Spis treści

Opis przypadku

35-letni mężczyzna uzależniony od substancji psychoaktywnych z rozpoznanym 3 lata temu AIDS, obecnie w stadium C3, chorujący także na przewlekłe wirusowe zapalenie wątroby typu B i C, został przyjęty do Kliniki Dermatologii w celu diagnostyki i leczenia zmian skórnych, które kilka tygodni temu zajęły powierzchnię całego ciała i zaczęły powodować nasilone objawy ogólne. Przy przyjęciu na skórze widoczne były rozległe zmiany rumieniowe, wysiękowe i złuszczające, pokryte żółtymi,

nawarstwionymi strupami. Na powierzchni grzbietowej rąk obserwowano rozpadliny, a na plecach sączące się nadżerki. Na błonach śluzowych jamy ustnej i gardła stwierdzono naloty grzybicze. W badaniu fizykalnym zanotowano pojedyncze zmiany osłuchowe, głównie o charakterze furczeń. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono zwiększone stężenie białka C-reaktywnego, nieznacznie zwiększoną aktywność gammaglutamylotranspeptydazy, a także niewielką niedokrwistość i limfocytopenię, zwiększoną liczbę monocytów, nieznaczną eozynofilię. Pacjent w chwili przyjęcia do kliniki był w stanie ogólnym średnio ciężkim. Miał drżenia mięśniowe, odczuwał głód, zimno oraz świąd i ból skóry. Temperatura ciała dochodziła do 38ºC. W terapii zastosowano parenteralne leczenie przeciwgrzybicze (flukonazol) i przeciwbakteryjne (doksycyklina) oraz lek przeciwhistaminowy (klemastynę). Zewnętrznie zastosowano aerozole zawierające substancje odkażające, maści zawierające steroidy i natłuszczające. Uzyskano znaczne złagodzenie zmian skórnych i ustąpienie objawów podmiotowych. Pacjenta przekazano do kliniki chorób zakaźnych celem dalszego leczenia antyretrowirusowego.

 Rycina 1. Erytrodermia u pacjenta z pełnoobjawowym AIDS

Rycina 1. Erytrodermia u pacjenta z pełnoobjawowym AIDS

 Rycina 2. Zmiany rumieniowo-złuszczające na kończynach dolnych

Rycina 2. Zmiany rumieniowo-złuszczające na kończynach dolnych

 Rycina 3. Rozległe zmiany rumieniowo-złuszczające na pośladkach. Liczne przeczosy i strupy

Rycina 3. Rozległe zmiany rumieniowo-złuszczające na pośladkach. Liczne przeczosy i strupy

Pytania (może być więcej niż jedna prawidłowa odpowiedź):

1. W przedstawionym przypadku najbardziej prawdopodobne rozpoznanie to:

a) Łojotokowe zapalenie skóry

b) Zespół Sezary’ego

c) Kandydoza skóry

d) Bakteryjna angiomatoza

2. W przebiegu nabytego zespołu upośledzenia odporności (AIDS) zmiany skórne mogą mieć charakter:

a) Uogólnionego zapalenia skóry (erytrodermia)

b) Uogólnionego zapalenia skóry z obfitym złuszczaniem

c) Osutek plamistych

d) Osutek plamisto-wysiękowych i pęcherzykowych

3. Zmiany skórne w łojotokowym zapaleniu skóry:

a) Nigdy nie zajmują owłosionej skóry głowy

b) Nigdy nie zajmują fałdów skórnych i zgięć stawowych

c) Najczęściej są umiejscowione w za uszami, na czole, brwiach, w fałdach nosowo-policzkowych

d) Zajmują okolicę mostkową i międzyłopatkową

4. Wskaż poprawne stwierdzenie dotyczące łojotokowego zapalenia skóry:

a) Zmiany skórne mają charakter rumieniowo-złuszczający i wysiękowy

b) To jedna z częstszych chorób obserwowanych u osób zakażonych HIV

c) Czynnikiem etiologicznym może być Pityrosporum ovale

d) U osób zakażonych wirusem HIV w etiopatogenezie główną rolę odgrywa Haemophilus influenzae

5. W leczeniu łojotokowego zapalenia skóry stosujemy:

a) Ketokonazol w postaci szamponu, kremu, tabletek

b) Izotretynoinę doustnie

c) Kortykosteroidy zewnętrznie

d) Acyklowir doustnie

6. Do chorób wskaźnikowych kategorii B w przebiegu AIDS należą:

a) Łojotokowe zapalenie skóry

b) Zespół Sezary’ego

c) Dysplazja szyjki macicy lub carcinoma in situ

e) Bakteryjna angiomatoza

7. Do chorób wskaźnikowych kategorii C w przebiegu AIDS należą między innymi:

a) Mięsak Kaposiego

b) Chłoniak Burkitta

c) Nawracające zapalenie płuc o różnej etiologii

d) Kandydoza tchawicy, oskrzeli i płuc

8. Chłoniaki u pacjentów z AIDS:

a) Często zajmują przewód pokarmowy i ośrodkowy układ nerwowy

b) To najczęściej chłoniaki z limfocytów T

c) To najczęściej chłoniaki z limfocytów B

d) Chłoniaki skóry klinicznie i histologicznie odpowiadają ziarniniakowi grzybiastemu, zespołowi Sezary’ego bądź chłoniakom wielkokomórkowym

