Spis treści

Opis przy­pad­ku

35-let­ni męż­czy­zna zo­stał przy­ję­ty do Kli­ni­ki Der­ma­to­lo­gii w try­bie pil­nym z po­wo­du na­głe­go po­ja­wie­nia się i roz­prze­strze­nia­nia zmian na skó­rze oraz bło­nach ślu­zo­wych. Przy przy­ję­ciu był w sta­nie śred­nio cięż­kim. Na bło­nach ślu­zo­wych ja­my ust­nej oraz spo­jów­kach wi­docz­ne by­ły licz­ne nad­żer­ki oraz stru­py; na tu­ło­wiu oraz prok­sy­mal­nych czę­ściach koń­czyn roz­sia­ne drob­ne zmia­ny ru­mie­nio­we oraz po­je­dyn­cze pę­che­rze.

Na rę­kach oraz sto­pach do­mi­no­wa­ły pę­che­rze na ru­mie­nio­wym pod­ło­żu, z ten­den­cją do pę­ka­nia i spełzania naskórka (ryc. 1,2 i 3). Pa­cjent go­rącz­ko­wał (tem­pe­ra­tu­ra do 40°C) oraz zgła­szał bar­dzo sil­ne do­le­gli­wo­ści bó­lo­we ze stro­ny skó­ry i sta­wów, a tak­że trud­no­ści przy prze­ły­ka­niu. Z wy­wia­du wy­ni­ka­ło, że kil­ka go­dzin przed po­ja­wie­niem się pierw­szych zmian skór­nych pa­cjent za­żył amok­sy­cy­li­nę z kwa­sem kla­wu­la­no­wym, na­to­miast bez­po­śred­nio (kil­ka mi­nut) przed wy­sie­wem zmian z po­wo­du na­głe­go bar­dzo złe­go sa­mo­po­czu­cia i go­rącz­ki za­sto­so­wał ibu­pro­fen. Pa­cjen­to­wi za­le­co­no an­ty­bio­tyk z po­wo­du za­pa­le­nia gar­dła, któ­re – jak wy­ka­za­ły dal­sze ba­da­nia – praw­do­po­dob­nie mia­ło pod­ło­że wi­ru­so­we. Pod­czas ho­spi­ta­li­za­cji wy­ko­na­no ba­da­nia wy­ma­zów z gar­dła oraz no­sa, w któ­rych nie wy­ho­do­wa­no pa­to­lo­gicz­nych szcze­pów bak­te­rii. W ba­da­niach im­mu­no­lo­gicz­nych krwi otrzy­ma­no ujem­ny wy­nik prze­ciw­ciał IgM przeciwko My­co­pla­sma pneu­mo­niae. W ba­da­niach RTG klat­ki pier­sio­wej oraz w ba­da­niu la­ryn­go­lo­gicz­nym nie zna­le­zio­no ognisk za­ka­że­nia bak­te­ryj­ne­go. W ba­da­niach la­bo­ra­to­ryj­nych, po­za ob­ni­żo­nym stę­że­niem biał­ka cał­ko­wi­te­go oraz wy­so­kim OB, nie stwier­dzo­no istot­nych od­chy­leń od nor­my. W ba­da­niu oku­li­stycz­nym roz­po­zna­no ostre za­pa­le­nie spo­jó­wek. Na pod­sta­wie ob­ra­zu kli­nicz­ne­go oraz wy­wia­du roz­po­zna­no cho­ro­bę i jej najbardziej prawdopodobną przyczynę. Roz­po­czę­to le­cze­nie im­mu­no­su­pre­syj­ne oraz ob­ja­wo­we. W te­ra­pii za­sto­so­wa­no: cy­klo­spo­ry­nę 300 mg/24h, po­cząt­ko­wo puls me­ty­lo­pred­ni­zo­lo­nu 500 mg, a na­stęp­nie hy­dro­kor­ty­zon 200 mg/24h (przez kil­ka pierw­szych dni), glu­ko­no­lak­to­bio­nian wap­nia (1 łyż­ka sto­ło­wa 3 ra­zy na do­bę), kwas askor­bi­no­wy 500 mg/24h, ra­ni­ty­dy­nę 2 × 150 mg/24h, chlo­rek po­ta­su 750 mg/24h, okła­dy z kwa­su bor­ne­go, szał­wię le­kar­ską, ma­ści ła­go­dzą­ce, od­ka­ża­ją­ce oraz kor­ty­ko­ste­ro­ido­we. Stan ogól­ny i miej­sco­wy cho­re­go znacz­nie się po­pra­wiał. Po trzech ty­go­dniach ho­spi­ta­li­za­cji pa­cjent zo­stał wy­pi­sa­ny do do­mu. Na po­wierzch­ni cia­ła nie stwier­dzo­no pę­che­rzy, wi­docz­ne by­ły na­to­miast bla­do­ró­żo­we prze­bar­wie­nia i nad­żer­ki w trak­cie go­je­nia. Wy­ni­ki kon­tro­l­nych ba­dań la­bo­ra­to­ryj­nych by­ły w nor­mie. Pa­cjen­to­wi za­le­co­no kon­ty­nu­ację te­ra­pii w try­bie am­bu­la­to­ryj­nym, uni­ka­nie eks­po­zy­cji na świa­tło oraz pro­wa­dze­nie oszczę­dza­ją­ce­go try­bu ży­cia w cią­gu naj­bliż­szych ty­go­dni.

