Dermatologia
Plamica kokardkowa – jak nie popełnić błędu?
Lek. Roksana Kulińska, lek. Katarzyna Dzilińska, lek. Lidia Ruszkowska
Choroba Finkelsteina-Seidlmayera jest rzadko występującą odmianą leukocytoklastycznego zapalenia drobnych naczyń krwionośnych o ostrym, łagodnym i przemijającym przebiegu. Typowo dotyczy zdrowych niemowląt między 4.-24. m.ż.

Praktyka kliniczna

Plamica kokardkowa – jak nie popełnić błędu?

Lek. Roksana Kulińska

Lek. Katarzyna Dzilińska

Lek. Lidia Ruszkowska

Centrum Dermatologii Oddział Dermatologii Dziecięcej Międzyleski Szpital Specjalistyczny

Adres do korespondencji: Lek. Roksana Kulińska, Centrum Dermatologii, Oddział Dermatologii Dziecięcej, Międzyleski Szpital Specjalistyczny, ul. Bursztynowa 2, 04-749 Warszawa, e-mail: rkulinska@o2.pl

Small kulinska roksana opt

Lek. Roksana Kulińska

Small dzilinska katarzyna opt

Lek. Katarzyna Dzilińska

Small lidia ruszkowskax opt

Lek. Lidia Ruszkowska

Choroba Finkelsteina-Seidlmayera jest rzadko występującą odmianą leukocytoklastycznego zapalenia drobnych naczyń krwionośnych o ostrym, łagodnym i przemijającym przebiegu. Typowo dotyczy zdrowych niemowląt między 4.-24. m.ż.[1] Zmiany skórne o charakterze rumieniowym początkowo pojawiają się na twarzy, kończynach górnych i dolnych, następnie gwałtownie się powiększają, stają się obrzęknięte i ukrwotocznione – swoim wyglądem przypominają kotyliony lub tarczę strzelniczą. Dodatkowo dochodzi do obrzęku twarzy, dłoni i stóp. Nasilenie zmian skórnych kontrastuje z dobrym stanem ogólnym chorych.[2] Patogeneza choroby jest słabo poznana, jednak większość pacjentów prezentuje objawy towarzyszącej infekcji, najczęściej dróg oddechowych. Z uwagi na samoograniczający się charakter choroby nie wymaga ona leczenia.[3]

OPIS PRZYPADKU

10-letnia dziewczynka została przyjęta na Oddział Dermatologii Dziecięcej z powodu zmian skórnych utrzymujących się od ok. 10 dni. Pierwsze zmiany o charakterze rumieniowo-obrzękowym pojawiły się na podudziu lewym ok. 7 dni przed hospitalizacją, następnie zmian przybywało, głównie w obrębie kończyn dolnych. Dziewczynka była leczona ambulatoryjnie ogólnie azytromycyną przez 3 dni oraz miejscowo preparatem złożonym z neomycyną, gentamycyną i betametazonem – według relacji ojca bez poprawy. Wystąpienie zmian skórnych było poprzedzone infekcją górnych dróg oddechowych. Dziewczynka dotychczas ogólnie zdrowa, nie przyjmowała leków na stałe, nie znajdowała się pod opieką żadnej poradni specjalistycznej.

Przy przyjęciu stan ogólny dobry, bez gorączki. W badaniu przedmiotowym z odchyleń: nadwaga. Miejscowo na skórze gładkiej dobrze odgraniczone nieregularne ogniska rumieniowo-obrzękowe oraz rumieniowo-sinawe wykwity skórne zlokalizowane na kończynie dolnej lewej (ryc. 1, 2), pojedyncza zmiana w okolicy pośladka prawego oraz na V palcu ręki prawej. W wykonanych badaniach laboratoryjnych przy przyjęciu leukocyturia (11-18 wpw, norma 0-5 wpw), podwyższone wskaźniki stanu zapalnego – CRP 15,3 mg/l (norma do 5,0 mg/l), bez leukocytozy. Wyniki morfologii krwi obwodowej i panelu badań biochemicznych w zakresie normy. W badaniach kontrolnych obserwowano znaczny spadek CRP – 6,4 mg/l oraz normalizację parametrów badania ogólnego moczu.

Small 5247

Ryc. 1-2. Dobrze odgraniczone nieregularne ogniska rumieniowo-obrzękowe oraz rumieniowo-sinawe wykwity skórne u 10-letniej pacjentki.

Z uwagi na nietypowy wiek pacjentki w trakcie hospitalizacji pobrano wycinek skóry do badania histopatologicznego w celu potwierdzenia rozpoznania.

W opisie: „Fragment skóry pokryty naskórkiem budowy typowej. W skórze właściwej, wokół naczyń widoczne średnio nasilone nacieki z komórek limfoidalnych z obecnością pojedynczych eozynofilów i neutrofilów (ryc. 3, 4). Komórki nacieku wnikają w obrąb naskórka. Ponadto widoczne ogniska nacieków w tkance podskórnej. Zmiany bez cech swoistych”.

Small 4 opt

Ryc. 3. Obraz histopatologiczny: leukocytoklastyczne zapalenie drobnych naczyń krwionośnych, naciek złożony z neutrofili i komórek jednojądrzastych, wynaczynienia erytrocytów oraz martwica włóknikowata.

