Choroba Legga-Calvégo-Perthesa

martwic w układzie kostnym dzieci. Występuje pięciokrotnie częściej u chłopców niż u dziewczynek, a szczyt zachorowań przypada na 4-8 rok życia. W Europie w większych ośrodkach ortopedycznych leczonych jest rocznie 10-15 dzieci ze świeżymi zachorowaniami. ¹ Ujawnienie się choroby Perthesa w młodszym wieku wiąże się z lepszym rokowaniem. Najczęściej choroba dotyczy jednego stawu. Obustronne zajęcie bioder, częściej niejednoczesne niż jednoczesne, spotyka się w około 10% przypadków. Przebieg choroby jest długotrwały, dwuletni lub dłuższy, leczenie niejednolite, a wyniki niezadowalające. Choroba ma charakter samoograniczający i kończy się ostatecznie wyzdrowieniem, ale ze względu na postępujące zniekształcenie głowy i szyjki kości udowej często prowadzi do przedwczesnego wystąpienia zmian zwyrodnieniowych w stawie biodrowym (coxarthrosis).

Długoterminowe badania wykazały, że chociaż deformacja głowy kości udowej jest względnie dobrze tolerowana w krótkim i średnioterminowym okresie, to u ponad 50% chorych w 6 dekadzie życia pojawiają się zmiany zwyrodnieniowe stawu biodrowego. ²

Etiopatogeneza

O ile etiologia choroby LCP jest nadal niewyjaśniona, to jej patogeneza była tematem wielu badań, których wyniki zostały potwierdzone w doświadczalnych badaniach na zwierzętach. ^{3, 4}

Ogólnie akceptowany jest pogląd, że jałowa martwica spowodowana jest zahamowaniem dopływu krwi do głowy kości udowej. ^{4, 5, 6, 7} Badania ostatnich lat stwierdzają istnienie odrębności rozwojowych unaczynienia głowy kości udowej u dzieci. Szczególnie zagrożone są dzieci w wieku 4-8 lat, kiedy unaczynienie głowy kości udowej pochodzi tylko od tętnic nasadowych bocznych i może być niewystarczające. Pewną rolę w upośledzeniu ukrwienia nasady bliższej kości udowej może odgrywać uraz lub powtarzające się mikrourazy. ^{4, 8} T. Karski na podstawie wieloletnich własnych obserwacji uważa, że powtarzające się urazy stawów biodrowych, spowodowane przez częste zeskakiwanie dzieci z przedmiotów o różnej wysokości na twarde podłoże, są czynnikami etiologicznymi choroby Perthesa (cyt. za Kandzierskim ⁴ ). Niektórzy badacze dopatrują się przyczyny choroby Perthesa we wrodzonym lub nabytym zaburzeniu układu krzepnięcia bądź fibrynolizy. ^{9, 10} Nowsze badania stwierdzają mutacje kolagenu typu II w rodzinach dzieci z chorobą Perthesa. ^{11, 12} Żadna z tych teorii nie jest potwierdzona.

Rozpoznanie

Rycina 1. Ograniczenie zakresu ruchów w chorym stawie biodrowym: (A) ograniczenie odwiedzenia, (B) ograniczenie rotacji wewnętrznej.

Początek choroby Perthesa jest zazwyczaj łagodny, badania laboratoryjne krwi i moczu wykazują wartości prawidłowe i z tych powodów występują często opóźnienia w rozpoznaniu i leczeniu. Do dolegliwości klinicznych zalicza się ból, utykanie oraz ograniczenie ruchomości. Ból zlokalizowany jest zazwyczaj w okolicy stawu biodrowego i w pachwinie, pojawia się podczas chodzenia. Nierzadko ból umiejscawia się nie w zmienionym stawie biodrowym, ale w stawie kolanowym po tej samej stronie. Promieniowanie bólu jest spowodowane wspólnym unerwieniem torebek stawu biodrowego i kolanowego. Gdy dziecko, zwłaszcza chłopiec w wieku 4-8 lat, po dłuższym chodzeniu skarży się na ból kolana i utyka, należy w pierwszej kolejności podejrzewać chorobę stawu biodrowego. Objawy kliniczne w początkowym okresie choroby wyprzedzają zmiany radiologiczne o kilka miesięcy. Najczęstszym objawem jest mały przykurcz zgięciowy biodra, a przede wszystkim ograniczenie odwodzenia i obrotu do wewnątrz (ryc. 1). W dalszym przebiegu choroby pojawiają się zaniki mięśni uda i pośladka, występuje dodatni objaw Trendelenburga.

Ocena radiologiczna

Rycina 2. Faza I choroby Perthesa. Minimalne zmiany radiologiczne: zmniejszenie głowy i rozrzedzenie struktury kostnej dobrze widoczne w bocznym kwadrancie głowy lewej kości udowej.