Py­ta­nia (mo­że być kil­ka pra­wi­dło­wych od­po­wie­dzi):

1. W przed­sta­wio­nym przy­pad­ku naj­bar­dziej praw­do­po­dob­nym roz­po­zna­niem bę­dzie:

a) Łusz­czy­ca zwy­kła

b) Ze­spół Ste­ven­sa­-John­so­na

c) Pę­che­rzy­ca li­ścia­sta

d) Mo­no­nu­kle­oza za­kaź­na

2. U opi­sy­wa­ne­go pa­cjen­ta naj­bar­dziej praw­do­po­dob­ną przy­czy­ną wy­stą­pie­nia cho­ro­by jest:

a) Za­ka­że­nie bak­te­ryj­ne

b) Re­ak­cja na za­sto­so­wa­ny lek

c) Za­ka­że­nie grzy­bi­cze

d) Wy­so­ka go­rącz­ka


3. Oma­wia­na cho­ro­ba wy­stę­pu­je:

a) U 2% po­pu­la­cji pol­skiej

b) Bar­dzo rzad­ko – 1-3 przy­pad­ków/mln/rok

c) Po­wszech­nie, zwłasz­cza wśród mło­dych osób

d) Znacz­nie czę­ściej u męż­czyzn niż u ko­biet


4. Oma­wia­na cho­ro­ba:

a) Jest prze­wle­kłą, nie­ule­czal­ną der­ma­to­zą

b) Jest sta­nem za­gro­że­nia ży­cia

c) Jest ob­cią­żo­na 5% śmier­tel­no­ścią

d) Jest cho­ro­bą o na­głym burz­li­wym po­cząt­ku


5. Do cięż­kich po­wi­kłań cho­ro­by na­le­ży:

a) Speł­za­nie pły­tek pa­znok­cio­wych

b) Ostra nie­wy­dol­ność od­de­cho­wa (ARDS) w wy­ni­ku uszko­dzeń bło­ny ślu­zo­wej dróg od­de­cho­wych

c) Bli­zno­wa­te zwę­że­nie gór­ne­go od­cin­ka ukła­du po­kar­mo­we­go

d) Cho­ro­ba ni­gdy nie ma cięż­kich po­wi­kłań


6. Zmia­ny o cha­rak­te­rze ru­mie­ni i pę­che­rzy na po­cząt­ku lo­ka­li­zu­ją się na:

a) Owło­sio­nej skó­rze gło­wy

b) Twa­rzy

c) Szyi

d) Ra­mio­nach


7. W le­cze­niu opi­sy­wa­nej cho­ro­by sto­su­je się:

Rycina 1. Strupy i nadżerki na czerwieni wargowej

Rycina 1. Strupy i nadżerki na czerwieni wargowej

a) Cy­klo­spo­ry­nę

b) Gli­ko­kor­ty­ko­ste­ro­idy

c) Im­mu­no­glo­bu­li­ny

d) Le­ki prze­ciw­hi­sta­mi­no­we


8. W le­cze­niu miej­sco­wym ko­rzyst­ne jest sto­so­wa­nie:

Rycina 2. Zmiany rumieniowe i pojedyncze pęcherze na tułowiu

Rycina 2. Zmiany rumieniowe i pojedyncze pęcherze na tułowiu

a) Cy­gno­li­ny

b) Re­ti­no­idów

c) Kor­ty­ko­ste­ro­idów

d) Le­ków przy­spie­sza­ją­cych go­je­nie się ran


9. Ob­jaw, któ­ry ob­ser­wo­wa­ny jest w cho­ro­bie, a po­le­ga na speł­za­niu po­zor­nie zdro­we­go na­skór­ka po me­cha­nicz­nym po­tar­ciu, na­zy­wa się:

