Ostra choroba rumieniowa

Program Edukacyjny Dermatologia 18/5 – rozwiązanie i komentarz

Piodermia zgorzelinowa jest rzadką chorobą z grupy dermatoz neutrofilowych o niewyjaśnionej patogenezie. Wbrew wprowadzonej w 1930 r. nazwie nie ma żadnego związku z zakażeniem bakteryjnym, a obecność bakterii w owrzodzeniu może być jedynie wtórna. Pomimo nie do końca poznanej etiopatogenezy, w powstawaniu tej choroby podkreśla się rolę zaburzeń w funkcjonowaniu układu odpornościowego, a szczególnie odpowiedzi komórkowej.

Istnieje kilka odmian piodermii zgorzelinowej, lecz najczęstszą jest postać klasyczna, występująca jako głębokie owrzodzenie z wyraźnie zaznaczonym, często podminowanym i nacieczonym brzegiem, barwy sinofioletowej lub sinoczerwonej. Owrzodzenie często rozpoczyna się jako niewielka grudka lub krosta przymieszkowa, która pękając tworzy niewielkie, lecz szybko szerzące się obwodowo owrzodzenie. Z reguły owrzodzenie w piodermii zgorzelinowej jest bardzo bolesne. Może pojawić się w dowolnym miejscu na ciele, ale najczęściej lokalizuje się na kończynach dolnych, zwłaszcza na wyprostnej powierzchni podudzi. W pierwszym okresie choroby często występuje także gorączka, złe samopoczucie, bóle stawów czy mięśni. Typowym objawem w piodermii zgorzelinowej jest tzw. objaw patergii, polegający na pojawieniu się zmian chorobowych w miejscu nawet drobnych urazów. Z tego względu zabiegi chirurgiczne lub oczyszczanie owrzodzenia są przeciwwskazane. U około połowy pacjentów z piodermią zgorzelinową stwierdza się współistnieje chorób układowych, przede wszystkim wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, choroby LeśniowskiegoCrohna, reumatoidalnego zapalenia stawów oraz schorzeń hematologicznych, m.in. białaczki szpikowej i szpiczaka mnogiego.

Nie opracowano dotąd żadnego badania dodatkowego, które w jednoznaczny sposób potwierdzałoby piodermię zgorzelinową. Rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego, po wykluczeniu innych prawdopodobnych schorzeń. Pomocne może być także badanie histologiczne, które nie jest jednak swoiste i należy pamiętać, że obraz chorobowy zmienia się wraz z postępem choroby. W różnicowaniu należy uwzględnić choroby naczyń przebiegające z zamknięciem naczynia, zapalenia naczyń, nowotwory, zakażenia bakteryjne i grzybicze (sporotrychoza) oraz samouszkodzenia. W leczeniu stosowane są ogólnie kortykosteroidy, cyklosporyna A, sulfony, rzadziej zalecane są inne leki immunosupresyjne. W ostatnim okresie donoszono także o dobrej skuteczności leków blokujących czynnik martwicy nowotworów alfa (TNF-α), przede wszystkim infliksimabu.

Przebieg choroby, a zwłaszcza pojawienie się owrzodzenia po niewielkim urazie, szybkie powiększanie się owrzodzenia i pogorszenie stanu klinicznego po chirurgicznym oczyszczeniu rany, mimo zastosowanego leczenia przeciwbakteryjnego (objaw patergii), pozwoliło w opisywanym przypadku rozpoznać piodermię zgorzelinową. W badaniu histologicznym stwierdzono obfity, mieszany naciek zapalny z przewagą neutrofilii i eozynofilii, z wyraźnym pobudzeniem komórek śródbłonka. W związku z bardzo rozległym i szybko powiększającym się owrzodzeniem zadecydowano o podaniu metyloprednizonu w dużej dawce we wlewie (500 mg/24h przez dwa kolejne dni), a następnie dołączono cyklosporynę A podawaną w dawce 5 mg/kg/24h wraz z prednizonem 30 mg/24h. Z uwagi na stwierdzenie w wymazie z rany obecności Klebsiella pneumoniae podjęto także decyzję o celowanym leczeniu przeciwbakteryjnym (amikacyna 2 × 500 mg/24h w połączeniu z cyprofloksacyną 2 × 500 mg/24h przez 7 dni). W wyniku zastosowanego leczenia w krótkim czasie uzyskano zatrzymanie postępu choroby i powolne gojenie się owrzodzenia. Obecnie pacjentka pozostaje pod opieką przyklinicznej poradni, kontynuując leczenie immunosupresyjne cyklosporyną A. 

Odpowiedzi: 1. b, 2. a, 3. d, 4. a, 5. c, 6. a, 7. a, 8. d, 9. c, 10. b

Adres do korespondencji: dr n. med. Adam Reich, Katedra i Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii AM, ul. Chałubińskiego 1, 50-368 Wrocław, tel. (71) 784 22 86, fax (71) 327 09 42

Piśmiennictwo

1. Błaszczyk M, Jabłońska S. Pioderma gangrenosum: współistniejące schorzenia ogólnoustrojowe i możliwości terapeutyczne. Przegląd Dermatologiczny 2001;6:487-494.

2. Brooklyn T, Dunnill G, Probert C. Diagnosis and treatment of pyoderma gangrenosum. BMJ 2006;333:181-184.

3. Ehling A, Karrer S, Klebl F, et al. Therapeutic management of pyoderma gangrenosum. Arthritis Rheum 2004;50:3076-3084.

4. Maj J, Hryncewicz-Gwóźdź A, Jankowska-Konsur A, et al. Piodermia zgorzelinowa – schorzenie interdyscyplinarne – objawy, przebieg, leczenie. Dermatologia Kliniczna 2006;3:177-179.

5. Reichrath J, Bens G, Bonowitz A, et al. Treatment recommendations for pyoderma gangrenosum: an evidence-based review of the literature based on more than 350 patients. J Am Acad Dermatol 2005;53:273-283.

6. Wollina U. Pyoderma gangrenosum - a review. Orphanet J Rare Dis 2007;2:19