Wodogłowie normotensyjne – zapomniane, ale groźne

przekreśla szanse na zatrzymanie postępu zaburzeń. Prawidłowe rozpoznanie powinno być stawiane we współpracy z neurologiem, neurochirurgiem oraz neuropsychologiem.

Zespół kliniczny związany z wodogłowiem normotensyjnym (normal pressure hydrocephalus, NPH) po raz pierwszy został opisany w 1965 roku przez Hakima i Adamsa ^{1, 2, 3, 4} jako zaburzenie obejmujące poszerzenie układu komorowego, któremu towarzyszy triada charakterystycznych objawów:

1. zaburzenia chodu,

2. nietrzymanie moczu,

3. zaburzenia procesów poznawczych.

Występowanie zaburzeń chodu oraz przynajmniej jednego innego objawu z powyższej triady sugeruje obecność NPH. Wodogłowie normotensyjne występuje w dwóch typach – idiopatycznym (iNPH) oraz wtórnym – jeżeli pojawiło się w efekcie zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, wskutek obecności blizn spowodowanych przebytym krwotokiem lub urazem czy też po przebyciu zapalenia opon mózgowych lub infekcji. ^{2, 3, 5, 6} Proces deterioracji umysłowej może być zatrzymany w wyniku przeprowadzenia zabiegu neurochirurgicznego, w szczególności jeżeli zaburzenie zostanie wykryte odpowiednio wcześnie. ^{2, 3, 7} Istnieje kilka metod przydatnych do oszacowania skuteczności leczenia operacyjnego, jedną z nich jest szczegółowe badanie neuropsychologiczne.

Epidemiologia

Największe rozpowszechnienie NPH przypada na siódmą i ósmą dekadę życia, bardzo rzadko zespół obserwuje się u osób poniżej 60. r.ż. ⁴ Dane dotyczące częstości występowania NPH wahają się między 0,12 a 2,9 proc., szacowany współczynnik zapadalności wynosi 5,5/100 000/rok. ⁸ W badaniach przeprowadzonych w Niemczech wśród osób powyżej 65. r.ż. określono występowanie NPH na 0,41 proc. ⁴

Neuropatologia

Ze względu na utrudniony przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego nad sklepistością mózgu i opóźnioną absorpcję płynu mózgowo-rdzeniowego do układu żylnego objętość płynu mózgowo-rdzeniowego stopniowo się powiększa, przez co narasta ciśnienie w obrębie komór, które stopniowo się powiększają, niszcząc sąsiadującą tkankę. Zewnętrzny nacisk na okołokomorową istotę białą (drogi istoty białej w wieńcu promienistym) powoduje jej rozciąganie i ucisk na naczynia krwionośne, co prowadzi do uszkodzeń niedokrwiennych i wpycha korę w głąb czaszki. ⁵ Gdy komory powiększą się na tyle, aby pomieścić większą ilość płynu, ciśnienie powraca do normy. Wystąpienie tego stanu może być bardzo powolne oraz podstępne. ^{2, 5} Neuropatologia wodogłowia normotensyjnego dotyczy zatem powiększenia układu komorowego z towarzyszącym uszkodzeniem istoty białej.

Objawy kliniczne

Nieleczone NPH charakteryzuje się triadą objawów.

1. Zaburzenia chodu

Mimo że żadna z cech zaburzeń chodu nie jest swoista dla NPH, najczęstsze opisy mówią o chodzie „szurającym”, „magnetycznym” oraz „na szerokiej podstawie”. ^{2, 7, 9, 10} Często obserwuje się również chód powolny oraz zaburzenia równowagi, co wynika ze stawiania drobnych kroków oraz apraksji chodu. Powszechne jest także spowolnienie zarówno górnych, jak i dolnych kończyn. ⁷ Drżenie kończyn występuje u ok. 40 proc. osób z NPH ⁷ , rzadko jest to drżenie spoczynkowe (parkinsonowskie).

