Co znajdziesz w artykule?
- Zwyrodnienie wielotorbielowate nerek, a zwłaszcza ADPKD, jest najczęstszą genetycznie uwarunkowaną wadą wrodzoną nerek prowadzącą do ich niewydolności
- Wczesne ustalenie rozpoznania i rozpoczęcie leczenia pozwalają na spowolnienie postępu choroby i wydłużenie czasu przeżycia
- Postępowanie polega na eliminowaniu czynników pogarszających czynność nerek, hamowaniu postępu zmian, łagodzeniu objawów i zwalczaniu powikłań
Spis treści
Definicja, klasyfikacja
Zwyrodnienie wielotorbielowate nerek (PKD – polycystic kidney disease) to heterogenna etiologicznie i klinicznie grupa chorób cechująca się występowaniem licznych torbieli w nerkach, którym mogą towarzyszyć torbiele innych narządów, głównie wątroby i trzustki. Występowanie wielotorbielowatości nerek jako pierwszy opisał Pierre Rayer w 1841 r., zaś termin PKD wprowadził Félix Lejars w 1888 r. 1
W 1987 r. Committee on Terminology, Nomenclature and Classification, Section