płucne, określane jako ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej przekraczające 25 mm Hg, stanowi dla ciężarnych największe zagrożenie ^{6, 8, 9, 10} . Obserwowane jest ono w zaawansowanych stadiach prostych wad przeciekowych (ASD, VSD, PDA) oraz u części nieoperowanych pacjentek ze złożonymi wadami pierwotnie siniczymi (np. przełożenie wielkich naczyń, atrezja trójdzielna). U zdrowej kobiety ciśnienie w tętnicach płucnych w czasie ciąży nie ulega zmianie, co przy istotnie zwiększonej objętości krwi i zwiększonym rzucie serca, jest wynikiem zmniejszenia oporów w krążeniu płucnym. U ciężarnych z nadciśnieniem płucnym wysokie, sztywne opory w tym krążeniu, przy wzroście wolemii prowadzić mogą do niewydolności prawokomorowej. Jednocześnie, ze względu na zmniejszony powrót krwi do lewej komory, spada rzut serca. Zmniejszenie rzutu wynika dodatkowo z upośledzenia funkcji rozkurczowej lewej komory, spowodowanego uwypuklaniem się przegrody międzykomorowej, wynikającego z przeciążenia ciśnieniowego komory prawej ¹¹ . U chorych z zespołem Eisenmengera (wtórnym do przecieku wewnątrzsercowego nadciśnieniem płucnym) (ryc. 1, 2)

Rycina 1. Zespół Eisenmengera. Projekcja koniuszkowa czterojamowa. 1 – prawa komora, 2 – prawy przedsionek, 3 – fala niedomykalności zastawki trójdzielnej, 4 – lewa komora, 5 – przeciek międzyprzedsionkowy.

Rycina 2. Zespół Eisenmengera. Doplerowskie widmo fali ciągłej. Maksymalna prędkość i gradient przepływu przez zastawkę trójdzielną – cechy nadciśnienia płucnego.

typowy dla ciąży spadek ciśnienia systemowego zwiększa przeciek prawo-lewy, dodatkowo nasilając istniejącą już sinicę, powodując często groźną dla życia hipoksemię ^{11, 12} . Dodatkowym czynnikiem zwiększającym ryzyko groźnych dla życia powikłań jest typowa dla sinicy skłonność do zaburzeń zatorowo-zakrzepowych i krwawień ¹³ . Do większości nagłych zgonów dochodzi w trakcie porodu i w pierwszym tygodniu połogu ^{3, 13, 14} . Mimo postępu w leczeniu nadciśnienia płucnego ryzyko zgonu ciężarnych nie zmniejszyło się i wynosi około 36% ^{4, 9, 15} . Ryzyko utraty płodu sięga natomiast 40%, a ponad jedna trzecia dzieci wykazuje cechy hipotrofii ^{12, 14} . Pacjentkom z takim rozpoznaniem należy więc ciążę stanowczo odradzać. Ze względu na ogromne zagrożenie życia matki nadciśnienie płucne stanowi uzasadnienie wczesnego zakończenia ciąży. Jeśli kobieta zdecyduje się na jej utrzymanie, konieczne jest ścisłe ograniczenie aktywności fizycznej, a w przypadku pojawienia się objawów niewydolności prawokomorowej należy zastosować diuretyki w najmniejszych możliwych dawkach, aby uniknąć wzrostu hematokrytu ⁵ . Brakuje dowodów na skuteczność proponowanych przez niektórych autorów leków przeciwkrzepliwych, tlenu, prostacyklin, tlenku azotu ^{14, 16} .

Niewydolność serca

Zaawansowana niewydolność serca, schyłkowe stadium wszystkich anomalii anatomicznych serca, jest istotnym czynnikiem obciążającym dla matki, a w konsekwencji dla płodu. Według wcześniejszych obserwacji śmiertelność ciężarnych z niewydolnością serca w klasie III i IV wg NYHA sięgała 6,8%, a płodów matek z takim stopniem upośledzenia wydolności serca, ze względu na niewystarczające ukrwienie łożyska, aż 30% ¹⁷ . Postęp intensywnej opieki nad tymi pacjentkami spowodował znaczną poprawę ich rokowania ze śmiertelnością matek nieprzekraczającą 1% ⁸ . U ciężarnych z wadami wrodzonymi serca określenie wydolności serca w skali NYHA nie jest do końca precyzyjne. Bardziej złożona jest bowiem patogeneza duszności wysiłkowej w tej grupie chorych. Ciąża, zmniejszając naczyniowy opór obwodowy, u pacjentów ze wzmożonym ciśnieniem płucnym nasila przeciek prawo-lewy, co zmniejsza utlenowanie i w konsekwencji pH krwi, powodując w rezultacie hiperwentylację, często nieodróżnianą od duszności typowej dla płucnego zastoju żylnego.