Small 3 opt

Ryc. 4. Obraz histopatologiczny: leukocytoklastyczne zapalenie drobnych naczyń krwionośnych, naciek złożony z neutrofili i komórek jednojądrzastych, wynaczynienia erytrocytów oraz martwica włóknikowata.

W trakcie hospitalizacji obserwowano samoistne ustępowanie zmian skórnych, nie stwierdzono pojawiania się nowych zmian. W trakcie wizyty kontrolnej dwa tygodnie po zakończeniu hospitalizacji u pacjentki nie występowały zmiany skórne.

OMÓWIENIE

Plamica kokardkowa, znana również jako choroba Finkelsteina-Seidlmayera, jest rzadko występującą odmianą leukocytoklastycznego zapalenia drobnych naczyń krwionośnych. Pierwszy raz została opisana przez Snowa w 1913 roku[2] Najczęściej dotyczy niemowląt między 4.-24. m.ż., stąd inna nazwa tej jednostki chorobowej to ostry obrzęk krwotoczny niemowląt (ang. acute hemorrhagic edema of infancy).[4] Częściej dotyczy niemowląt płci męskiej. Według niektórych autorów obserwuje się zwiększoną zapadalność w sezonie jesienno-zimowym.[3]

Patogeneza choroby nie została dotychczas wyjaśniona.[5] U większości pacjentów (~70 proc.) występują dodatkowo:

  • objawy infekcji górnych dróg oddechowych (80 proc.),
  • biegunka (12 proc.),
  • zakażenie układu moczowego (6 proc.).


Dodatkowo uważa się, że plamicę kokardkową może wywoływać także wcześniejsze szczepienie lub leki z grupy penicylin, cefalosporyn, kotrimoksazol oraz niesteroidowe leki przeciwzapalne.[3]

Stan ogólny pacjentów jest dobry, chociaż u niektórych może wystąpić gorączka. Zmiany skórne początkowo mają charakter rumieniowy, zwykle pojawiają się na:

  • twarzy,
  • uszach,
  • kończynach górnych i dolnych.


Bardzo rzadko zmiany są zlokalizowane na tułowiu. Następnie powiększają się, nabierają charakteru krwotocznego, a swoim kształtem zaczynają przypominać kotylion lub tarczę strzelniczą.[1] Dodatkowo dochodzi do obrzęku twarzy, dłoni i stóp. Najczęściej zmianom skórnym nie towarzyszą objawy podmiotowe, jednak zdarza się, że występuje świąd lub nieznaczna bolesność. Przebieg choroby jest łagodny, z samoistnym ustąpieniem zmian skórnych w ciągu 1-3 tygodni.[7] W wykonywanych badaniach laboratoryjnych rzadko występują odchylenia od normy. Najczęściej stwierdza się:

  • nieznaczną leukocytozę z przewagą limfocytów w rozmazie,
  • trombocytozę.
  • eozynofilię.


Wskaźniki zapalne (OB, CRP) mogą być podwyższone.[2] W badaniu histologicznym stwierdza się:

  • leukocytoklastyczne zapalenie drobnych naczyń krwionośnych,
  • naciek złożony z neutrofili i komórek jednojądrzastych,
  • wynaczynienia erytrocytów,
  • martwicę włóknikowatą.


W bezpośrednim badaniu immunofluorescencyjnym (DIF) u 1/3 pacjentów stwierdza się obecność złogów IgA w ścianach naczyń.[3] Diagnozę stawia się na podstawie charakterystycznego obrazu klinicznego i nie ma konieczności wykonywania biopsji skóry w celu potwierdzenia rozpoznania.[1]

Diagnostyka różnicowa choroby Finkelsteina-Seidlmayera obejmuje:

  • zapalenie naczyń związane z IgA
  • plamicę Schönleina-Henocha,
  • rumień wielopostaciowy,
  • sepsę meningokokową,
  • chorobę Kawasakiego,
  • pokrzywkę naczyniową,
  • reakcje na leki,
  • zespół dziecka maltretowanego.[4]


Z uwagi na samoograniczający się charakter choroby nie ma konieczności stosowania terapii.[6] Zastosowanie w leczeniu wspomagającym mogą mieć antybiotyki przy towarzyszących zakażeniach oraz preparaty antyhistaminowe w zwalczaniu świądu.[3]

Podsumowanie

1. Plamica kokardkowa jest chorobą, w której zmiany skórne pozornie mogą przypominać objawy alarmujące, jednak jej przebieg jest łagodny, a rokowanie korzystne.

2. Postawienie prawidłowego rozpoznania ma znaczenie zasadnicze, gdyż uspokoi zarówno rodziców, jak i lekarzy prowadzących.

Artykuł ukazał się

Okladki dermatologia 04 2019 1

Czasopismo

Dermatologia po Dyplomie

Zaprenumeruj

Prenumerata

Stany Nagłe po Dyplomie

Nr 03 (lipiec) / 2019

Nowe publikacje

Książka

Stany nagłe niemedyczne

19,90 zł

Wideo


EKG w stanach nagłych – zaskakujące przypadki
Ostra duszność - różnicowanie i pierwsze kroki
Zawał serca czy zator tętnicy płucnej?
Zobacz więcej wideo na MedVOD

Polecane artykuły