Z ciężkim sercem

73-letni mężczyzna zgłosił się do lekarza z powodu postępujących, symetrycznych obrzęków obecnych od 6 miesięcy, które pojawiły się najpierw w obrębie kończyn dolnych, a następnie stopniowo zajęły uda, mosznę i kończyny górne. Pacjent zgłaszał duszność wysiłkową, duszność o charakterze orthopnoe oraz napadową duszność nocną, a także ucisk w klatce piersiowej podczas wysiłku niewielkiego stopnia. Pomimo jadłowstrętu i szybko pojawiającego się uczucia sytości podczas posiłków przytył 16 kg i niedawno zauważył powiększenie się obwodu brzucha. Nie zgłaszał bólów brzucha, nudności, wymiotów, gorączki, dreszczy, nocnych potów ani zmian w oddawaniu moczu. Uzyskany od pacjenta wywiad wskazuje na przeciążenie płynami, objawiające się obrzękami obwodowymi z wodobrzuszem, zastojem krwi w ścianie przewodu pokarmowego lub oboma tymi stanami, które może być przyczyną powiększenia obwodu brzucha i szybko pojawiającego się uczucia sytości. Retencja płynów może wynikać z zaburzeń funkcjonowania nerek, wątroby lub serca. Obrzęki pochodzenia nerkowego są spowodowane hipoalbuminemią w następstwie białkomoczu, retencji sodu lub działania obu tych czynników. Obrzęki pochodzenia wątrobowego wynikają ze zmniejszenia wytwarzania albumin w wątrobie, co powoduje zmniejszenie ciśnienia onkotycznego, a także ze zmian aktywności układu renina-angiotensyna wywołanych przez marskość wątroby. Obrzęki w przebiegu zastoinowej niewydolności serca są zależne od nieodpowiedniej aktywacji układu renina-angiotensyna spowodowanej niedostateczną perfuzją nerek. Obecność duszności o charakterze orthopnoe i napadowej duszności nocnej przemawia silnie za lewokomorową niewydolnością serca i w takiej sytuacji rozpoznanie różnicowe obejmuje chorobę niedokrwienną serca, kardiomiopatie o etiologii innej niż niedokrwienna, wady zastawkowe serca, zaciskające zapalenie osierdzia oraz kardiomiopatie naciekowe. W wywiadzie odnotowano reumatyczną chorobę serca, z powodu której 19 lat wcześniej konieczne było zastąpienie zastawki mitralnej protezą mechaniczną St. Jude, a także nadciśnienie tętnicze, migotanie przedsionków oraz łagodny rozrost gruczołu krokowego. Pacjent przyjmował warfarynę, irbezartan, digoksynę, metoprolol i alfuzozynę. Nie zgłaszał uczuleń na leki. Pacjent z zawodu był lekarzem, nie palił tytoniu i rzadko pił alkohol. Pozostawał w długotrwałym monogamicznym związku i miał troje dorosłych dzieci. Wywiad rodzinny w kierunku chorób serca był ujemny. Reumatyczna choroba serca często zajmuje jednocześnie wiele zastawek, co nakazuje wziąć pod uwagę możliwość postępującej wady zastawki aortalnej. Zaciskające zapalenie osierdzia, będące rzadkim późnym następstwem operacji kardiochirurgicznej, objawia się niewydolnością serca. Do powikłań wynikających z obecności mechanicznej protezy zastawkowej, które mogą być przyczyną niewydolności serca, należą zakrzepica protezy zastawkowej, stenoza wynikająca z wytworzenia się łuszczki (pannus), zapalenie wsierdzia oraz przeciek okołozastawkowy. Zakrzepica sztucznej zastawki, mimo iż częstsza u pacjentów z protezą zastawkową w pozycji mitralnej, jest mało prawdopodobna, jeżeli pacjent stosuje leki przeciwzwakrzepowe w terapeutycznych dawkach. Zapalenie wsierdzia również może przebiegać z objawami niewydolności serca, jednak ze względu na