Zwężenie zastawki aortalnej

Zaawansowane zwężenie zastawki aortalnej (powierzchnia ujścia zastawki <1,0 cm ² ) (ryc. 3, 4)

Rycina 3. Zwężenie podaortalne. Projekcja koniuszkowa czterojamowa. 1 – prawa komora, 2 – lewa komora, 3 – podaortalna błona włóknisto-mięśniowa, 4 – zwłókniała zastawka aortalna.

Rycina 4. Zwężenie podaortalne. Doplerowskie widmo fali ciągłej. Maksymalna prędkość i gradient przepływu w drodze odpływu lewej komory.

prowadzi do przebudowy serca, polegającej głównie na przeroście ścian lewej komory, które stają się przez to mniej podatne (upośledzenie funkcji rozkurczowej) oraz do względnego ich niedokrwienia (upośledzenie funkcji skurczowej). U 10% ciężarnych prowadzi to do niewydolności serca ⁵ . Dlatego obserwowane w ciąży zmniejszenie obciążenia wstępnego (ucisk ciężarnej macicy na żyłę główną dolną, stosowanie leków anestetycznych, okołoporodowa utrata krwi) stanowi w tej wadzie serca szczególne zagrożenie. Prowadzić może do spadku rzutu serca, a w rezultacie do dalszego upośledzenia ukrwienia wieńcowego, wiodącego do nasilania niewydolności serca i wstrząsu. Może też dojść do nagłego zgonu w mechanizmie niedokrwienia ośrodkowego układu nerwowego ^{1, 4, 10, 14, 18} . Podstawowym kierunkiem terapeutycznym u tych ciężarnych jest zatem zapewnienie należytego powrotu żylnego i w konsekwencji rzutu serca (hiperwolemia jest w ciąży dość dobrze tolerowana). Wskazane jest ograniczenie aktywności fizycznej, stosowanie beta-adrenolityków, a jeśli pojawią się objawy niewydolności serca – umiarkowanych dawek diuretyków. Jeśli nie uzyskamy stabilizacji klinicznej pacjentki, należy rozważyć: usunięcie wczesnej ciąży, balonowe poszerzenie zastawki lub chirurgiczną jej wymianę ¹⁹ . Ze względu na potencjalne zagrożenia ważne jest, by stan kliniczny chorej ze stenozą aortalną został dokładnie oceniony przed zajściem w ciążę. W tym czasie powinny być dokonane ewentualne zabiegi korekcji wady.

Zespół Marfana

Zespół Marfana to rzadka choroba, wynikająca z uszkodzenia tkanki łącznej (defekt budowy fibrylliny), w której zmiany histopatologiczne ściany aorty powodują poszerzenie jej części wstępującej. Często obserwowana jest wynikająca z poszerzenia aorty niedomykalność zastawki aortalnej oraz dodatkowo wypadanie płatków zastawki mitralnej. Występujące w czasie ciąży zmiany hemodynamiczne (zwiększenie objętości krwi krążącej, objętości wyrzutowej, częstości akcji serca) oraz hormonalne wpływające na budowę histopatologiczną ściany naczynia (fragmentacja włókien łącznotkankowych) stwarzają dodatkowe niebezpieczeństwo pęknięcia pierwotnie nieprawidłowej tętnicy głównej ² . Obecnie ryzyko zgonu ciężarnej sięga 10%, gdy średnica aorty wstępującej przekracza 40 mm ^{19, 20} . Dodatkowymi niekorzystnymi rokowniczo czynnikami są: dodatni wywiad rodzinny w kierunku incydentów pęknięcia aorty, narastanie średnicy opuszki aorty w czasie poprzedzającym planowaną ciążę. Poszerzenie aorty powyżej 45 mm stanowi przeciwwskazanie do zajścia w ciążę i jest jednym z niewielu kardiologicznych wskazań do jej przerwania ⁵ . Mimo rosnących kontrowersji grupa robocza ESC zaleca u ciężarnych z zespołem Marfana stosowanie beta-adrenolityków ⁵ . Pacjentki te powinny być pod bardzo ścisłą kontrolą kardiologiczną, ponieważ nawet bez istotnego poszerzenia aorty wstępującej ryzyko rozwarstwienia ściany aorty wynosi 1% i jest największe w ostatnim trymestrze ciąży lub wkrótce po porodzie. Obecnie zabieg naprawczy dyssekcji aorty wstępującej obarczony jest aż 22% śmiertelnością matki ²⁰ . Ryzyko utraty płodu w tej chorobie sięga 20% ²¹ , a przekazania jej potomstwu sięga aż 50% ⁹ .

