Porcelanowobiałe rozsiane blaszki u 9-letniego chłopca

Spis treści

Opis przypadku
Pytania (prawidłowych odpowiedzi może być kilka):

Opis przypadku

9-letni chłopiec został przyjęty do Kliniki Dermatologii, Wenerologii i Alergologii AM we Wrocławiu w celu przeprowadzenia diagnostyki i leczenia zmian skórnych, które pojawiły się u niego około 6 miesięcy temu. Początkowo matka zauważyła u dziecka na prawym podudziu lekko stwardniałe, rumieniowe ognisko o średnicy 3 × 5 cm, które stopniowo szerzyło się obwodowo, zmieniając barwę na porcelanowobiałą. Wokół stwardnienia wystąpiła sinofioletowa obwódka (ryc. 1).

Porcelanowobiałe ognisko choroby na podudziu

W drugim miesiącu choroby w górnej części rumieniowego ogniska pojawiły się drobne, białawe, hiperkeratotyczne grudki, które z czasem połączyły się. Podobna zmiana, barwy kości słoniowej, wystąpiła wokół ujścia cewki moczowej (ryc. 2).

Rycina 2. Zmiany w obrębie ujścia cewki moczowej

Zmianom na skórze od początku nie towarzyszyły żadne objawy subiektywne. W wywiadzie: skaza białkowa występująca od urodzenia, skłonność do przesuszania skóry oraz częste zakażenia górnych dróg oddechowych. W 4. r.ż. wykonano testy naskórkowe i rozpoznano alergię na pleśnie, pierze oraz roztocze kurzu domowego. W 6. r.ż. u dziecka wykonano tonsillektomię i od tego czasu częstość występowania zakażeń spadła. Wywiad rodzinny: matka ma objawy alergii, ojciec choruje na łuszczycę, babcia ze strony matki cierpi na reumatoidalne zapalenie stawów. W podstawowych badaniach laboratoryjnych (morfologia, OB, glukoza, mocznik, kreatynina, AspAT, AlAT, CRP, elektrolity) nie obserwowano odchyleń od normy, oznaczenie poziomu przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) dało wynik ujemny. W leczeniu zastosowano terapię PUVA, wstrzyknięcia penicyliny prokainowej 1,2 mln j./24 h domięśniowo (20 iniekcji) oraz mezoterapię ognisk na kończynach z użyciem hydrokortyzonu. Na zmiany na prąciu zastosowano krem steroidowy o średniej sile działania (0,1% maślan hydrokortyzonu). Pacjent został skierowany do dalszego leczenia ambulatoryjnego z zaleceniem kontynuacji terapii PUVA oraz wstrzyknięć penicyliny prokainowej.

Pytania (prawidłowych odpowiedzi może być kilka):

1. W przedstawionym przypadku należy rozpoznać:

a. Twardzinę ograniczoną

b. Bielactwo

c. Współistnienie twardziny ograniczonej i liszaja twardzinowego

d. Blizny pourazowe

2. Wskaż prawdziwe stwierdzenia dotyczące zmian skórnych w twardzinie ograniczonej:

a. Są to pojedyncze bądź liczne woskowożółte lub porcelanowobiałe ogniska stwardnień otoczone obwódką zapalną (lilac ring)

b. Ogniska z czasem mogą stawać się atroficzne, pozbawione włosów i gruczołów potowych, odbarwione lub hiperpigmentowane

c. Na owłosionej skórze głowy i czole mogą powstać blizny (jak po cięciu szablą) z trwałym wyłysieniem

d. Na skórze twarzy czasami zanik połowiczy obejmuje poza skórą tkankę podskórną, mięśnie i kości oraz połowę języka

3. Do odmian twardziny ograniczonej (morphea) zaliczamy m.in.:

a. Twardzinę plackowatą (morphea en plaques) z jej postaciami; grudkową (morphea guttata), guzowatą (morphea nodularis), rozsianą (morphea disseminata), uogólnioną (morphea generalisata)

b. Twardzinę linijną (sclerodermia linearis)

c. Postać pierwotnie zanikową (atrophodermia Pasini-Pierini)

d. Zespół CREST

4. Odmiana linijna twardziny ograniczonej:

a. Często wykazuje obecność przeciwciał przeciwjądrowych

b. Nie występuje u dzieci

c. Pozostawia trwałe zniekształcenia i przykurcze kończyn

d. Może współistnieć z postacią plackowatą

5. W leczeniu twardziny ograniczonej stosuje się:

a. Penicylinę prokainową

b. Witaminę E, penicylaminę

c. Terapię UVA1 lub PUVA