brak gorączki i objawów ogólnych to rozpoznanie jest mniej prawdopodobne. Należy także brać pod uwagę stopniowo narastający przeciek okołozastawkowy, będący przyczyną ciężkiej niedomykalności mitralnej i wtórnego nadciśnienia płucnego, który mógłby wywołać obukomorową niewydolność serca. Wyniki badania przedmiotowego powinny ułatwić zawężenie rozpoznania różnicowego. W badaniu przedmiotowym pacjent nie sprawiał wrażenia osoby odczuwającej istotny dyskomfort (temperatura ciała 35,8°C, ciśnienie tętnicze 126/65 mmHg, tętno 55 uderzeń na minutę, częstość oddechów 18 na minutę, a wysycenie krwi tlenem podczas oddychania powietrzem atmosferycznym 96%). Nie stwierdzono ocznych objawów nadczynności tarczycy. Twardówki były żółtawo zabarwione, błony śluzowe – wilgotne, a w obrębie jamy ustnej i gardła nie stwierdzono zmian. Szyja była prawidłowo ruchoma, nie stwierdzono powiększenia węzłów chłonnych ani tarczycy. Tętno na tętnicach szyjnych było prawidłowe i nie było słychać szmerów naczyniowych. Szyjne ciśnienie żylne było znacznie zwiększone. U podstawy prawego płuca stwierdzono stłumienie odgłosu opukowego i brak szmeru oddechowego, ale poza tym podczas osłuchiwania płuc nie stwierdzono nieprawidłowości. Uderzenie koniuszkowe nie było wyczuwalne, podobnie jak unoszenie skurczowe prawej komory. Osłuchiwanie ujawniło niemiarowy rytm z ostrym, mechanicznie brzmiącym pierwszym tonem serca oraz dość cichym (głośność 2/6 w skali Levine’a), holosystolicznym szmerem słyszalnym na koniuszku i wzdłuż dolnej części lewego brzegu mostka, niepromieniującym. Brzuch nie był bolesny, ale jego obwód był powiększony, a w badaniu można było stwierdzić cechy obecności wolnego płynu. Wątroba była powiększona, tętniąca, a jej dolny brzeg znajdował się 5 cm poniżej łuku żebrowego. Śledziona była niewyczuwalna. Stwierdzono ciastowate obrzęki kończyn dolnych, moszny, okolicy krzyżowej i powłok jamy brzusznej, a także niewielki obrzęk kończyn górnych.Tętno na dystalnych tętnicach było zachowane w ultrasonografii dopplerowskiej. Wyniki badania neurologicznego były prawidłowe. Na kończynach dolnych widoczne były zmiany związane z przewlekłym zastojem żylnym, ale poza tymw badaniu skóry nie stwierdzono istotnych nieprawidłowości. Badanie przedmiotowe wskazuje na zwiększone ciśnienia napełniania jam prawej połowy serca. Niepromieniujący szmer w połączeniu z tętnieniem wątroby pozwala podejrzewać niedomykalność zastawki trójdzielnej. Gdyby był to szmer niedomykalności mitralnej spowodowanej przeciekiem okołozastawkowym, nie tłumaczyłby on tętniącej wątroby. Mimo że nie dowiedzieliśmy się, czy głośność szmeru zwiększała się w czasie wdechu (cecha charakterystyczna dla niedomykalności zastawki trójdzielnej), w sytuacji znacznie zwiększonych ciśnień napełniania jam prawej połowy serca brak zmienności oddechowej nie wyklucza niedomykalności trójdzielnej. U pacjenta ze sztuczną zastawką w badaniu przedmiotowym typowo stwierdza się ostry, mechaniczny ton, natomiast wytworzenie się łuszczki wokół protezy zastawkowej często powoduje stłumienie tonów serca. Brak rzężeń nad polami płucnymi nie musi oznaczać, że ciśnienia napełniania po lewej stronie serca są prawidłowe, ponieważ u pacjentów z przewlekłą lewokomorową niewydolnością serca dochodzi do wtórnych zmian w naczyniach płucnych, które