2. Nietrzymanie moczu

Objawy związane z pęcherzem moczowym wynikają bezpośrednio z nadaktywności wypieracza, co skutkuje silną potrzebą częstego oddawania moczu oraz nietrzymaniem moczu. Sakakibara i wsp. ^{7, 11} udowodnili w badaniu urodynamicznym u 95 proc. z 41 pacjentów z prawdopodobnym iNPH nadaktywność wypieracza.

3. Deterioracja poznawcza

Najwcześniejsze objawy zaburzeń poznawczych dostrzegalne przy iNPH dotyczą deficytów czołowych oraz podkorowych, takich jak: spowolnienie psychomotoryczne, zaburzenia uwagi, a także dysfunkcje wykonawcze oraz wzrokowo-przestrzenne. ^{7, 12, 13} W początkowych stadiach można ponadto zaobserwować apatię oraz pogorszenie przyswajania nowych informacji. Donoszono też o dezorientacji w tym okresie, choć trudno znaleźć na ten temat szczegółowe informacje. ⁵ Stosunkowo długo zachowane są natomiast pozostałe funkcje poznawcze, a także krytycyzm oraz samoświadomość. ⁵

Wraz z postępem choroby narastają trudności w zakresie uczenia się oraz odtwarzania materiału po odroczeniu (zarówno na materiale werbalnym, jak i wizualnym), jednak przypominanie wydarzeń zarówno bieżących, jak i odległych w czasie (pamięć epizodyczna) często jest zachowane. Dysfunkcje wykonawcze, spowolnione przetwarzanie informacji oraz perseweracje pojawiają się stosunkowo wcześnie. ⁵ Objawy te przypominają deficyty pojawiające się przy uszkodzeniach płatów czołowych, ponieważ powiększenie komór bocznych może powodować uszkodzenie tkanki w przednich częściach mózgu.

Saito i wsp. ¹⁴ przeprowadzili badanie mające na celu określenie poznawczego profilu osób z iNPH. Przebadano 32 pacjentów, z których 26 oceniono ponownie po roku, po zabiegu wszczepienia zastawki. Te same testy neuropsychologiczne zostały przeprowadzone również wśród 30 osób z rozpoznaną chorobą Alzheimera oraz wśród 30 zdrowych osób. Badacze wykazali u osób z iNPH obecność zarówno deficytów typowo czołowych, jak i wynikających z uszkodzeń tylnej kory mózgowej. Wykazano również, że pacjenci po wszczepieniu zastawki lepiej wypadli w badaniu kontrolnym po roku. Wśród deficytów poznawczych, które zauważono u pacjentów z iNPH, autorzy ¹⁴ przede wszystkim wymieniają dysfunkcje wykonawcze oraz deficyty uwagi, co mogło wtórnie zaburzać procesy pamięciowe. Okazało się jednak, że pacjenci z iNPH ujawnili zaburzenia pamięci w zakresie zarówno odtwarzania, jak i rozpoznawania na podobnym poziomie, co pacjenci z chorobą Alzheimera. Wynika z tego, że zaburzenia pamięci w iNPH nie wynikają jedynie z dysfunkcji płatów czołowych, ale również z uszkodzenia przyśrodkowych części płatów skroniowych. ¹⁴ Zauważono ponadto również obecność deficytów wzrokowo-przestrzennych o głębszym nasileniu niż u pacjentów z chorobą Alzheimera.

Należy podkreślić, że pacjenci z NPH różnią się między sobą w zakresie rodzaju oraz nasilenia deficytów poznawczych, a więc nie istnieje jeden ogólny obraz aktywności poznawczej u tych osób. ¹⁵ Dodatkowo niektórzy autorzy podkreślają ¹⁵ , że o ile zaburzenia ruchowe są bezsprzecznie obecne, to zaburzenia poznawcze mogą być tak dyskretne, że właściwie niezauważalne.

