Nerw twarzowy – fizjologia i najczęstsze choroby

nerwu twarzowego, postępowanie diagnostyczne i leczenie.

Neuroanatomia

Jądra nerwu twarzowego (ruchowe – jądro nerwu VII, czuciowe – jądro pasma samotnego i wydzielnicze – neurony biegnące z jądra ślinowego) znajdują się w dolno-bocznej części mostu. Jądro ruchowe otrzymuje innerwację ośrodkową z pierwszego neuronu ruchowego za pośrednictwem dróg korowo-opuszkowych, biegnących z zakrętu przedśrodkowego odpowiedniej półkuli mózgu. Do górnej części jądra nerwu VII docierają włókna korowe z tej samej i przeciwnej strony (podwójne unerwienie – rycina), co sprawia, że w uszkodzeniach ośrodkowych tylko nieznacznie upośledzona jest ruchomość górnej połowy twarzy. Do dolnej części jądra ruchowego nerwu VII docierają tylko ipsilateralne projekcje korowe. Włókna nerwu twarzowego początkowo tworzą pętlę biegnącą ku tyłowi wokół zgrupowania komórek stanowiących jądro nerwu odwodzącego, a następnie wychodzą na powierzchnię pnia mózgu zewnętrznie od gałęzi nerwu słuchowego. Dalej biegną w przestrzeni podpajęczej (wraz z nerwem pośrednim odpowiedzialnym za unerwienie czuciowe) i wnikają do kanału nerwu VII w kości czaszki. W tylnej części ucha środkowego nerw biegnie ku dołowi, a jedna z jego gałązek – nerw strzemiączkowy – dociera do mięśnia strzemiączkowego (dlatego wynikiem uszkodzenia nerwu twarzowego może być nadwrażliwość na dźwięki, tzw. hiperakuzja, wynikająca z upośledzenia funkcji nerwu strzemiączkowego). Na powierzchnię czaszki nerw VII wychodzi przez otwór rylcowo-żuchwowy. Włókna ruchowe dzielą się na trzy główne gałęzie: a) tylną – docierającą do mięśnia usznego tylnego, tylnego brzuśca mięśnia dwubrzuścowego oraz mięśni rylcowo-gnykowych, b) gałąź górną – dającą gałęzie skroniowe (mięśnie uszny przedni i górny), gałęzie jarzmowe (mięśnie okrężny oka i potyliczno-czołowy), gałęzie policzkowe (mięśnie policzkowy, wargi górnej i nosa), c) gałąź dolną, dzielącą się na gałąź brzeżną żuchwy (mięśnie wargi dolnej i bródki) i gałąź szyi (unerwienie mięśnia szerokiego szyi). ^{1 0 3}

W nerwie twarzowym znajdują się również włókna dośrodkowe, czuciowe, które przewodzą bodźce czuciowe z zewnętrznego przewodu słuchowego, jak również wrażenia smakowe z przednich 2/3 połowy języka (przewodzone przez strunę bębenkową). W nerwie twarzowym znajdują się również włókna wydzielnicze docierające do gruczołów łzowych, śluzowych i ślinowych (podjęzykowych i podżuchwowych), odpowiadające za kontrolę wydzielania łez, śluzu i śliny (w czynności wydzielniczo-smakowe jest zaangażowany zwój kolanka, do którego docierają włókna nerwowe będące częścią nerwu VII określaną jako nerw pośredni). ^{1 0 3}

Badanie nerwu twarzowego

Wywiad w przypadku porażenia nerwu twarzowego powinien obejmować pytania o potencjalny czynnik etiologiczny (uraz, zakażenie, nowotwór, rozpoznana choroba demielinizacyjna, borelioza itp.), czas od wystąpienia pierwszych objawów (np. drętwienia policzka), występowanie zaburzeń smaku, nadwrażliwości na dźwięki.

