LV w EICR przeważnie wykazuje niewielki przerost mięśnia². Frakcja wyrzutowa LV nie powinna ulegać zmianie pod wpływem intensywnego treningu fizycznego i wynosić powyżej 50%². Zaawansowaną techniką oceny funkcji LV jest GLS, którego wartości u sportowców nie odbiegają od norm przyjętych dla populacji ogólnej⁷. W EICR nie zaobserwowano istotnych nieprawidłowości dotyczących funkcji rozkurczowej².

Elektrokardiogram (EKG) wytrenowanych sportowców często spełnia kryteria rozpoznania przerostu LV oraz niepełnego bloku prawej odnogi^2,3,9.

Serce sportowca a ARVC – różnicowanie

Istotne powiększenie i zmiana geometrii RV budzi podejrzenie jej patologii – w tym ARVC. Treningi o wysokiej intensywności przyspieszają ekspresję fenotypową i pogarszają rokowanie przy obecności tej kardiomiopatii, dlatego tak istotne jest jej wykluczenie u sportowca. Wartości poszczególnych parametrów oceniających wielkość i funkcję RV należy porównywać z dużymi i małymi kryteriami rozpoznania ARVC w TTE i CMR (tab. 1)^11,12, choć ok. 28% sportowców może spełniać nawet duże kryteria powiększenia RV w bezwzględnych pomiarach 2D TTE⁹. W ARVC częściej powiększona jest droga odpływu RV niż u sportowców, którzy mają raczej poszerzoną drogę napływu^4,9. Wymiar drogi napływu może mieć istotne znaczenie w różnicowaniu ARVC i EICR. Stosunek jej szerokości zmierzonej w TTE 4C do wymiaru LV (pomiar w LAX) >0,9 wskazuje na patologiczną przebudowę RV w populacji sportowców⁹.

Choć wzmożone beleczkowanie RV bywa obserwowane w EICR⁴, to regionalna akineza, dyskineza lub tętniak są typowe dla ARVC^11,12. Regionalne zmiany ściany RV są podstawą rozpoznania patologii, ponieważ wiele wartości oceny wielkości i funkcji RV uznawanych za prawidłowe w EICR spełnia nie tylko małe, lecz także duże kryteria diagnostyczne ARVC, tworząc tzw. szarą strefę diagnostyczną. Może ona obejmować nawet do 60% sportowców².

Analiza odkształceń RV może być tu przydatna. Prawidłowy regionalny i globalny strain oraz brak asynchronii skurczu RV silnie przemawiają przeciwko ARVC, jednak wartości pozwalające na różnicowanie fizjologii i patologii na obecnym etapie badań nie są spójne^10,13.

Dane dotyczące fizjologicznych zmian obejmujących RA w EICR w porównaniu z ARVC pozostają ograniczone. U chorych z ARVC nawet we wczesnych stadiach choroby obserwowano przewagę powiększenia RA w porównaniu z LA, czyli odwrotnie niż w EICR¹⁵. U pacjentów z ARVC zwykle nie ma istotnych zmian dotyczących LV¹⁷.

Różnicowanie ARVC i EICR oparte wyłącznie na obrazowaniu serca może być trudne, ponieważ zarówno TTE, jak i CMR mogą dawać niejednoznaczne wyniki. Niedawno zaproponowano algorytm postępowania w omawianym zakresie na podstawie badania TTE. W przypadku powiększenia indeksowanych wymiarów RV powyżej norm przyjętych dla sportowców należy ocenić stosunek RV do LV, parametry funkcji skurczowej RV (TAPSE, S’, FAC, GLS) oraz regionalną kurczliwość ścian. Stwierdzenie nieprawidłowości ma obligować klinicystę do wykonania dalszych badań. ARVC charakteryzuje się wieloma nieprawidłowościami, także zmianami w EKG i arytmią komorową lub podwyższonym stężeniem N-terminalnego fragmentu propeptydu natriuretycznego typu B (NT-proBNP – N-terminal pro-B-type natriuretic peptide). Ponadto z uwagi na uwarunkowania genetyczne znaczna część pacjentów wykazuje dodatni wywiad rodzinny. W związku z tym kompleksowe podejście kliniczne, które obejmuje oprócz badania TTE także EKG spoczynkowe, holterowskie monitorowanie EKG, test wysiłkowy i ewentualnie CMR serca, może być przydatne w celu postawienia ostatecznej diagnozy^9,15. W przypadkach bardzo wątpliwych w wytycznych wskazuje się na możliwość odwołania się do 95 percentyla odpowiednich norm CMR przyjętych dla konkretnej grupy sportowców⁸.

