Opis przypadku

Zespół Stevensa-Johnsona sprowokowany lamotryginą

Lek. Karolina Kozicka

Dr n. med. Paweł Brzewski

Prof. dr hab. med. Anna Wojas-Pelc

Katedra i Klinika Dermatologii i Wenerologii UJ CM w Krakowie

Adres do korespondencji: Lek. Karolina Kozicka, Katedra i Klinika Dermatologii i Wenerologii UJ CM, ul. Skawińska 8, 31-066 Kraków

Lek. Karolina Kozicka

Dr n. med. Paweł Brzewski

Prof. dr hab. med. Anna Wojas-Pelc

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) oraz toksyczna epidermoliza naskórka/zespół Lyella (TEN) są ostrymi skórno-śluzówkowymi reakcjami, które charakteryzują się: gorączką, rozległymi nadżerkami i spełzaniem naskórka.

Zespół SJS obejmuje do 10 proc. powierzchni ciała, TEN powyżej 30 proc. Wartość pomiędzy 10 a 30 proc. świadczy o zespole nakładania. Częstość zespołu Stevensa-Johnsona wynosi od dwóch do siedmiu przypadków na milion/rok.[1]

SJS jest częstszy niż TEN, występuje w stosunku 3:1. Może pojawić się u pacjentów w każdym wieku. Śmiertelność w zespole Stevensa-Johnsona wynosi ok. 10 proc. Patomechanizm SJS/TEN nadal jest niejasny. Dochodzi do reakcji zapoczątkowanej przez limfocyty T cytotoksyczne przeciw keratynocytom, prowadzącej do masowej apoptozy komórek.

Zazwyczaj przyczyną są leki. Najczęściej wymieniane to: allopurynol, leki przeciwpadaczkowe (karbamazepina), antybiotyki (sulfonamidy), lamotrygina oraz NLPZ z grupy oksykamów.

W leczeniu nadal stosowane są ogólnie glikokortykosteroidy, jednak coraz większą rolę odgrywa cyklosporyna A.

Opis przypadku

Do Kliniki Dermatologii UJ CM w Krakowie została przewieziona karetką 20-letnia kobieta z Oddziału Psychiatrycznego w Oświęcimiu, gdzie była hospitalizowana od dwóch miesięcy z powodu świeżo rozpoznanej schizofrenii prostej. W związku z powyższym prowadzący psychiatra włączył u pacjentki dwa miesiące wcześniej cztery leki psychiatryczne: olanzapinę (lek przeciwpsychotyczny), lamotryginę (lek przeciwpadaczkowy, stabilizujący nastrój), arypiprazol (neuroleptyk) i hydroksyzynę.

Trzy dni przed przyjęciem do kliniki pacjentka obudziła się z bólem gardła, gorączką do 39°C, trudnościami w połykaniu, bólami mięśniowymi i stawowymi, do których w kolejnych dwóch dobach dołączyły się zmiany skórne i śluzówkowe o charakterze grudek i pęcherzyków zlokalizowanych na wargach, języku i błonie śluzowej policzków.

Pacjentka była konsultowana dermatologicznie i laryngologicznie. Konsultujący dermatolog ponadto stwierdził plamiste zmiany rumieniowo-obrzękowe na powierzchni dłoniowej rąk i podeszwach stóp (ryc. 1, 2). Wysunięto podejrzenie zespołu Stevensa-Johnsona i skierowano pacjentkę do Kliniki Dermatologii. Przy przyjęciu stwierdzono narastanie objawów i pogorszenie stanu miejscowego. Na wargach widoczne były krwotoczne nadżerki i zaschnięte strupy (ryc. 3, 4, 5). Pacjentka miała trudności w otwieraniu ust, połykaniu. W jamie ustnej i na języku widoczne były drobne pęcherzyki wypełnione płynem, na błonie śluzowej policzków, wzdłuż linii zębów białawe naloty. W nosie zaschnięte krwotoczne strupy.

Ryc. 1. Plamy rumieniowo-obrzękowe na powierzchni dłoniowej rąk.

Ryc. 2. Plamy rumieniowo-obrzękowe na podeszwach stóp.

Ryc. 3. Nawarstwione krwotoczne strupy na ustach.

Ryc. 4. Pęcherzyki wypełnione płynem na języku.

Ryc. 5. Nawarstwione krwotoczne strupy na ustach.

W przeprowadzonych badaniach laboratoryjnych stwierdzono niewielką leukocytozę, przy normie CRP (< 5 mg/l), brak odchyleń w pozostałych wynikach badań laboratoryjnych. Z uwagi na podejrzewaną etiologię polekową poproszono o konsultację psychiatryczną (pacjentka po próbie samobójczej, nie modyfikowano leczenia bez zgody konsultującego psychiatry). Po konsultacji odstawiono lamotryginę. Do leczenia ogólnego włączono glikokortykosteroidy systemowo – prednizon w dawce 40 mg po. oraz leki antyhistamionowe nowej generacji, stosowano leczenie miejscowe. Uzyskano poprawę stanu miejscowego (ryc. 6, 7, 8).

Ryc. 6. Krwotoczne strupy oddzieliły się, odsłaniając gojące się nadżerki.

Ryc. 7. Stopy po leczeniu.

Ryc. 8. Ręce po leczeniu.