Badanie nerwu twarzowego obejmuje:

• ocenę symetrii twarzy w spoczynku i podczas ruchów spontanicznych:
  • w przypadku uszkodzenia ośrodkowego, czyli dróg korowo-jądrowych widoczne może być spłycenie fałdu nosowo-wargowego po stronie przeciwnej do uszkodzenia, gorsza ruchomość dolnej połowy twarzy podczas ruchów spontanicznych, zaburzenia artykulacji,
  • w przypadku uszkodzenia obwodowego uwagę badającego powinna zwrócić asymetria szpar powiekowych oraz brak możliwości zamknięcia oka po stronie uszkodzenia,
• ocenę występowania nieprawidłowych ruchów, np. blefarospazmu (niezależnego od woli zaciskania powiek, zaliczanego do dystonii ogniskowych), synkinez (nieprawidłowych ruchów mięśni twarzy związanych z wykonywaniem innych ruchów dowolnych), miokimii (skurcze włókien mięśniowych, dające wrażenie drgania w obrębie twarzy, niewywołujące istotnego skurczu mięśni), mioklonii, połowiczego kurczu twarzy (dystonia segmentalna),
• ocenę wykonywania ruchów zamierzonych – podczas badania należy polecić choremu wykonywanie ruchów pozwalających na zbadanie poszczególnych gałęzi nerwu twarzowego:
  • zmarszczyć czoło (w trakcie wykonywania tego polecenia warto ucisnąć czoło mocno palcem w linii środkowej, aby skurcz mięśni po stronie zdrowej nie obejmował strony porażonej) – brak skurczu mięśni po jednej stronie jest objawem uszkodzenia obwodowego nerwu VII,
  • mocno zacisnąć powieki:
    • w uszkodzeniu obwodowym nerwu VII podczas zamykania powiek obserwuje się niedomykanie powieki po stronie uszkodzenia, ruch gałki ocznej ku górze i na zewnątrz (objaw Bella), w niektórych przypadkach dyskretnych uszkodzeń jedyna różnica przy maksymalnym zaciśnięciu powiek będzie polegała na tym, że po stronie uszkodzenia będą widoczne rzęsy, a po zdrowej całkowicie się schowają (signe des cills),
    • w przypadku niedowładu ośrodkowego zaciskanie oka jest całkowite, jednak słabsze niż po stronie zdrowej,
  • wysunąć brodę ku przodowi z jednoczesnym szczerzeniem zębów (widoczna asymetria również przy niewielkim uszkodzeniu nerwu),
  • zmarszczyć nos,
  • zagwizdać, ułożyć usta w tzw. dziubek, mocno się uśmiechnąć, wyszczerzyć zęby,
• chociaż nerw twarzowy jest głównie nerwem ruchowym, nie należy zapominać o ocenie jego części czuciowej – uszkodzenie nerwu VII będzie skutkowało zaburzeniami czucia w zakresie tylnej części przewodu słuchowego zewnętrznego (i błony bębenkowej) i zaburzeniami smaku na 2/3 przednich języka po stronie uszkodzenia,
• w celu oceny funkcji autonomicznych przeprowadza się test Schirmera (ocena wydzielania łez) i test wydzielania śliny. ^{3 5}

Do oceny stopnia uszkodzenia nerwu twarzowego, a w pewnym stopniu również do oceny rokowania co do powrotu funkcji służy sześciostopniowa skala House’a-Brackmanna, ⁶ w której stopień I oznacza prawidłową funkcję nerwu, a VI – całkowite jego porażenie.

Porażenie nerwu twarzowego

Jak wspomniano, obowiązuje podział na porażenia ośrodkowe (czyli dotyczące dróg korowo-jądrowych) i obwodowe nerwu VII. Uszkodzenia ośrodkowe dzielą się na korowe i podkorowe, zakres objawów w uszkodzeniu obwodowym zależy od poziomu uszkodzenia.

