Praktyka kliniczna
Plamica kokardkowa – jak nie popełnić błędu?
Lek. Roksana Kulińska
Lek. Katarzyna Dzilińska
Lek. Lidia Ruszkowska
Choroba Finkelsteina-Seidlmayera jest rzadko występującą odmianą leukocytoklastycznego zapalenia drobnych naczyń krwionośnych o ostrym, łagodnym i przemijającym przebiegu. Typowo dotyczy zdrowych niemowląt między 4.-24. m.ż.[1] Zmiany skórne o charakterze rumieniowym początkowo pojawiają się na twarzy, kończynach górnych i dolnych, następnie gwałtownie się powiększają, stają się obrzęknięte i ukrwotocznione – swoim wyglądem przypominają kotyliony lub tarczę strzelniczą. Dodatkowo dochodzi do obrzęku twarzy, dłoni i stóp. Nasilenie zmian skórnych kontrastuje z dobrym stanem ogólnym chorych.[2] Patogeneza choroby jest słabo poznana, jednak większość pacjentów prezentuje objawy towarzyszącej infekcji, najczęściej dróg oddechowych. Z uwagi na samoograniczający się charakter choroby nie wymaga ona leczenia.[3]
OPIS PRZYPADKU
10-letnia dziewczynka została przyjęta na Oddział Dermatologii Dziecięcej z powodu zmian skórnych utrzymujących się od ok. 10 dni. Pierwsze zmiany o charakterze rumieniowo-obrzękowym pojawiły się na podudziu lewym ok. 7 dni przed hospitalizacją, następnie zmian przybywało, głównie w obrębie kończyn dolnych. Dziewczynka była leczona ambulatoryjnie ogólnie azytromycyną przez 3 dni oraz miejscowo preparatem złożonym z neomycyną, gentamycyną i betametazonem – według relacji ojca bez poprawy. Wystąpienie zmian skórnych było poprzedzone infekcją górnych dróg oddechowych. Dziewczynka dotychczas ogólnie zdrowa, nie przyjmowała leków na stałe, nie znajdowała się pod opieką żadnej poradni specjalistycznej.
Przy przyjęciu stan ogólny dobry, bez gorączki. W badaniu przedmiotowym z odchyleń: nadwaga. Miejscowo na skórze gładkiej dobrze odgraniczone nieregularne ogniska rumieniowo-obrzękowe oraz rumieniowo-sinawe wykwity skórne zlokalizowane na kończynie dolnej lewej (ryc. 1, 2), pojedyncza zmiana w okolicy pośladka prawego oraz na V palcu ręki prawej. W wykonanych badaniach laboratoryjnych przy przyjęciu leukocyturia (11-18 wpw, norma 0-5 wpw), podwyższone wskaźniki stanu zapalnego – CRP 15,3 mg/l (norma do 5,0 mg/l), bez leukocytozy. Wyniki morfologii krwi obwodowej i panelu badań biochemicznych w zakresie normy. W badaniach kontrolnych obserwowano znaczny spadek CRP – 6,4 mg/l oraz normalizację parametrów badania ogólnego moczu.
Ryc. 1-2. Dobrze odgraniczone nieregularne ogniska rumieniowo-obrzękowe oraz rumieniowo-sinawe wykwity skórne u 10-letniej pacjentki.
Z uwagi na nietypowy wiek pacjentki w trakcie hospitalizacji pobrano wycinek skóry do badania histopatologicznego w celu potwierdzenia rozpoznania.
W opisie: „Fragment skóry pokryty naskórkiem budowy typowej. W skórze właściwej, wokół naczyń widoczne średnio nasilone nacieki z komórek limfoidalnych z obecnością pojedynczych eozynofilów i neutrofilów (ryc. 3, 4). Komórki nacieku wnikają w obrąb naskórka. Ponadto widoczne ogniska nacieków w tkance podskórnej. Zmiany bez cech swoistych”.
Ryc. 3. Obraz histopatologiczny: leukocytoklastyczne zapalenie drobnych naczyń krwionośnych, naciek złożony z neutrofili i komórek jednojądrzastych, wynaczynienia erytrocytów oraz martwica włóknikowata.
Ryc. 4. Obraz histopatologiczny: leukocytoklastyczne zapalenie drobnych naczyń krwionośnych, naciek złożony z neutrofili i komórek jednojądrzastych, wynaczynienia erytrocytów oraz martwica włóknikowata.
W trakcie hospitalizacji obserwowano samoistne ustępowanie zmian skórnych, nie stwierdzono pojawiania się nowych zmian. W trakcie wizyty kontrolnej dwa tygodnie po zakończeniu hospitalizacji u pacjentki nie występowały zmiany skórne.
OMÓWIENIE
Plamica kokardkowa, znana również jako choroba Finkelsteina-Seidlmayera, jest rzadko występującą odmianą leukocytoklastycznego zapalenia drobnych naczyń krwionośnych. Pierwszy raz została opisana przez Snowa w 1913 roku[2] Najczęściej dotyczy niemowląt między 4.-24. m.ż., stąd inna nazwa tej jednostki chorobowej to ostry obrzęk krwotoczny niemowląt (ang. acute hemorrhagic edema of infancy).[4] Częściej dotyczy niemowląt płci męskiej. Według niektórych autorów obserwuje się zwiększoną zapadalność w sezonie jesienno-zimowym.[3]
Patogeneza choroby nie została dotychczas wyjaśniona.[5] U większości pacjentów (~70 proc.) występują dodatkowo:
- objawy infekcji górnych dróg oddechowych (80 proc.),
- biegunka (12 proc.),
- zakażenie układu moczowego (6 proc.).
Artykuł ukazał się
Czasopismo
Dermatologia po Dyplomie