Progresja objawów jest powolna, jednak stopniowa, dlatego nieleczone NPH prowadzi do akinezy, pełnej dysfunkcji pęcherzowej oraz głębokiego otępienia. ⁴

4. Inne objawy

Dotychczas potwierdzono, że pacjenci z NPH mogą wykazywać pewnego rodzaju objawy neuropsychiatryczne. ^{16, 17, 18} W wyniku uszkodzenia płatów czołowych niekiedy ujawniają się zmiany charakterologiczne, co może być pierwszym zwiastunem procesu chorobowego, nawet jeśli pacjent nie wykazuje jeszcze zaburzeń funkcji poznawczych ani objawów neurologicznych ^{15, 16} . Badania pokazują, że wśród osób z NPH często obserwuje się apatię, zaburzenia lękowe oraz zachowania agresywne ^{16, 17} , jednak mogą pojawić się również: obniżenie nastroju, objawy psychotyczne (w tym urojenia i omamy), zaburzenia obsesyjno-kompulsywne, zespół Otella, patologiczne kradzieże ^{16, 19} oraz mania. ^{16, 20}

Ze względu na obecność powyższych objawów pierwszym lekarzem konsultującym pacjentów z NPH bywa psychiatra.

Wodogłowie normotensyjne a choroba Alzheimera

Mimo że poszerzenie układu komorowego jest dobrze widoczne w badaniach neuroobrazowych, to obraz kliniczny może imitować otępienie w chorobie Alzheimera. ⁵ Szacuje się, że ok. 6 proc. pacjentów z rozpoznaniem otępienia w istocie cierpi na NPH. ⁵

Zaburzenia chodu, nietrzymanie moczu oraz zaburzenia pamięci są cechami zarówno choroby Alzheimera, jak i NPH, a ponadto u niektórych pacjentów z NPH – szczególnie u tych z najgłębszymi zaburzeniami poznawczymi – może współwystępować np. obecność blaszek amyloidowych. Gdy analizowano biopsje korowe pobrane od pacjentów z NPH w trakcie zabiegu wszczepiania zastawki, wykryto patologię typu alzheimerowskiego u 18-75 proc. osób. ²¹ Najczęściej spotykana kolejność występowania objawów w NPH jest jednak odmienna niż w przypadku choroby Alzheimera, w której, co prawda, deficyt pamięci znajduje się wśród wcześnie występujących objawów, jednak nietrzymanie moczu oraz zaburzenia chodu występują dopiero w późnej fazie choroby. ⁵ Tym, co odróżnia chorobę Alzheimera od NPH w badaniach neuroobrazowych, jest atrofia w zakresie płata skroniowego oraz hipokampa bez występowania dysproporcjonalnie powiększonych komór. ⁵ Dodatkowo poszerzenie układu komorowego w chorobie Alzheimera nigdy nie jest tak nasilone jak w zespole Hakima. ²² Ryzyko wystąpienia obu zaburzeń wzrasta z wiekiem oraz obecnością nadciśnienia tętniczego. ⁷

Niektórzy autorzy ²³ wskazują na występowanie poprawy po zabiegu wszczepienia zastawki komorowo-otrzewnowej nawet u osób z takim zestawem schorzeń. Lim i wsp. ²³ udowodnili, że pacjenci z zespołem Hakima uzyskiwali poprawę w testach neuropsychologicznych niezależnie od współwystępowania choroby Alzheimera. Istnieją jednak badania opisujące mniejszą poprawę po wszczepieniu zastawki przy współwystępowaniu obu zaburzeń. Badanie neuropsychologiczne jest użytecznym sposobem porównania funkcjonowania pacjenta przed oraz po zabiegu.