Ośrodkowy niedowład nerwu VII

Do tzw. ośrodkowego niedowładu nerwu VII dochodzi wskutek uszkodzenia dróg korowo-jądrowych, powyżej jądra nerwu VII. Objawia się on upośledzeniem ruchomości dolnej połowy twarzy po stronie przeciwnej do miejsca uszkodzenia. Możliwe jest zachowanie ruchów spontanicznych związanych z wyrażaniem emocji, natomiast pacjenci nie mogą wykonywać ruchów dowolnych. W przypadku czystych uszkodzeń podkorowych ruchy twarzy związane z wyrażaniem emocji mogą również być zaburzone. W uszkodzeniach nadjądrowych smak zwykle nie jest upośledzony. Najczęstszą przyczyną ośrodkowego niedowładu nerwu VII jest udar mózgu, następnie stwardnienie rozsiane, a w dalszej kolejności nowotwory pierwotne i przerzutowe. ⁷

Niedowład obwodowy nerwu twarzowego

Uszkodzenia obwodowe dotyczą jądra nerwu VII i (lub) jego pnia.

W przypadku uszkodzenia jąder nerwu VII (udar mózgu, guz, demielinizacja) stwierdza się:

• obwodowy niedowład nerwu twarzowego z przeciwstronnym niedowładem połowicznym (co wynika z uszkodzenia szlaków piramidowych biegnących w sąsiedztwie jądra nerwu VII),
• możliwe jest jednoczesne porażenie nerwu VI, rzadziej V i VIII,
• często występują też zaburzenia smaku (bliska lokalizacja jądra ruchowego i czuciowego w pniu mózgu).
• Przykładem zespołów naczyniowych, w których dochodzi do uszkodzenia jądra nerwu twarzowego, są:
• zespół Foville’a, który jest wynikiem uszkodzenia dolnej części nakrywki mostu, obejmującego jądra nerwu VI i włókna nerwu VII, włókna korowo-rdzeniowe i twór siatkowaty, czego objawami jest niedowład nerwu VI, ośrodkowy niedowład nerwu VII i przeciwstronny niedowład połowiczy,
• zespół Millarda-Gublera, w którym uszkodzenie w dolnej części nakrywki mostu skutkuje obwodowym porażeniem nerwu VII i przeciwstronnym niedowładem połowiczym,
• zespół Gaspariniego – przy większym ognisku w wymiarze podłużnym zlokalizowanym również w dolnej części nakrywki mostu dochodzi dodatkowo do porażenia nerwu VI i V, pojawiają się zaburzenia słuchu, niekiedy oczopląs oraz niedowład połowiczy po stronie przeciwnej,
• zespół Brissauda jest również wynikiem uszkodzenia dolnej części nakrywki mostu, który skutkuje połowiczym kurczem twarzy po stronie uszkodzenia i przeciwstronnym niedowładem połowiczym.

Uszkodzenie w miejscu wyjścia nerwu VII z mostu spowodowane jest najczęściej przez procesy toczące się na podstawie czaszki (np. zapalenie, rakowatość opon mózgowo-rdzeniowych) i charakteryzuje się:

• możliwymi objawami obustronnymi,
• uszkodzeniem innych nerwów czaszkowych (III, V, VI, VIII, IX, X, XII),
• możliwością pojawienia się synkinez, takich jak:
  • objaw Marcusa Gunna (przy ruchu żuchwy w stronę przeciwną do opadniętej powieki dochodzi do jej uniesienia, w tzw. odwróconym objawie górna powieka opada podczas intensywnego żucia),
  • zespół Marina Amata (w czasie intensywnego i maksymalnego otwierania ust dochodzi do zamknięcia oczu – zwykle zespół wrodzony).

Różnicowanie i leczenie powyższych zespołów przedstawiono w tabeli 1.

Uszkodzenie nerwu w kanale nerwu twarzowego lub w obrębie przewodu słuchowego wewnętrznego prowadzi do obwodowego porażenia nerwu VII oraz zaburzeń słuchu (zwykle nadwrażliwości na dźwięk).

