Streszczenie
Wymienione powyżej sytuacje wpływają na metodę leczenia. Chociaż wiele kwestii dotyczących postępowania pozostaje nieustalonych, to jednak antagonista receptorów β-adrenergicznych, propranolol, jest obiecującym nowym kandydatem do leczenia ogólnego pierwszego rzutu. Wywołuje on tak spektakularną i natychmiastową poprawę, że powinno to wywołać szybkie rozważenie ryzyka i korzyści wynikających z jego stosowania.
SŁOWA KLUCZOWE
pediatria, nowotwory naczyń
Wprowadzenie
Naczyniaki krwionośne u dzieci są najczęstszymi guzami okresu dzieciństwa. Są zbudowane z komórek śródbłonka o wysokim wskaźniku mitotycznym i elementów podścieliska, takich jak fibroblasty, komórki tuczne i pericyty. Naczyniaki krwionośne charakteryzują się gwałtownym wzrostem w czasie pierwszego roku życia (faza proliferacyjna) i powolną regresją, która zwykle kończy się w 7-10 roku życia (faza inwolucji). W badaniu histopatologicznym w czasie fazy proliferacyjnej stwierdza się obecność mas zbudowanych ze zbitych kapilar z widocznym światłem naczynia lub bez niego, wysłanych szybko dzielącymi się komórkami śródbłonka. W fazie inwolucji naczyniaka, światła naczyń się poszerzają, komórki śródbłonka spłaszczają i dochodzi do odkładania tkanki włóknistej. W badaniu mikroskopowym tkanek rezydualnych widoczny jest gęsty zrąb z utkaniem włóknisto-tłuszczowym, włóknami kolagenowymi i siateczkowatymi z małą ilością odżywczych i drenujących naczyń.
Termin naczyniak krwionośny powinien być zarezerwowany dla łagodnych guzów naczyniowych opisanych w tym artykule. Te nowotwory naczyń są często po raz pierwszy widoczne na skórze zaraz po urodzeniu, podobnie jak malformacje naczyniowe. Mulliken i Głowacki opracowali kryteria pozwalające rozróżnić te dwie jednostki chorobowe. Ich ostatnia zmodyfikowana wersja została zaakceptowana przez International Society for the Study of Vascular Anomalies. Zgodnie z tym zestawem kryteriów, guzy naczyniowe charakteryzują się proliferacją śródbłonka i gwałtownym poporodowym wzrostem, po którym następuje inwolucja. Natomiast w przypadku malformacji naczyniowych cykl komórkowy komórek środbłonka jest prawidłowy i powiększają się one proporcjonalnie wraz ze wzrostem dziecka.
Dodaj do ulubionych