Część chorych z wrodzonymi wadami serca wymaga implantacji protez zastawkowych. Temat ten zostanie dokładnie omówiony w artykułach dotyczących wad nabytych. Istotne jest jednak podkreślenie, jak ważny jest w tej młodej populacji wspólny z pacjentką wybór rodzaju zastawki i będącego konsekwencją tej decyzji sposobu leczenia przeciwkrzepliwego w czasie ciąży ^{5, 19, 22, 23, 24, 25} .

Przełożenie wielkich naczyń

Komora systemowa o morfologii komory prawej występuje w skorygowanym przełożeniu wielkich naczyń (congenitally corrected transposition of the great arteries, ccTGA) (ryc. 5)

Rycina 5. Skorygowane przełożenie wielkich pni tętniczych. Projekcja koniuszkowa czterojamowa. 1 – komora anatomicznie lewa (podpłucna), 2 – zastawka mitralna, 3 – prawy przedsionek, 4 – komora anatomiczne prawa (systemowa), 5 – zastawka trójdzielna, 6 – lewy przedsionek. Widoczna fala zwrotna trójdzielna.

i przełożeniu wielkich naczyń (TGA) po leczeniu metodą Mustarda/Senninga (ryc. 6, 7).

Rycina 6. Stan po korekcji przełożenia wielkich pni tętniczych metodą Senninga. Projekcja koniuszkowa czterojamowa. 1 – komora anatomiczne prawa (systemowa), 2 – komora anatomicznie lewa (podpłucna), 3 - korytarz systemowy.

Rycina 7. Stan po korekcji przełożenia wielkich pni tętniczych metodą Senninga. Projekcja koniuszkowa czterojamowa. 1 – komora anatomiczne prawa (systemowa), 2 – korytarz płucny, 3 - komora anatomicznie lewa (podpłucna), 4 – korytarz systemowy. Fala zwrotna zastawki trójdzielnej.

Ze względu na odmienności budowy i nieprzystosowanie funkcji tej komory do pokonywania oporów systemowych, pacjentki z tymi wadami często mają upośledzoną wydolność serca ^{26, 27, 28} . Sprzyja temu towarzyszące ciąży zwiększenie objętości krwi krążącej i zwiększony rzut serca oraz częsta w tych wadach serca niewydolność chronotropowa. Pogorszenie wydolności komory systemowej bywa w około jednej dziesiątej ciąż nieodwracalne ⁵ . U ciężarnych z ccTGA czynnikami pogarszającymi rokowanie bywają obserwowane zazwyczaj wady towarzyszące: ubytek przegrody międzykomorowej i stenoza zastawki płucnej. Typowa dla tej anomalii istotna niedomykalność trójdzielna jest przez ciężarne dobrze tolerowana. Ze względu na odmienności anatomiczne układu bodźcoprzewodzącego w ccTGA dochodzi do zaburzeń przewodnictwa, z blokiem przedsionkowo-komorowym III stopnia włącznie. Ciąża jest bezpieczniejsza i lepiej tolerowana u chorych zabezpieczonych układem stymulującym ^{20, 28} . U pacjentek z TGA po operacji Mustarda/Senninga dodatkowym zagrożeniem niewydolnością serca bywają, występujące aż u 20% kobiet w ciąży, zaburzenia rytmu serca, głównie częstoskurcze nadkomorowe ²⁷ . Ze względu na działania kardiochirurga operującego w bezpośredniej bliskości węzła zatokowego możliwe są również zaburzenia bodźcotwórczości. U kobiet, u których wykonano omawianą operację, należy przed ciążą w badaniu echokardiograficznym przezprzełykowym lub rezonansie magnetycznym, wykluczyć ewentualne zwężenie w obrębie przedsionkowego-żylnego korytarza płucnego (droga prowadząca krew z żył płucnych do prawej komory systemowej). Zwężenie to bowiem może ujawnić się w czasie ciąży i być przyczyną groźnych objawów. Nadciśnienie płucne występuje u 7% kobiet po operacji Mustarda/Senninga i ciąża w takim przypadku obarczona jest zdecydowanie większym ryzykiem powikłań zarówno u matki, jak i płodu ^{26, 27} . W przypadku upośledzenia wydolności serca u omawianych pacjentek, należy zalecić ograniczenie aktywności fizycznej, stosować małe dawki diuretyku i beta-adrenolityków. Migotanie lub trzepotanie przedsionków wymaga natychmiastowej kardiowersji ^{20, 27} .