Uszkodzenie w obrębie kanału nerwu twarzowego (łącznie ze struną bębenkową) prowadzi do porażenia obwodowego nerwu VII, utraty smaku na przednich 2/3 tożstronnej połowy języka i zaburzeń wydzielania śliny

W uszkodzeniu poniżej otworu rylcowo-żuchwowego charakterystyczny są: objaw Bella, zaburzenia czucia głębokiego, upośledzenie ruchów spontanicznych i służących wyrażeniu emocji, łzawienie i zaburzenia wydzielania śliny.

Najczęstsze przyczyny porażenia nerwu VII

Jak wspomniano, do najczęstszych przyczyn ośrodkowego niedowładu nerwu twarzowego należą udary mózgu, stwardnienie rozsiane, procesy zapalne i guzy mózgu. Wśród uszkodzeń obwodowych najczęstsze jest porażenie Bella, stanowiące 70% wszystkich uszkodzeń obwodowych nerwu VII. Częstość jego występowania wynosi 25 na 100 000 osób w populacji na rok, a ryzyko zachorowania w ciągu całego życia wynosi 1 na 60-70 osób. Etiologia choroby nie została do tej pory ustalona, chociaż podkreśla się możliwy związek z infekcją wirusem opryszczki. W zespole tym rzadko pojawia się ból, który z kolei dość często towarzyszy drugiej co do częstości przyczynie obwodowego porażenia nerwu VII, czyli zespołowi Ramsaya Hunta. Ten ostatni objawia się obwodowym porażeniem nerwu VII i zwykle krwotoczną wysypką półpaścową (chociaż może przebiegać bez wysypki – zoster sine herpete). Chorobie towarzyszy zwykle istotny (około czterokrotny) wzrost miana przeciwciał przeciwko VZV. Częstość występowania zespołu waha się od 2,4 do 19% wszystkich porażeń obwodowych nerwu twarzowego. Neuropatie nerwów czaszkowych występują w około 50% przypadków neuroboreliozy, z czego 80% stanowi właśnie porażenie nerwu VII. Przyczynami porażeń wtórnych (25%) są choroby metaboliczne (cukrzyca, niedoczynność tarczycy), infekcje miejscowe ucha (zapalenie ucha środkowego, wyrostka sutkowatego, szczytu piramidy kości skroniowej), zakażenia ogólnoustrojowe (zakażenie opryszczkowe, półpasiec, borelioza, kiła, gruźlica, grypa), choroby autoimmunologiczne (zespoły Guillaina-Barrègo, Moebiusa, miastenia, toczeń układowy, zespół Melkerssona-Rosenthala), choroby nowotworowe (guzy kąta mostowo-móżdżkowego, białaczka, chłoniak, rakowatość opon), perlak, operacje w obrębie ucha, uszkodzenia polekowe i złamania kości skroniowej. ⁷ Najczęstsze przyczyny porażenia nerwu VII podsumowano w tabeli 2.

Badania dodatkowe

Podstawowymi narzędziami diagnostycznymi w przypadku porażeń nerwu VII są przede wszystkim wywiad i badanie przedmiotowe. Wymienione we wcześniejszych częściach charakterystyczne cechy uszkodzeń nerwu VII na różnych poziomach są pomocne w określeniu lokalizacji uszkodzenia. Wykonanie podstawowych badań laboratoryjnych (morfologia krwi, OB, stężenie glukozy, CRP, TSH, witaminy B₁₂), pozwala w niektórych przypadkach na ustalenie potencjalnej przyczyny uszkodzenia lub czynników predysponujących (np. cukrzyca, niedoczynność tarczycy).

W przypadku uszkodzenia ośrodkowego, jądrowego oraz w przypadku innych zmian w obrębie mózgowia (podejrzenie procesów zapalnych kości czaszki, rakowatości opon, guza mózgu) wskazane jest wykonanie neuroobrazowania. W uszkodzeniach naczyniopochodnych zwykle wystarczającym badaniem jest tomografia komputerowa mózgu z podaniem kontrastu lub bez niego, a w przypadku podejrzenia zmian zapalnych w obrębie ucha – tomografia piramid kości skroniowych. Badania TK kości skroniowych są pomocne w ustaleniu wskazań do leczenia chirurgicznego powikłań ostrego zapalenia ucha środkowego. Badaniem o większej wartości diagnostycznej, choć nie zawsze dostępnym, jest rezonans magnetyczny mózgu. ³