Rycina 3. Faza II choroby Perthesa. Sklerotyzacja (nekroza), wyraźne zmniejszenie głowy kości udowej prawego stawu biodrowego.

Rycina 4. Faza III choroby Perthesa. Widoczna fragmentacja i znaczny zanik zajętej głowy kości udowej prawego stawu biodrowego.

Rycina 5. Faza IV choroby Perthesa. Nieregularna odbudowa głowy kości udowej. Widoczne poszerzenie szyjki kości udowej i deformacja kolumny bocznej głowy kości udowej prawego stawu biodrowego.

Badanie radiologiczne jest niezbędne dla dokonania rozpoznania choroby LCP oraz wyodrębnienia objawów rokowniczych. Konieczne jest wykonanie porównawczych zdjęć radiologicznych obu bioder w dwóch pozycjach (przednio-tylnej i osiowej wg Löwensteina). Przebieg choroby Perthesa w obrazie radiologicznym ^{13, 14, 15, 16} podzielono na cztery etapy: początkowy (synovitis), martwiczy, fragmentacji i odbudowy. Te procesy patologiczne zachodzą na siebie w poszczególnych fazach:

• W fazie początkowej zmiany radiologiczne są niewielkie, nieprawidłowości spowodowane są przez wysięk i obrzęk tkanek miękkich. Niekiedy widoczne jest oddalenie głowy kości udowej od dna panewki. Rysunek struktury nasady bywa nieostry (ryc. 2). Faza ta trwa krótko, kilka tygodni.

• W fazie martwicy stwierdza się zagęszczenie utkania kostnego nasady, tzw. sklerotyzację głowy kości udowej ze stopniowym zmniejszaniem jej kształtu (rys. 3). Faza ta trwa 6-12 miesięcy.

• W fazie fragmentacji nasada ulega podziałom z widocznymi obszarami o wzmożonej i zmniejszonej radioprzezierności (rys. 4). Martwe obszary głowy są wchłaniane przez niezapalną ziarninę. Zmiany dotyczą przede wszystkim przednio-bocznej części głowy kości udowej, która jest zajęta pierwsza. Współistnieje poszerzenie nasady i przynasady, co zapoczątkowuje rozwój coxa magna. Faza ta trwa 1-2 lata.

• W fazie odbudowy tworzy się nowa tkanka kostna w obrębie głowy kości udowej. Często obserwujemy przerost głowy kości udowej (coxa magna) i poszerzenie szyjki kości udowej (rys. 5).

Czynniki prognostyczne

Rycina 6. Podwichnięcie głowy kości udowej (biała strzałka) najważniejszy prognostyczny czynnik ryzyka (head at risk sign).

Catterall ¹³ zidentyfikował objawy radiologiczne, znane jako czynniki ryzyka wystąpienia ciężkiej postaci choroby Perthesa (head at risk sign), a należą do nich:

a. Objawy Gage’a – radioprzezierność w bocznej części nasady i przynasady

b. Skostnienia na zewnątrz od nasady

c. Poziome ustawienie chrząstki nasadowej

d. Podwichnięcie – lateralizacja głowy kości udowej

Wielu autorów ^{17, 18, 19} badało przydatność ww. objawów, podając różne wyniki. Najpewniejszym objawem radiologicznym wskazującym na ciężką postać choroby Perthesa jest jedynie obraz podwichnięcia głowy kości udowej (ryc. 6).

Diagnostyka różnicowa

W rozpoznaniu różnicowym tego schorzenia należy uwzględnić inne przyczyny, które mogą powodować martwicę i fragmentację głowy kości udowej, np. niedoczynność tarczycy, dysplazję nasadową. W dysplazji zajęte są oba biodra, zmiany są symetryczne. ²⁰

Leczenie

Rycina 7. Chłopiec 6-letni z chorobą Perthesa prawego stawu biodrowego leczony nieoperacyjnie aparatem odwodzącym.

Celem leczenia w chorobie LCP jest wytworzenie okrągłej, dobrze pokrytej głowy kości udowej z prawidłowym zakresem ruchu w stawie biodrowym. Stosuje się zarówno metody zachowawcze, jak i operacyjne. Do metod nieoperacyjnych zaliczamy wyciągi kamaszkowe, aparaty odwodzące (ryc. 7), rehabilitację. Przez większość czasu trwania choroby zalecamy całkowity zakaz chodzenia lub chodzenie z odciążeniem. Niestety, nawet długotrwałe (2-4 lata) leczenie daje niepewne wyniki. Obecnie brakuje standaryzowanego protokołu leczniczego. Leczenie choroby Perthesa jest indywidualne i zależy od obrazu klinicznego oraz radiologicznego (rozległości zmian w głowie kości udowej, bocznego podwichnięcia w stawie biodrowym), a przede wszystkim od wieku dziecka, w którym nastąpił początek choroby. ^{21, 22, 23, 24, 25} Wiek dzieli chorych na grupy: małych dzieci (0-5 r.ż.), średnich (5-8 r.ż.) i starszych (powyżej 8 lat).