Serce o fizjologii pojedynczej komory

Wykonywana od lat 70. operacja Fontana umożliwiła kobietom z sercem o fizjologii pojedynczej komory (np. atrezja trójdzielna, pewne postaci dwuujściowej prawej komory) osiąganie wieku dojrzałego. Zabieg ten jest postępowaniem paliatywnym, który, przy istnieniu wielu jej wariantów anatomicznych, polega na połączeniu obu żył systemowych za pomocą konduitu w prawym przedsionku z tętnicą płucną. W rezultacie pojedyncza komora zabezpiecza krążenie systemowe, nie ma natomiast pompy tłoczącej krew do krążenia płucnego, a napływ płucny nie jest pulsacyjny. Zabieg likwiduje sinicę i zmniejsza obciążenie komory. Ze względu jednak na bardzo duże uzależnienie od systemowego ciśnienia żylnego zmniejsza zdolność wzrostu rzutu serca i adaptacji do wysiłku. Dlatego zmiany hemodynamiczne towarzyszące ciąży są dla tych pacjentek szczególnie niekorzystne. Poszerzony w wyniku zabiegu prawy przedsionek ulega dalszej przebudowie, co stwarza ryzyko nadkomorowych zaburzeń rytmu serca, występujących u ponad jednej czwartej pacjentek ¹² . Wyżej wymienione czynniki, a także typowy dla ciąży stan wzmożonej krzepliwości predysponują te kobiety do incydentów zakrzepowych i w konsekwencji zatorowych. Dlatego tak ważne jest u tych ciężarnych utrzymanie rytmu zatokowego. Mimo prawidłowego postępowania terapeutycznego ryzyko porodów przedwczesnych, upośledzenia wewnątrzmacicznego wzrostu płodu lub utraty płodu wynosi aż 50% ⁵ .

Wady pierwotnie sinicze

Nieoperowane w przeszłości kobiety ciężarne z wadami pierwotnie sinicznymi (np. tetralogia Fallota, atrezja trójdzielna, przełożenie wielkich naczyń) spotyka się niezwykle rzadko. Ich zaawansowany stan kliniczny zazwyczaj uniemożliwia zajście w ciążę. Ryzyko incydentów sercowo-naczyniowych wynosi aż 32% i zależy głównie od wydolności serca oraz powikłań krwotocznych, wynikających z upośledzenia funkcji i zmniejszenia liczby płytek krwi oraz zmniejszenia aktywności czynnika von Willebranda, towarzyszących sinicy ¹⁸ . Istnieje ponadto zagrożenie zatorem paradoksalnym u ciężarnych z przeciekiem prawo-lewym. Najważniejszym czynnikiem rokowniczym przeżycia płodu jest zaawansowanie hipoksemii u matki ^{5, 17, 18} . Największą grupę 96 kobiet z sinicą opisali Presbitero i wsp. ¹⁷ . Na podstawie wyników tej grupy określono, że saturacja krwi mniejsza niż 85% istotnie zwiększa ryzyko niepowodzenia ciąży, a szansa urodzenia żywego dziecka wynosi w takim przypadku tylko 12%, natomiast przy saturacji 92% – prawdopodobieństwo to rośnie do 90%. Dzieci matek z sinicą mają zazwyczaj małą wagę urodzeniową, rodzą się przedwcześnie, większe jest również ryzyko poronień. Śmiertelność ciężarnych z wadami pierwotnie sinicznymi wynosi około 4-15% i zależy przede wszystkim od anatomii wady ^{10, 20} . U kobiet tych zalecane jest istotne ograniczenie wysiłku, pamiętać jednak należy, że unieruchomienie ciężarnej może zwiększyć ryzyko powikłań zatorowo-zakrzepowych. Ważne jest także stosowanie pończoch przeciwżylakowych. U długotrwale unieruchomionych kobiet należy natomiast rozważyć profilaktyczne stosowanie heparyn ^{5, 21} .