Nakłucie lędźwiowe nie jest konieczne w przypadku izolowanego porażenia nerwu twarzowego, jednak w przypadku, gdy dotyczy też innych nerwów czaszkowych lub obecne są inne objawy (np. sugerujące zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), należy je wykonać. Wskazane jest przeprowadzenie badań serologicznych w kierunku boreliozy, zakażenia VZV i HSV zarówno z krwi, jak i płynu mózgowo-rdzeniowego.

Metodą neurofizjologiczną najczęściej wykorzystywaną do oceny nerwu VII jest neurografia. Pozwala ona na identyfikację uszkodzeń aksonalnych, demielinizacyjnych i mieszanych. Ograniczeniem jest fakt, że rejestracja patologicznych zmian jest możliwa po upływie co najmniej 5-8 dni od uszkodzenia aksonalnego. Prawdopodobnie najlepszą metodą prognostyczną jest ocena amplitudy odpowiedzi (CMAP). W przypadku, gdy jest ona niższa niż 10% odpowiedzi po stronie zdrowej, należy spodziewać się opóźnionej do 6-12 miesięcy regeneracji oraz braku pełnej poprawy. Gdy amplituda osiąga 10-30% strony zdrowej, regeneracja trwa ok. 2-8 miesięcy, a przetrwałe deficyty będą umiarkowane lub łagodne. W przypadku amplitudy odpowiedzi powyżej 30% strony zdrowej należy spodziewać się pełnego powrotu funkcji w ciągu 2 miesięcy od zachorowania. ³ Jak dotąd nie opracowano metody pozwalającej na bardzo wczesne (w ciągu 24-48 godzin od zachorowania) określenie rokowania.

Użytecznym badaniem neurofizjologicznym jest też badanie odruchu mrugania (blink reflex). Jest to neurofizjologiczny odpowiednik odruchu rogówkowego. Odruch ten polega na obustronnym skurczu mięśni okrężnych oczu w odpowiedzi na różne bodźce przyłożone jednostronnie w okolicy nadoczodołowej. Elektromiograficznie reakcja składa się z odpowiedzi wczesnej (po stronie bodźca) oraz późnych (po stronie drażnienia i po stronie przeciwnej). Łuk odruchowy dla odpowiedzi wczesnej przechodzi przez most, a konkretnie przez jądro czuciowe nerwu V, następnie krótką drogą interneuronalną przechodzi do jądra ruchowego nerwu VII. Łuk odruchowy odpowiedzi późnych przechodzi przez rdzeń przedłużony i jądro rdzeniowe nerwu V. Droga dla odruchu tożstronnego nieskrzyżowana przechodzi przez twór siatkowaty i tożstronne jądro nerwu VII, skrzyżowana zaś przez przeciwstronne. W trakcie badania oceniana jest droga dośrodkowa odruchu (nerw V), integralność ośrodków w moście i rdzeniu przedłużonym oraz droga odśrodkowa, czyli nerw VII. Badanie pozwala ocenić struktury niedostępne dla metod bezpośredniej stymulacji. Metoda jest przydatna do oceny ciągłości ruchu odruchowego, umożliwia też rejestrację synkinez. ¹⁰

Diagnostyka różnicowa w porażeniu nerwu twarzowego

Diagnostyka różnicowa porażeń nerwu VII skupia się przede wszystkim na odróżnieniu uszkodzenia obwodowego, czyli neuropatii nerwu twarzowego od uszkodzenia ośrodkowego w przebiegu udaru mózgu, stwardnienia rozsianego (w tym przypadku częstsze są uszkodzenia obwodowe), guza mózgu lub zapalenia. Różnicowanie zmierza też do ustalenia przyczyn uszkodzenia, a tym samym możliwości jego leczenia (tab. 2). W przypadku obustronnych objawów celowa wydaje się diagnostyka w kierunku zespołu Guillaina-Barrègo, Millera-Fishera, HIV, zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, boreliozy i zmian w obrębie pnia mózgu. ¹¹

Leczenie

Leczenie w ośrodkowym porażeniu nerwu VII zazwyczaj sprowadza się do terapii przyczynowej i rehabilitacji (leczenie trombolityczne w udarach niedokrwiennych mózgu, leki immunomodulujące w SM, operacje guzów, antybiotyki w boreliozie).