9. Drożdżyca u pacjentów zakażonych wirusem HIV:

a) To jedna z najczęstszych chorób oportunistycznych

b) Zawsze przebiega pod postacią uogólnionego zapalenia skóry (erytrodermii)

c) Na błonach śluzowych może mieć postać rumieniowo-zanikową, przerostową bądź rzekomobłoniastą

d) Zawsze zmianom na błonach śluzowych towarzyszy kandydoza wałów i płytek paznokciowych

10. Bakteryjna angiomatoza:

a) Może mieć charakter erytrodermii

b) Istotą zmian są pojedyncze lub liczne kopulaste guzki barwy czerwonej, rozległe nacieki z tendencją do wrzodzenia

c) Czynnikiem etiologicznym są bakterie z rodzaju Bartonella

d) W leczeniu stosuje się erytromycynę lub doksycyklinę

Program Edukacyjny Dermatologia 18/9 – rozwiązanie i komentarz

Opisano przypadek rybiej łuski blaszkowatej (ichtyosis lamellaris). Jest to genodermatoza z grupy rybiej łuski wrodzonej. Dwie najczęstsze postaci tej choroby dziedziczone są w sposób autosomalny recesywny, natomiast opisywana tutaj jest łagodniejsza i dziedziczona autosomalnie dominująco z różną penetracją. Najcięższe postaci choroby opisywane są jako tzw. zespół dziecka kolodionowego. W przypadkach tych całe ciało pokryte jest błoną, która po urodzeniu pęka i zaczyna się złuszczać. Dochodzi wówczas łatwo do utraty płynów i zaburzeń gospodarki wodno-elektrolitowej, dlatego takie dzieci wymagają intensywnego nadzoru neonatologicznego. W późniejszym wieku niemal całą skórę pokrywają ciemnoszare lub brązowe łuski. Najwięcej zmian jest zlokalizowanych na częściach wyprostnych kończyn. W niektórych przypadkach dochodzi do zajęcia rąk i stóp – pojawia się tam rogowiec. W przeciwieństwie do rybiej łuski zwykłej (ichtyosis vulgaris) zajęte są też okolice zgięciowe, a łuski są wyraźniejsze. Inną podobną chorobą, którą należy brać pod uwagę w diagnostyce różnicowej, jest rybia łuska o dziedziczeniu recesywnym związanym z płcią, występująca jednak tylko u mężczyzn. W diagnostyce rybiej łuski blaszkowatej pewną rolę odgrywa badanie histologiczne i badanie w mikroskopie elektronowym, ale w większości przypadków nie są to procedury wykonywane standardowo, a rozpoznanie ustala się na podstawie wywiadu, obrazu klinicznego oraz przebiegu choroby. Ciężkie, recesywne postaci tej genodermatozy mogą prowadzić do kalectwa – dochodzi do zniekształcenia twarzy – ektropion (wywinięcie powiek) i eklabium (wywinięcie warg), zaburzeń termoregulacji, dystrofii płytek paznokciowych, łysienia i zaburzeń neurologicznych, jak np. zespół Ruda. Diagnostyka prenatalna jest trudna, ponieważ zmiany morfologiczne w obrębie skóry pojawiają się dopiero po 20. tygodniu ciąży, ale w postaci z mutacją genu transglutaminazy 1 jest możliwa. W leczeniu postaci recesywnych stosuje się u chorego doustne retinoidy (acytretyna), pomimo ryzyka wpływu na rozwój dziecka (zahamowanie wzrostu). Miejscowo są stosowane preparaty keratolityczne, takie jak 10% mocznik, 5% kwas mlekowy oraz retinoidy. Rokowanie co do wyleczenia i długotrwałej poprawy stanu skóry w opisywanej postaci autosomalnej dominującej jest niezbyt dobre, gdyż choroba nie ustępuje z wiekiem, tak jak ma to miejsce np. w rybiej łusce zwykłej, a ogólnie stosowane retinoidy powodują remisję zmian skórnych tylko podczas ich przyjmowania.


Prawidłowe odpowiedzi: 1. a, 2. bc, 3. a, 4. ac, 5. ac, 6. a, 7. a, 8. c, 9. c, 10. ad

Piśmiennictwo
  1. 1. Braun-Falco O, Plewig G, Wolf HH, et al. Wrodzone wady rozwojowe i genodermatozy (w:) Dermatologia. Czelej, Lublin 2003:787-810.
  2. 2. Jabłońska S, Majewski S. Genodermatozy (w:) Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2005:353-364.

Następny artykuł:

Zmiany skórne u chorego z AIDS