Rycina 3. Spełzanie naskórka dłoni

Rycina 3. Spełzanie naskórka dłoni

a) Ob­ja­wem Köb­ne­ra

b) Ob­ja­wem Ni­kol­skie­go

c) Ob­ja­wem świe­cy ste­ary­no­wej

d) Ob­ja­wem Au­spitza


10. Wskaż zda­nie fał­szy­we do­ty­czą­ce opi­sy­wa­nej cho­ro­by:

a) U 40-70% osób wy­stę­pu­ją po­wi­kła­nia oczne (m.in. w po­sta­ci ze­spo­łu su­che­go oka, blizn, pod­wi­nię­cia po­wie­ki, świa­tło­wstrę­tu, za­bu­rzeń wi­dze­nia)

b) Cho­ro­bie to­wa­rzy­szy go­rącz­ka, czę­sto o cha­rak­te­rze sep­tycz­nym

c) Do gru­py zwięk­szo­ne­go ry­zy­ka na­le­żą oso­by star­sze

d) Naj­czę­ściej cho­ru­ją dzie­ci

Komentarz

Pro­gram Edu­ka­cyj­ny Der­ma­to­lo­gia 17/12 – roz­wią­za­nie i ko­men­tarz

Przed­sta­wio­no przypadek pa­cjen­ta, u któ­re­go roz­po­zna­na zo­sta­ła po­krzyw­ka barw­ni­ko­wa (urti­ca­ria pig­men­to­sa). Jest to bar­dzo rzad­kie scho­rze­nie na­le­żą­ce do gru­py ma­sto­cy­to­zy. W cho­ro­bach tej gru­py do­cho­dzi do roz­ple­mu ko­mó­rek tucz­nych (ma­sto­cy­tów) oraz ich gro­ma­dze­nia w jed­nym lub wie­lu na­rzą­dach. Po raz pierw­szy ko­mór­ki te opi­sał Paul Er­lich, a ba­da­nia nad ma­sto­cy­to­zą trwa­ją od lat 60. XIX w. Po­ni­żej po­da­je­my obec­nie naj­czę­ściej sto­so­wa­ną kla­sy­fi­ka­cję ma­sto­cy­tów.

1. Po­stać skór­na (CM – cu­ta­neus ma­sto­cy­to­sis):

a) po­stać pla­mi­sto­-grud­ko­wa (MPCM – ma­cu­lo­pa­pu­lar cu­ta­neus ma­sto­cy­to­sis) i jej pod­ty­py:

  • po­krzyw­ka barw­ni­ko­wa (UP – urti­ca­ria pig­men­to­sa)
  • po­stać tarcz­ko­wa­ta
  • po­stać guz­ko­wa
  • po­stać te­le­an­giek­ta­tycz­na


b) uogól­nio­na skór­na ma­sto­cy­to­za (DCM – dif­fu­se cu­ta­ne­ous ma­sto­cy­to­sis)

c) ma­sto­cy­to­ma skó­ry (no­du­lar CM).

2. Ma­sto­cy­to­za ukła­do­wa o po­wol­nym prze­bie­gu (SM – sys­te­mic ma­sto­cy­to­sis):

a) izo­lo­wa­na ma­sto­cy­to­za szpi­ku kost­ne­go.


3. Ma­sto­cy­to­za ukła­do­wa z klo­nal­nym roz­ro­stem li­nii ko­mór­ko­wych nie­ma­sto­cy­tar­nych (SM­-AHNMD – sys­te­mic ma­sto­cy­to­sis with an as­so­cia­ted clo­nal ha­ema­to­lo­gi­cal non­-mast cell li­ne­age di­se­ase).