ARVC wywołana wysiłkiem fizycznym

U zdrowych osób RV ma wystarczającą rezerwę skurczową, aby dostosować się do wzrostu ciśnienia w tętnicach płucnych podczas krótkotrwałego intensywnego wysiłku. Jednak długotrwały stres hemodynamiczny z nieodpowiednią regeneracją prowadzi do uszkodzeń i osłabia integralność desmosomów, co może powodować przebudowę mięśnia i sprzyjać wystąpieniu arytmii. Może także dochodzić do rozsianego, miejscowego włóknienia RV¹⁸. Powysiłkowa dysfunkcja RV najczęściej jest przejściowa i ustępuje w ciągu kilku dni u zdrowych osób. Jednak powtarzające się serie ekstremalnych ćwiczeń wytrzymałościowych mogą wywołać fenotyp ARVC z powiększeniem RV, jej graniczną/nieznacznie upośledzoną EF i arytmiami komorowymi. Zmiany często ustępują po zaprzestaniu treningów.

Kardiomiopatię RV wywołaną wysiłkiem fizycznym rozpoznaje się, gdy spełnione są kryteria rozpoznania ARVC w badaniach obrazowych (tab. 1) przy braku nieprawidłowości genetycznych. Jednak, jak wspomniano, istnieje tzw. szara strefa diagnostyczna, np. tylko u 37,5% sportowców z ARVC stwierdzono RV EF poniżej 45%, co obniża wiarygodność tego parametru¹³. U około połowy sportowców z mało zaawansowaną postacią ARVC globalne odkształcenie RV może być prawidłowe, dlatego też wielkość RV GLS, której wartość bezwzględna zmniejsza się dopiero w późnym okresie choroby, jest mało przydatna¹³. Kilka badań wskazało, że nieprawidłowości odkształcenia regionalnego¹⁹ oraz asynchronia skurczu mogą służyć do identyfikacji stadiów przedklinicznych ARVC²⁰.

Opis przypadku

Mężczyzna 57-letni – biegacz długodystansowy, uprawiający również amatorsko kolarstwo oraz kajakarstwo, z ponad 25-letnim nieprzerwanym treningiem wytrzymałościowym o wysokiej intensywności. Pacjent był bezobjawowy, miał ujemny wywiad rodzinny w kierunku kardiomiopatii i nagłej śmierci sercowej. Echokardiografia ujawniła znacznie poszerzoną RV (ryc. 1).

Rycina 3. Ocena wielkości i globalnej funkcji skurczowej prawej komory z projekcji koniuszkowej czterojamowej. Pole powierzchni prawej komory w rozkurczu (RV EDA) wynosi 26,3 cm², wskazując na powiększenie jamy. Obliczona wartość procentowej skurczowo-rozkurczowej zmiany pola powierzchni (RV FAC) wynosi 43,3%, czyli jest prawidłowa. Wartości pomiarów w czerwonej ramce. Strzałka ciągła wskazuje linię pomiaru planimetrycznego pola powierzchni, strzałka przerywana – wiązkę pośrednią

Rycina 4. Prawidłowe odkształcenie podłużne (strain) prawej komory. Wartości strainu regionalnego przy wolnej ścianie prawej komory, w czerwonej ramce wartości strainu globalnego (RV 4CSL) i strainu ściany wolnej (RV FWSL). Wykres pokazuje brak mechanicznej dyspersji skurczu