Tetralogia Fallota

Stan po operacji tetralogii Fallota nie upośledza tolerancji ciąży, jeśli funkcja komór jest zachowana i nie ma znacznego zwężenia drogi odpływu prawej komory czy niedomykalności płucnej ^{29, 30} . Pozostająca po operacji drogi odpływu prawej komory hemodynamicznie istotna niedomykalność płucna powoduje rozstrzeń prawej komory, wtórnie niedomykalność trójdzielną i w konsekwencji upośledzenie funkcji skurczowej tej komory ¹² . Przemieszczana przez powiększoną prawą komorę przegroda międzykomorowa zmniejsza napływ do komory lewej, powodując zazwyczaj niewielki spadek rzutu serca. Mimo że pełen obraz niewydolności serca jest w tej wadzie rzadko obserwowany ²⁹ , istnieje ryzyko groźnej arytmii komorowej ^{16, 31} . Rzadko opisywane są także powikłania zakrzepowo-zatorowe, postępujące poszerzenie aorty oraz infekcyjne zapalenie wsierdzia ¹¹ . Częstość występowania powikłań ze strony układu krążenia po korekcji tetralogii Fallota w czasie ciąży sięga 7-12% ^{12, 30} .

Choroby aorty

Większość ciężarnych to kobiety już po operacji korekcji chirurgicznej wady. Optymalnym postępowaniem jest określenie anatomii aorty przed ciążą za pomocą rezonansu magnetycznego. Ważne jest wykluczenie ewentualnej rekoarktacji (gradient przez aortę zstępującą >25 mm Hg) oraz tętniakowatego poszerzenia tętnicy głównej, często stwierdzanego po operacji z użyciem łaty dakronowej. Tętniakowate poszerzenie aorty stwarza ryzyko pęknięcia, uzasadnione jest więc wcześniejsze rozwiązanie ciąży na drodze elektywnego cięcia cesarskiego ^{16, 20, 31} .

Rozwarstwienie aorty nie musi być bezpośrednio związane z jej poszerzeniem, czemu sprzyja zmieniona budowa histologiczna ściany naczynia. Wykonanie zabiegu operacyjnego zmniejsza prawdopodobieństwo tego potencjalnie śmiertelnego powikłania, lecz go nie likwiduje. Istnieje niewielkie ryzyko pęknięcia, obserwowanych w omawianej wadzie, tętniaków kręgu Willisa ^{20, 31} .

Prawie połowa chorych z CoAo mimo skutecznego zabiegu naprawczego ma nadciśnienie tętnicze ⁵ . Należy więc ściśle kontrolować wartości ciśnienia i w razie potrzeby stosować leczenie hipotensyjne, pamiętając jednocześnie, że intensywne postępowanie obniżające ciśnienie może doprowadzić do hipoperfuzji łożyska i w konsekwencji do porodów przedwczesnych oraz wewnątrzmacicznego ograniczenia wzrostu płodu ⁷ . W koarktacji aorty, ze względu na dodatkowe ryzyko rozwarstwienia jej ściany, leczeniem z wyboru są beta-adrenolityki. Bardzo rzadko spotyka się chore z wcześniej niezoperowaną koarktacją aorty. Ciąża u takich kobiet stwarza duże ryzyko powikłań i zgonu, którego przyczyną bywa zazwyczaj występujące w trzecim trymestrze lub bezpośrednio po porodzie pęknięcie aorty ^{20, 32} . U tych szczególnych pacjentek ciąża jest przeciwwskazana lub zaleca się jej przerwanie ⁵ .

Zwężenie zastawki płucnej

Zwężenie zastawki płucnej jest w ciąży zazwyczaj dobrze tolerowane, jednak jej postać zaawansowana, w której gradient przez zastawkę przekracza 80 mm Hg może doprowadzić do niewydolności prawokomorowej oraz upośledzających hemodynamikę serca zaburzeń rytmu ^{9, 18, 19, 21} . Pamiętać należy, że omawiane już zmiany hemodynamiki w czasie ciąży zawyżają gradient przez zastawkę płucną. W przypadku nieodpowiadającej na leczenie farmakologiczne niewydolności prawokomorowej można w czasie ciąży wykonać poszerzenie balonowe zastawki, lepiej jednak, by zabieg wykonany był przed planowaną ciążą ²⁰ .