4. Agre­syw­na ukła­do­wa ma­sto­cy­to­za (ASM – ag­gres­si­ve sys­te­mic ma­sto­cy­to­sis).

5. Bia­łacz­ka ma­sto­cy­tar­na (MCL – mast cell leu­ke­mia).

6. Chło­niak ma­sto­cy­tar­ny.

7. Ma­sto­cy­to­ma w na­rzą­dach po­za skó­rą.


Po­krzyw­ka barw­ni­ko­wa jest naj­częst­szą ma­sto­cy­to­zą skór­ną (wzmo­żo­na pro­li­fe­ra­cja i gro­ma­dze­nie ma­sto­cy­tów ogra­ni­czo­ne jest do skó­ry). Roz­po­zna­je­my ją na pod­sta­wie ob­ra­zu kli­nicz­ne­go i ba­da­nia hi­sto­pa­to­lo­gicz­ne­go oraz na pod­sta­wie wy­klu­cze­nia za­ję­cia pro­ce­sem cho­ro­bo­wym na­rzą­dów we­wnętrz­nych.

W ob­ra­zie kli­nicz­nym po­krzyw­ki barw­ni­ko­wej do­mi­nu­ją czer­wo­no­bru­nat­ne zmia­ny skór­ne o cha­rak­te­rze pla­mi­stym lub pla­mi­sto­-grud­ko­wym. Zmia­ny są za­zwy­czaj bar­dzo licz­ne (zwłasz­cza na tu­ło­wiu i koń­czy­nach). Cha­rak­te­ry­stycz­ny jest do­dat­ni ob­jaw Da­rie­ra, któ­ry po­le­ga na tym, że po po­tar­ciu zmian do­cho­dzi w ich ob­rę­bie do obrzę­ku i wy­sie­wu bą­bli po­krzyw­ko­wych. Świąd w prze­bie­gu po­krzyw­ki barw­ni­ko­wej jest bar­dzo róż­nie na­si­lo­ny. Do czyn­ni­ków, któ­re mo­gą uwal­niać me­dia­to­ry ko­mó­rek tucz­nych, a co za tym idzie wy­zwa­lać ob­ja­wy cho­ro­by, na­le­żą: jad os, pszczół, szer­sze­ni, nie­ste­ro­ido­we le­ki prze­ciw­za­pal­ne, le­ki prze­ciw­bak­te­ryj­ne, opio­idy, stres, wy­si­łek fi­zycz­ny, al­ko­hol, wy­so­ka i ni­ska tem­pe­ra­tu­ra, aler­ge­ny po­kar­mo­we. W ce­lu po­twier­dze­nia po­dej­rze­wa­nej cho­ro­by wy­ko­nu­je się ba­da­nie hi­sto­pa­to­lo­gicz­ne. Po­bra­ny do ba­da­nia wy­ci­nek skó­ry bar­wi się kla­sycz­ny­mi barw­ni­ka­mi uży­wa­ny­mi do wy­bar­wia­nia ko­mó­rek tucz­nych. Na­le­żą do nich: błę­kit to­lu­idy­ny, błę­kit Astra, bar­wie­nie me­to­dą Giem­sy. W ob­ra­zie hi­sto­pa­to­lo­gicz­nym cha­rak­te­ry­stycz­ne są licz­ne na­cie­ki ma­sto­cy­tar­ne. Do roz­po­zna­nia po­krzyw­ki barw­ni­ko­wej po­za stwier­dze­niem ty­po­wych zmian skór­nych oraz ty­po­we­go ob­ra­zu hi­sto­pa­to­lo­gicz­ne­go ko­niecz­ne jest wy­klu­cze­nie za­ję­cia pro­ce­sem cho­ro­bo­wym na­rzą­dów we­wnętrz­nych. W tym ce­lu wy­ko­nu­je się ba­da­nia do­dat­ko­we. Za­ob­ser­wo­wa­ne w nich od­chy­le­nia (np. USG ja­my brzusz­nej, mor­fo­lo­gii, RTG klat­ki pier­sio­wej) su­ge­ru­ją ukła­do­wą po­stać cho­ro­by. U oso­by do­ro­słej, u któ­rej prze­pro­wa­dza się dia­gno­sty­kę ma­sto­cy­to­zy, na­le­ży wy­ko­nać ba­da­nia oce­nia­ją­ce sto­pień za­awan­so­wa­nia cho­ro­by (m.in. ba­da­nie hi­sto­pa­to­lo­gicz­ne, cy­to­lo­gicz­ne, ba­da­nie ge­ne­tycz­ne na obec­ność mu­ta­cji c­-kit w ko­do­nie 816, cy­to­fo­to­me­trię prze­pły­wo­wą i im­mu­no­fe­no­ty­pi­za­cję szpi­ku kost­ne­go oraz ozna­cze­nie stę­że­nia tryp­ta­zy ma­sto­cy­tar­nej w su­ro­wi­cy). Ba­da­nia ta­kie moż­na wy­ko­ny­wać tyl­ko w wy­spe­cja­li­zo­wa­nych ośrod­kach sku­pia­ją­cych spe­cja­li­stów wie­lu dzie­dzin me­dy­cy­ny. W ce­lu uła­twie­nia roz­po­zna­wa­nia i le­cze­nia tej rzad­kiej cho­ro­by po­wsta­ła eu­ro­pej­ska sieć ośrod­ków zaj­mu­ją­cych się ma­sto­cy­to­zą. (Jed­nym z pol­skich ośrod­ków jest Gdań­ska Aka­de­mia Me­dycz­na: in­for­ma­cje na www.aler­go­lo­gia.amg.gda.pl).