zapobiegają przesiąkaniu płynu do pęcherzyków płucnych. Badanie przedmiotowe wskazuje na obecność płynu w prawej jamie opłucnowej, co może wynikać ze zdekompensowanej niewydolności serca. Chciałbym wiedzieć, czy nie występują oznaki zapalenia wsierdzia. Wyniki badań laboratoryjnych: liczba krwinek białych 2900/mm³, hematokryt 36,1%, średnia objętość krwinki 102 fl, liczba płytek 149 000/mm³. W rozmazie krwi obwodowej jedyną nieprawidłowością była obecność pojedynczych schistocytów. Stężenie kreatyniny (0,93 mg/dl [82,2 µmol/l]) i elektrolitów oraz aktywność aminotransferaz i fosfatazy alkalicznej były prawidłowe. Stężenie tyreotropiny wynosiło 1,23 mj.m./ml. Stężenie albumin wynosiło 3,9 g/dl. Stężenie bilirubiny całkowitej wynosiło 1,9 mg/dl (32,5 µmol/l) (górna granica zakresu wartości prawidłowych 1,2 mg/dl [20,5 µmol/l]). Stężenie żelaza w surowicy wynosiło 108 µg/dl (19,3 µmol/l), stężenie ferrytyny 118 µg/dl, a całkowita zdolność wiązania żelaza (TIBC – total iron-binding capacity) wynosiła 288 µg/dl (52 µmol/l). W badaniu ogólnym moczu nie stwierdzono istotnych nieprawidłowości. Wskaźnik INR (international normalized ratio) wynosił 2,0. W elektrokardiogramie stwierdzono migotanie przedsionków z wolną czynnością komór, niską amplitudę załamków w odprowadzeniach kończynowych, odchylenie osi elektrycznej serca w prawo, słabą progresję załamków R w odprowadzeniach przedsercowych ze skręceniem osi anatomicznej serca w prawo (dekstrogyria), a także nieswoiste zmiany załamków T w wielu odprowadzeniach. Wyniki badań laboratoryjnych pozwalają wyeliminować dysfunkcję wątroby i nerek z rozpoznania różnicowego. Niewielka hiperbilirubinemia może wynikać z biernego przekrwienia wątroby, niewielkiej hemolizy na sztucznej zastawce lub obu tych czynników. Niewielka pancytopenia i niedokrwistość makrocytarna mogą odzwierciedlać niezależny proces chorobowy, taki jak włóknienie szpiku, zespół mielodysplastyczny, lub niedokrwistość megaloblastyczną (chociaż niedokrwistość megaloblastyczna jest mało prawdopodobna, jeśli weźmiemy pod uwagę niestwierdzenie w rozmazie obecności granulocytów obojętnochłonnych o hipersegmentowanym jądrze). Zawsze należy brać pod uwagę pancytopenię polekową, jednak pacjent nie przyjmuje leków, które mogłyby ją spowodować. Do niewydolności serca i pancytopenii może dojść w przebiegu zakażenia ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV – human immunodeficiency virus), ale te powikłania typowo występują dopiero w zaawansowanym stadium choroby. Niska amplituda załamków w elektrokardiogramie jest nieswoistym znaleziskiem, które może być związane z sercem płucnym, płynem w worku osierdziowym i obrzękiem ściany klatki piersiowej. Obniżenie amplitudy załamków w tym przypadku jest jednak uderzające i wskazuje na rozległe zmiany naciekowe lub włóknienie w mięśniu sercowym. Wolna czynność komór u pacjenta z migotaniem przedsionków wskazuje namożliwość wysokiego stopnia bloku przedsionkowo-komorowego z zastępczym rytmem węzłowym, który jest często związany z toksycznym działaniem digoksyny. W tym przypadku odstęp RR jest zmienny, co odpowiada upośledzeniu przewodzenia przez węzeł przedsionkowo-komorowy z powodu działania leków lub zmian patologicznych. Uzasadnione jest badanie echokardiograficzne w celu oceny czynności komór i zastawek.