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej jest najczęstszą przeciekową wadą serca u dorosłych, która często bywa rozpoznawana dopiero w czasie ciąży, kiedy to zwiększony przepływ płucny ujawnia szmer skurczowy nad tą zastawką. Rzadko zdarzają się powikłania, które jednak warto przedstawić ze względu na względnie dużą liczbę pacjentek prezentujących nieoperowany w przeszłości ubytek międzyprzedsionkowy. Spadek ciśnienia systemowego przy jednoczesnym wzroście wolemii powoduje, że objętość przecieku nie zmienia się. Obecność ubytku międzyprzedsionkowego sprzyja natomiast powstaniu zatoru paradoksalnego (spadek oporów i ciśnienia obwodowego i [lub] wzrost ciśnienia płucnego). Powikłania zakrzepowo-zatorowe zdarzają się jednak rzadko, u około 5% kobiet ^{7, 10, 20, 33} . Dlatego należy prowadzić profilaktykę przeciwzakrzepową, stosując pończochy przeciwżylakowe, a w przypadku konieczności unieruchomienia pacjentki rozważyć podawanie heparyn drobnocząsteczkowych ²⁰ . Zaburzenia rytmu serca, zazwyczaj pochodzenia nadkomorowego, występują częściej w przypadku ubytków nieoperowanych lub skorygowanych po 30 roku życia ³² . Zamknięte ASD nie wpływa na przebieg ciąży i porodu ^{4, 16, 21, 31} . U pacjentek po operacji częściowego kanału przedsionkowego (ASDI) ryzyko ciąży jest nieznacznie większe ze względu na możliwe upośledzenie wydolności serca spowodowane istniejącą zazwyczaj zaawansowaną niewydolnością mitralną. Obserwowane także zaburzenia przewodnictwa i bodźcotwórczości wynikają z przeprowadzonego w bliskości układu przewodzącego zabiegu kardiochirurgicznego ³⁴ .

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej z umiarkowanym przeciekiem nie zwiększa ryzyka ciąży i porodu. Spadek ciśnienia systemowego może zmniejszyć przeciek lewo-prawy. Towarzyszące ciąży zwiększenie objętości krwi krążącej może nasilić objawy niewydolności lewokomorowej, zdarza się to jednak wyjątkowo rzadko. Przed ciążą należy ocenić obecność rezydualnego przecieku, wymiary serca oraz zmierzyć ciśnienie w krążeniu płucnym ⁵ . Pacjentki po operacji zamknięcia ubytku znoszą ciążę i poród dobrze ^{9, 16, 33} .

Dwupłatkowa zastawka aortalna

BAV bez cech wady i poszerzenia opuszki aorty jest w czasie ciąży zazwyczaj dobrze tolerowana. Zagrożeniem bywa ryzyko pęknięcia poszerzonej czasami opuszki aorty, które narasta w miarę wzrostu jej średnicy ^{4, 10, 16, 20} . Szacuje się, że u około połowy kobiet z dwupłatkową zastawką aortalną i stenozą aortalną dochodzi do poszerzenia aorty wstępującej w jej dystalnym odcinku, który trudno uwidocznić w badaniu echokardiograficznym ³⁵ . Dlatego u tych kobiet należy przed ciążą wykonać badanie tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego w celu oceny anatomii tętnicy głównej. Ryzyko powikłań matczynych u kobiet z dwupłatkową zastawką aortalną i poszerzeniem aorty wstępującej nie zostało dokładnie ocenione, ale uważa się, że średnica aorty przekraczająca 50 mm jest przeciwwskazaniem do zajścia w ciążę ⁵ . Ewentualne powikłania wynikające z rozwijającej się wady zastawkowej (zwężenia i ewentualnej niedomykalności) zostały omówione powyżej.

Podsumowanie

Bezpieczne przeprowadzenie kobiety z wrodzoną wadą serca przez okres ciąży, porodu i połogu nadal stanowi wyzwanie dla lekarzy zajmujących się tą populacją pacjentek. Jest to już liczna grupa chorych, jednak charakterystyczna dla niej jest duża różnorodność obrazu klinicznego oraz mała liczebność w poszczególnych podgrupach – dlatego często dane dotyczące przebiegu ciąży w określonych anomaliach anatomicznych serca są niepełne. Podstawową kwestią jest więc pogłębianie wiedzy dotyczącej tego zagadnienia, gromadzenie doświadczeń i ich wymiana między ośrodkami doświadczonymi w leczeniu tych chorych.