Rozsiane zmiany rumieniowe z bliznowaceniem

Wykwity miały charakter rumieniowo-naciekowy z centralną hiperkeratozą mieszkową i bliznowaceniem bez rozpadu. Na obu śródstopiach zaobserwowano zmiany o  charakterze owrzodzeń z obwodowym bliznowaceniem na podłożu rumieniowym, zajmującym powierzchnię o średnicy około 5 cm . Chorobę rozpoznano 13 lat temu, a od około miesiąca pacjentka obserwuje zaostrzenie objawów. Ból, pieczenie, swędzenie, okresowe kłucie w obrębie zmian chorobowych oraz problemy z poruszaniem się skłoniły ją do wizyty u dermatologa, który zadecydował o hospitalizacji. Pacjentka nie cierpi na inne przewlekłe choroby i nie przyjmuje żadnych leków. Opisywane zaostrzenie zmian skórnych pojawiło się po intensywnym opalaniu.

Schorzenie, które uległo obecnie zaostrzeniu, zostało rozpoznane u pacjentki w  40. r.ż. Wówczas zajęte były głównie odsłonięte części ciała (twarz, dekolt). Kobietę leczono ambulatoryjnie witaminą PP i maścią z dodatkiem glikokortykosteroidów, uzyskując poprawę stanu miejscowego.

Obecnie w podstawowych badaniach laboratoryjnych stwierdzono limfocytozę, neutropenię, nieznacznie podwyższone OB, zwiększone stężenie enzymów wątrobowych i glukozy. Wyniki oznaczeń całkowitego stężenia IgE, czynnika reumatoidalnego (RF) oraz składowych dopełniacza C3 i C4 mieściły się w zakresie normy. Nieprawidłowe wartości poszczególnych parametrów laboratoryjnych wykazywały w trakcie hospitalizacji tendencję do normalizacji. We krwi nie stwierdzono obecności przeciwciał przeciwjądrowych (ANA – anti-nuclear antibodies) ani przeciwciał przeciwfosfolipidowych. W badaniu kapilaroskopowym odnotowano znacznie obniżoną liczbę naczyń, naczynia kręte, o rozdętym świetle z wydłużonymi pętlami. W bezpośrednim badaniu immunofluorescencyjnym wycinka ze skóry niezmienionej nie wykryto złogów IgG, IgA, IgM, C1q, C3c, C4 na granicy skórno-naskórkowej. W badaniu histologicznym uwidoczniono atroficzny naskórek z obecnością rogowych czopów w ujściach mieszków włosowych; w skórze właściwej rozsiane nacieki limfocytarne, szczególnie wokół naczyń krwionośnych i przydatków.

Przy przyjęciu pacjentka nie gorączkowała i nie zgłaszała żadnych innych dolegliwości niż wymienione. Ze względu na rozległość zmian skórnych poza leczeniem miejscowym zastosowano terapię ogólną. Podczas hospitalizacji obserwowano postępującą poprawę w  zakresie zmian skórnych oraz znaczne złagodzenie dolegliwości bólowych i świądu. Pacjentka pozostanie pod stałą kontrolą przyszpitalnej poradni dermatologicznej.

Pytania (prawidłowych odpowiedzi może być kilka):

1. Najbardziej prawdopodobnym rozpoznaniem w przedstawionym przypadku jest:

a. Gruźlica rozpływna

b. Liczne ogniska raka podstawnokomórkowego

c. Liszaj płaski

d. Toczeń rumieniowaty krążkowy rozsiany

2. Omawiana jednostka chorobowa występuje najczęściej u:

a. Dzieci

b. Kobiet

c. Starszych mężczyzn

d. Żadna z powyższych odpowiedzi nie jest prawidłowa, ponieważ nie stwierdza się predylekcji co do wieku i płci

3. Podstawą do rozpoznania opisywanego schorzenia jest:

a. Badanie histologiczne wycinka ze zmiany

b. Morfologia krwi

c. Kapilaroskopia

d. Badanie immunologiczne wycinka ze zmiany

4. W opisywanym schorzeniu zmiany występują najczęściej na skórze:

a. Twarzy

b. Nieeksponowanych na działanie promieniowania UV części ciała

c. Kończyn dolnych

d. Okolicy dekoltu

5. Zmiany skórne w opisywanej chorobie mogą być prowokowane przez:

a. Promieniowanie UV

b. Leki fotouczulające

c. Fotoprotekcję

d. Hydroksychlorochinę

6. W badaniu histopatologicznym wycinka ze zmiany skórnej obserwuje się:

a. Atroficzny naskórek z obecnością czopów rogowych w ujściach mieszków, a w skórze właściwej nacieki limfocytarne wokół naczyń oraz przydatków

b. Pęcherze śródnaskórkowe oraz akantolizę

c. Pogrubienie naskórka, papillomatozę i parakeratozę

d. Nie obserwuje się żadnych nieprawidłowości

7. W badaniu immunologicznym wycinka ze zmiany skórnej stwierdza się:

a. Obecność śródkomórkowych złogów IgG, w mniejszej ilości IgM i IgA

b. Obecność autoprzeciwciał przeciwko desmogleinie 3 oraz desmogleinie 1

c. Obecność złogów IgG i C3, rzadziej IgM i IgA, na granicy skórno-naskórkowej

d. Żadna z powyższych odpowiedzi nie jest prawidłowa

8. W leczeniu opisywanej jednostki chorobowej stosuje się:

a. Hydroksychlorochinę i chlorochinę

b. Dapson

c. Terapię PUVA

d. Miejscowo inhibitory kalcyneuryny

9. Wskaż prawidłowe stwierdzenie dotyczące opisywanego schorzenia:

a. Doustne glikokortykosteroidy powinny być stosowane w ograniczonych przypadkach rozsianych zmian ze względu na liczne działania niepożądane

b. Lekiem I rzutu jest chlorochina lub hydroksychlorochina

c. Ważnym działaniem niepożądanym leków przeciwmalarycznych są zaburzenia ze strony narządu wzroku

d. Skutecznym sposobem leczenia jest fototerapia

10. Wskaż nieprawdziwe stwierdzenie dotyczącą omawianej choroby:

a. Zmiany skórne nigdy nie pozostawiają blizn

b. Zmiany skórne goją się często z wtórnym bliznowaceniem

c. Przewlekłe wykwity skórne mogą być miejscem rozwoju nowotworu złośliwego

d. W leczeniu można zastosować izotretynoinę