W diagnostyce różnicowej należy zwrócić uwagę również na inne niż choroba Alzheimera przyczyny potencjalnego otępienia. Obecność asymetrycznego drżenia spoczynkowego lub halucynacji wzrokowych może sugerować rozpoznanie otępienia z ciałami Lewy’ego, natomiast wczesne pojawienie się deficytów wynikających z uszkodzeń miejscowych (afazja, agnozja, apraksja) jest charakterystyczne dla otępienia wielozawałowego. ⁷

Kryteria diagnostyczne

Według kryteriów zaproponowanych przez Relkina ⁸ , w obrazie rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej wskaźnik Evansa (oznaczający stosunek maksymalnej szerokości komór do największego wymiaru dwuciemieniowego pomiędzy blaszkami wewnętrznymi czaszki) musi wynosić przynajmniej 0,3, a także ujawniać powiększenie rogu skroniowego, zmiany sygnału okołokomorowego oraz brak sygnału przepływu w wodociągu/komorze czwartej (klasa III dowodów). Do tych wytycznych dodano również kąt ciała modzelowatego powyżej 40°. ⁸ Dowiedziono ponadto, że wąska przestrzeń płynowa w obszarach wysoko na sklepistości lub obszarach linii pośrodkowej w stosunku do bruzdy Sylwiusza wiąże się z rozpoznaniem prawdopodobnego lub pewnego NPH (klasa III dowodów). ⁸

Leczenie

Przeprowadzenie zabiegu neurochirurgicznego daje szansę zmniejszenia nasilenia objawów NPH. Najczęściej zabieg polega na połączeniu układu komorowego z jamą otrzewnową poprzez wszczepienie zastawki lub wytworzenie alternatywnej drogi krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego, dzięki wentrykulocysternostomii. Skuteczność leczenia chirurgicznego waha się według różnych autorów pomiędzy 20 a 80 proc. ⁵ Wśród osób starszych, u których ujawniają się wszystkie objawy triady, przewiduje się mniejsze prawdopodobieństwo uzyskania poprawy po przebyciu zabiegu niż u osób, u których NPH zostało rozpoznane wcześniej. ⁷ Z tego powodu dla skuteczności leczenia kluczowa jest wczesna, trafna diagnostyka.

Niekiedy w wyniku nakłucia lędźwiowego lub kilku nakłuć z pobraniem ≥ 30 ml PMR występuje częściowa poprawa chodu i percepcji, jednak nie jest to stuprocentowy prognostyk wystąpienia poprawy pooperacyjnej. Bywa, że sposób chodzenia poprawia się w większym stopniu niż pamięć ³ . Należy pamiętać, że zabieg operacyjny wiąże się z ryzykiem wystąpienia powikłań, takich jak infekcja, uszkodzenie zastawki, ból głowy czy też wystąpienie wodniaka lub krwiaka podtwardówkowego w wyniku nadmiernego drenażu PMR. ²

Rokowanie

Nie ma dowodów wskazujących, by wolumeryczne badanie neuroobrazowe rezonansem magnetycznym, w tym współczynniki objętości komór, mózgu i okołomózgowego PMR, miało wartość w prognozowaniu, czy pacjenci zareagują pozytywnie na wszczepienie zastawki komorowej (klasa IV dowodów). ⁸ Rokowanie po zabiegu jest zależne od rygorystycznej kwalifikacji. Najlepsze prognozy mają chorzy z objawami otępienia, które trwają krócej niż dwa lata, oraz z wyraźnymi zaburzeniami chodu, a także pacjenci z izolowanymi zaburzeniami chodu. ⁴

Podsumowanie

1. Zmieniająca się struktura demograficzna powoduje, że organiczne zaburzenia psychiczne stają się coraz ważniejszym problemem społecznym.

2. Zaburzenia funkcji poznawczych powinny więc być czynnikiem skłaniającym do precyzyjnej diagnostyki, nakierowanej na identyfikację ich potencjalnie odwracalnych czynników przyczynowych.

3. Wodogłowie normotensyjne jest jednym z tych zespołów, w których wczesna diagnostyka jest szczególnie istotna.

4. Charakterystyczne zaburzenia chodu i wczesne nietrzymanie moczu powinny sugerować wdrożenie diagnostyki obrazowej oraz szybkie konsultacje neurologiczne i neurochirurgiczne w celu rozważenia wskazań do leczenia operacyjnego.