Leczenie chorych z obwodowym uszkodzeniem nerwu twarzowego w przebiegu infekcji miejscowych powinno uwzględniać leczenie stanu zapalnego ucha lub ślinianki, leczenie przeciwobrzękowe oraz usprawniające funkcję mięśni mimicznych twarzy. Niezależnie od czynnika etiologicznego wywołującego zapalenie ucha środkowego celowe jest stosowanie dożylne antybiotyków i steroidów. Zapalenie wyrostka sutkowatego z cechami niszczenia beleczek kostnych z tworzeniem ziarniny zapalnej jest wskazaniem do wykonania antromastoidektomii. ¹²

W przypadku idiopatycznego porażenia nerwu twarzowego, czyli tzw. porażenia Bella, aktualnie zalecanym postępowaniem jest włączenie leczenia steroidami. Wyniki ostatniej metaanalizy pokazały, że jest to terapia zwiększająca prawdopodobieństwa przywrócenia funkcji nerwu VII niezależnie od stopnia uszkodzenia. ¹³ U chorych z porażeniem Bella o ostrym przebiegu korzyści może przynieść stosowanie leków przeciwwirusowych, jednak zgodnie z zaleceniem Amerykańskiej Akademii Neurologii pacjentów należy informować, że nie jest to leczenie o jednoznacznie potwierdzonej skuteczności. ^{13 14} W dotychczasowych badaniach z zastosowaniem steroidów najczęściej podawany był prednizon w dawce 60 mg przez co najmniej 5 dni ze stopniowym zmniejszaniem dawki w ciągu kilku dni. ^{15 16} W przypadku utrzymywania się objawów ciężkiego porażenia przez dłuższy czas (ponad 2-3 tygodnie) bez wyraźnej poprawy można rozważyć dekompresję chirurgiczną nerwu. ³

Jak dotąd nie przeprowadzono randomizowanych i dobrze kontrolowanych badań oceniających metody leczenia w zespole Ramsaya Hunta. W największym dotychczas badaniu z udziałem 80 chorych decydujący był czas włączenia leczenia. Wdrożenie leków przeciwwirusowych i steroidów w ciągu 3 dni od zachorowania wiązało się z pełnym wyzdrowieniem w 75% przypadków, odroczenie leczenia do 4-7 dnia od zachorowania skutkowało pełną poprawą w 48%, a powyżej 7 dni – w 30%. ¹⁷ Stosowane leki to walacyklowir w dawce 3000 mg/24 h lub acyklowir w dawce 4000 mg/24 h przez 7 dni podawane łącznie ze steroidami. ³

Równolegle z leczeniem farmakologicznym zwykle jest wdrażana rehabilitacja. Jak dotąd nie ustalono jednak optymalnych metod rehabilitacji i fizykoterapii u chorych z uszkodzeniem nerwu twarzowego. ¹⁸

Podsumowanie

Porażenie nerwu VII jest częstym objawem w neurologii. Najważniejszym zadaniem lekarza jest zróżnicowanie przyczyn uszkodzenia i możliwie wczesne włączenie odpowiedniego leczenia, zwłaszcza przyczynowego. Ma to szczególne znaczenie np. w zespole Ramsaya Hunta, w którym opóźnienie leczenia przeciwwirusowego zmniejsza szansę na pełne wyzdrowienie. Jak dotąd leczeniem objawowym o udokumentowanej skuteczności pozostaje steroidoterapia. Optymalne metody rehabilitacji i fizykoterapii u chorych z uszkodzeniem nerwu twarzowego nie zostały dotąd ustalone.