Wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia nadciśnienia płucnego 2009

nadciśnienie płucne i porządkuje jego klasyfikację; jak dotąd najbardziej jednoznacznie wskazuje miejsce cewnikowania prawego serca w algorytmie diagnostycznym nadciśnienia płucnego; określa cele i metody terapii w najważniejszych grupach nadciśnienia płucnego.

Wśród najistotniejszych przesłań wytycznych należy wymienić ustalenie kryteriów echokardiograficznych pozwalających na przypisanie pacjentowi z podejrzeniem nadciśnienia płucnego jednego z trzech poziomów jego prawdopodobieństwa: mało prawdopodobnego (pulmonary hypertension [PH] unlikely), możliwego (PH probable) i prawdopodobnego (PH likely). Kryteria te oparte są na wyliczanym z echokardiografii dopplerowskiej skurczowym ciśnieniu w tętnicy płucnej (e-PASP [estimated pulmonary artery systolic pressure] odpowiednio <36 mmHg, 36-50 mmHg i >50 mmHg), ale z uwzględnieniem ewentualnego występowania „innych cech echokardiograficznych” nadciśnienia płucnego.

Przy podejmowaniu decyzji o diagnostycznym cewnikowaniu prawego serca równie istotne jest uwzględnienie obecności duszności wysiłkowej oraz tzw. czynników ryzyka tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH – pulmonary arterial hypertension), czyli jego najgroźniejszej postaci (wg aktualnej klasyfikacji ESC/ERS grupa 1. nadciśnienia płucnego). Można do nich zaliczyć choroby, w których przebiegu tętnicze nadciśnienie płucne występuje częściej niż w ogólnej populacji, tj. choroby tkanki łącznej, nadciśnienie wrotne, zakażenie wirusem HIV, stosowanie niektórych leków lub toksyn, przeciekowe wady serca. W przypadku obecności którejś z nich zmniejszają się wątpliwości przy wdrażaniu inwazyjnej diagnostyki, która powinna stanowić o rozpoznaniu tętniczego nadciśnienia płucnego (może poza bardzo małymi dziećmi) i obejmować również standaryzowany test reaktywności tętniczek płucnych (może poza osobami z zespołem Eisenmengera).

Należy podkreślić, iż jednoznaczne rozpoznanie u pacjenta z echokardiograficznie możliwym lub prawdopodobnym nadciśnieniem płucnym jednej z częstych chorób prowadzących do nietętniczego nadciśnienia płucnego (czyli najczęściej dysfunkcji lewego serca lub chorób układu oddechowego – grupa 2. i 3. wg klasyfikacji ESC/ERS) nie wymaga ani cewnikowania prawego serca, ani terapii celowanej na rozkurcz i zahamowanie przebudowy tętniczek płucnych, lecz jedynie właściwego leczenia choroby podstawowej.

W nowych wytycznych szczególną uwagę poświęcono tętniczemu i zakrzepowo-zatorowemu nadciśnieniu płucnemu (grupa 1. i 4. nadciśnienia płucnego). Wynika to z konsekwencji klinicznych takiego rozpoznania. Jest ono równoznaczne ze wskazaniami do walki o obniżenie naczyniowego oporu płucnego albo przynajmniej jego stabilizacji. W przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego należy stosować przede wszystkim leki tzw. celowane z grupy inhibitorów fosfo-2-esterazy 5, antagonistów receptora endoteliny 1 bądź z grupy prostacyklin. W przypadku zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego skuteczna interwencja polega na endarterektomii płucnej u wszystkich pacjentów spełniających kryteria do wykonania tego zabiegu. W wytycznych wskazano również grupę chorób, w których przebiegu nadciśnienie płucne może się rozwinąć (grupa 5.), ale które nadal stanowią obszar niezbadany zarówno pod względem powiązań patofizjologicznych z krążeniem płucnym, jak i nieznanej skuteczności współcześnie stosowanych w tętniczym nadciśnieniu płucnym terapii.

Warto wspomnieć o nowych możliwościach farmakoterapii, jako że przybywa leków i wskazań do ich stosowania. W Europie pojawiła się długo oczekiwana rejestracja trzech leków do stosowania w II klasie czynnościowej. Wytyczne dopuszczają także możliwość terapii łączonej, zwłaszcza uzasadnionej u chorych, u których rozpoznanie ustala się dopiero w IV klasie czynnościowej lub których stan nie jest zadowalający pomimo stosowania monoterapii.

Nowe wytyczne pomagają nam w określeniu skuteczności prowadzonej terapii. W długo dyskutowanej przez ekspertów tabeli zamieszczono bowiem – najczęściej jednak arbitralne – wartości szeregu parametrów prognostycznych, które należy u pacjenta uzyskać, aby uznać jego stan za stabilny i satysfakcjonujący, a prowadzone leczenie za wystarczające. W przeciwnym razie stan pacjenta należy uznać za stabilny, ale niesatysfakcjonujący bądź też niestabilny i pogarszający się. W tym ostatnim wypadku, określonym wieloma kryteriami podanymi w czerwonej strefie tabeli prognostycznej, konieczne jest zintensyfikowanie leczenia.

Hemodynamiczne definicje nadciśnienia płucnego

W aktualnych wytycznych większe znaczenie przypisuje się utrzymywaniu następstw nadciśnienia płucnego na bezpiecznym poziomie niż monitorowaniu zmian w parametrach prognostycznych, które aby były istotne, muszą dotyczyć przynajmniej kilku z nich. Ten rodzaj strategii określa się mianem strategii nakierowanej na cel (goal oriented strategy).

Ważnym elementem wytycznych są również rekomendacje dotyczące ośrodków referencyjnych, w których dużą rolę odgrywa doświadczenie ośrodka określane liczbą prowadzonych i diagnozowanych pacjentów z tętniczym i zakrzepowo-zatorowym nadciśnieniem płucnym, wielodyscyplinarny zespół gwarantujący kompleksową diagnostykę oraz leczenie i wreszcie udział w badaniach naukowych nad terapią nadciśnienia płucnego.

Z przyjemnością informuję, iż pełna wersja wytycznych została już przetłumaczona i zamieszczona w suplemencie „Kardiologii Polskiej”, który miał swą premierę podczas zorganizowanego w dniach 13-14 listopada Polskiego Forum Nadciśnienia Płucnego w Warszawie.

Od redakcji

Pan profesor Adam Torbicki jest jednym ze współautorów europejskich wytycznych rozpoznawania i leczenia nadciśnienia płucnego oraz członkiem zarządu European Society of Cardiology.