Po­krzyw­ka barw­ni­ko­wa ma za­zwy­czaj prze­wle­kły prze­bieg. Sa­mo­ist­ne ustę­po­wa­nie zmian skór­nych jest bar­dzo rzad­kie. U wie­lu cho­rych po kil­ku la­tach do­cho­dzi do roz­wo­ju zmian ukła­do­wych, dla­te­go pa­cjen­ci po­win­ni po­zo­sta­wać pod kon­tro­lą i okre­so­wo być po­now­nie ba­da­ni. W le­cze­niu bar­dzo waż­na jest edu­ka­cja pa­cjen­tów i uni­ka­nie czyn­ni­ków, któ­re mo­gą wy­wo­ły­wać ob­ja­wy cho­ro­by. Nie­zmier­nie waż­ne jest rów­nież za­opa­trze­nie cho­rych w ze­sta­wy prze­ciw­wstrzą­so­we (am­puł­ko­strzy­kaw­ki z ad­re­na­li­ną), po­nie­waż ob­ja­wy de­gra­nu­la­cji ma­sto­cy­tów cza­sa­mi mo­gą być bar­dzo na­si­lo­ne, a w rzad­kich przy­pad­kach mo­że się na­wet roz­wi­nąć wstrząs ana­fi­lak­tycz­ny.

W le­cze­niu po­krzyw­ki barw­ni­ko­wej za­sto­so­wa­nie znaj­du­ją le­ki prze­ciw­hi­sta­mi­no­we pierw­szej i dru­giej ge­ne­ra­cji, kro­mo­gli­kan so­do­wy, fo­to­che­mio­te­ra­pia, a w le­cze­niu miej­sco­wym gli­ko­kor­ty­ko­ste­ro­idy o śred­niej si­le dzia­ła­nia.


Pra­wi­dło­we od­po­wie­dzi: 1. a, 2. d, 3. c, 4. b, 5. abcd, 6. a, 7. abc, 8. ab, 9. ab, 10. b


Pi­śmien­nic­two

1. Braun­-Fal­co O, Ple­wig G, Wolff HH, i wsp. Ma­sto­cy­to­zy. Gliński W. (red. wyd. pol.) Der­ma­to­lo­gia. Wydawnictwo Czelej, Lublin 2003.
2. Nie­do­szyt­ko M. Ma­sto­cy­to­za – roz­ro­sto­wa cho­ro­ba ko­mó­rek tucz­nych zwią­za­na z ry­zy­kiem re­ak­cji ana­fi­lak­tycz­nej. Pol Merk Lek, 2006, XXI, 126:570.

Następny artykuł:

Choroba o gwałtownym początku ze zmianami na skórze i błonach śluzowych

dr n. med. Iwona Kuczborska
dr n. med. Alina Jankowska-Konsur
dr n. med. Alina Jankowska-Konsur
dr hab. n. med. Joanna Maj
dr hab. n. med. Joanna Maj
Facebook Podziel się LinkedIn Dodaj do Linkedin Wyślij mailem Wyślij mailem
Ulubione Dodaj do ulubionych
Dermatologia , Stany nagłe , choroby skóry , diagnostyka