Wczesne dzieciństwo (0-5 lat)

Prognoza jest zwykle dobra i zazwyczaj nie ma wskazań do leczenia operacyjnego. Niektórzy autorzy nie leczą, a tylko obserwują dzieci do 3 r.ż. Dobrze jest zmniejszyć aktywność fizyczną dziecka i odciążyć zajęty staw przez używanie kul. Stosuje się rehabilitację, aby zachować dobry zakres ruchu w stawie. W naszej klinice dzieci 4-5-letnie leczone są wyciągami kamaszkowymi, ortezami odwodzącymi i fizykoterapią.

Średnie dzieciństwo (5-8 lat)

Najczęściej stosujemy leczenie nieoperacyjne w postaci wyciągów pośrednich, ortez odwodzących i rehabilitacji. Czasami istnieją wskazania do leczenia operacyjnego.

Późne dzieciństwo (>8 lat)

U większości dzieci rozpoczynamy leczenie, stosując wyciąg kamaszowy, odciążenie aparatami odwodzącymi, fizjo- i fizykoterapię. W niektórych przypadkach należy rozważyć leczenie operacyjne, szczególnie u dzieci z czynnikamii ryzyka (head at risk sign) lub z niekorzystnym przebiegiem choroby. Leczenie chirurgiczne obejmuje osteotomię szpotawiającą kości udowej, plastykę dachu panewki lub osteotomię kości miedniczej, a jego celem jest pokrycie głowy kości udowej przez panewkę stawową. Skuteczność leczenia operacyjnego choroby Perthesa jest niestety skromna, nie we wszystkich przypadkach otrzymujemy dobre wyniki.

Wczesne wyniki leczenia u większości dzieci (zwłaszcza młodszych) są zwykle dobre. Dzieci, pomimo długotrwałego zakazu chodzenia, szybko wracają do sprawności po zakończeniu leczenia i mają zwykle pełny zakres ruchów w wyleczonym biodrze, mogą nawet uprawiać sport.

Odległe wyniki leczenia choroby Perthesa już tak dobre nie są, zwłaszcza u starszych dzieci, szczególnie dziewczynek, i to zarówno w grupie dzieci leczonych tylko zachowawczo, jak i operacyjnie. Należy też podkreślić, że nieleczona choroba Perthesa prowadzi do powstania ciężkich deformacji głowy kości udowej i biodra już w dzieciństwie. Dlatego tak ważne jest wczesne wykrycie LCP, zanim rozwiną się zmiany w biodrze. Wielka jest w tym rola lekarzy rodzinnych i pediatrów, którzy badając dziecko z bólem kończyny dolnej i utykające, zawsze powinni pamiętać o chorobie Perthesa.

Bisfosfoniany w leczeniu jałowej martwicy głowy kości udowej

Badania kliniczne wskazują na dobre wyniki leczenia nieurazowej martwicy głowy kości udowej dorosłych bisfosfonianami. ^{26, 27} Terapia bisfosfonianami zmniejsza ból, poprawia czynność stawu i chroni przed złamaniami (collapse) w obrębie głowy kości udowej. Lepsze wyniki uzyskano u chorych w początkowych okresach choroby.

Kotecha i wsp. ²⁸ donoszą o korzystnym działaniu bisfosfonianów podczas chemioterapii dzieci z białaczką. Ogólnie zmniejsza się ból i poprawia czynność stawów biodrowych z martwicą w przebiegu leczenia białaczki.

O pierwszych próbach leczenia bisfosfonianami dzieci z chorobą Perthesa donosili w 2009 roku Johannsen i wsp. ²⁹ Końcowe wyniki tego leczenia nie są jeszcze podane.

Podsumowanie

Wieloośrodkowe badania kliniczne wskazują, że skuteczność leczenia starszych dzieci z chorobą Perthesa jest niezadowalająca, także leczonych operacyjnie. Aby wdrożyć właściwe leczenie, potrzebne jest lepsze zrozumienie patogenezy deformacji głowy kości udowej. Wyniki badań wykazują, że brak równowagi między resorpcją a tworzeniem (odbudową) głowy kości udowej odgrywa istotną rolę w rozwoju deformacji. Potrzebne są dalsze badania, które odpowiedzą na pytania: dlaczego dochodzi do utraty równowagi między resorpcją a tworzeniem kości podczas odbudowy martwej głowy kości udowej, jakie molekularne mechanizmy odpowiadają za ten proces i jaką skuteczną terapię powinniśmy wdrożyć? Chociaż w ostatnich badaniach wykazano, że antyresorpcyjne i anaboliczne środki skutecznie modelują patologiczny proces naprawy, dalsze badania kliniczne nad ich skutecznym i bezpiecznym zastosowaniem w chorobie Perthesa są konieczne. ³⁰