Streszczenie
Największym osiągnięciem ostatnich dziesięcioleci było uświadomienie sobie tej różnorodności. Na poprawę wykrywalności GEP-NET wyraźnie wpłynęły postępy w patomorfologicznej diagnostyce i klasyfikacji, a także uwidocznienie nowotworów podczas ultrasonografii endoskopowej oraz fuzyjne obrazowanie receptorów somatostatynowych. Osiągnięcia w zakresie badań genetycznych i molekularnych umożliwiły wskazanie molekularnych punktów uchwytu leczenia chorych na te nowotwory. Podstawową metodą leczenia chorych na GEP-NET jest nadal operacja, coraz bardziej wspierana przez techniki radiologii interwencyjnej, m.in. embolizację. Leczenie chorych z przerzutami stało się zdecydowanie skuteczniejsze dzięki wprowadzeniu kilku nowych leków, w tym inhibitorów kinazy tyrozynowej, inhibitorów celu rapamycyny u ssaków oraz oktreotatu DOTA (kwas 1,4,7,10-tetraazacyklododekano-1,4,7,10-czterooctowy) znakowanego itrem 90 lub lutetem 177. Mimo znaczących postępów w poznaniu GEP-NET i leczeniu dotkniętych nimi chorych przeżycie nie zmieniło się znacząco, dlatego konieczne jest opracowywanie nowych metod, co wymaga prowadzenia dalszych wieloośrodkowych badań krajowych i międzynarodowych.
Wprowadzenie
W 1907 r. w brzemiennym w skutki artykule, opublikowanym na łamach Frankfurt Journal of Pathology, Oberndorfer wprowadził pojęcie „Karzinoide”. Od tego czasu nastąpił istotny postęp w diagnostyce GEP-NET oraz leczeniu dotkniętych nimi chorych. Ze względu na złożony oraz niejednorodny charakter tych nowotworów, a także stosunkową rzadkość ich występowania, znakomita większość tych osiągnięć przypadła na drugą połowę XX wieku dzięki opisom sporadycznych zachorowań. Ostatnie osiągnięcia zostały zapoczątkowane przez działania zmierzające do podejmowania wieloośrodkowych badań i powszechną wymianę informacji. Celem tego artykułu jest przedstawienie niektórych spośród najnowszych osiągnięć w poznaniu, rozpoznawaniu i leczeniu tych godnych zainteresowania nowotworów.
Epidemiologia i terminologia
Nowotwory neuroendokrynne przewodu pokarmowego i trzustki wywodzą się z komórek układu neuroendokrynnego rozproszonego w przewodzie pokarmowym. Należą do nich przede wszystkim, choć nie wyłącznie, nowotwory z grupy rakowiaka, których nazwa „karcynoid” pochodzi od niemieckiego słowa „karzinoide”, oznaczającego „podobny do raka”. Używanie anatomicznego określenia „karcynoid” skrytykowano, ponieważ nie oddaje ono w pełni potencjału złośliwego niektórych spośród tych nowotworów. Ponadto mianem karcynoidu określano również zamiennie zespół rozwijający się w następstwie uwolnienia biologicznie czynnych amin, którego charakterystycznymi objawami są m.in. zaczerwienienie skóry oraz biegunka. W przeciwieństwie jednak do innych nowotworów hormonalnie czynnych zespół ten nie zawsze występował w przebiegu rakowiaków. Dlatego w aktualnych systemach nazewnictwa, utworzonych przez European Neuroendocrine Tumor Society (ENETS) oraz przez Światową Organizację Zdrowia (WHO), przyjęto termin nowotwory endokrynne przewodu pokarmowego i trzustki. Odpowiada on nowotworom pochodzenia nabłonkowego, występującym w przewodzie pokarmowym (gastrointestinal tract, GI) i cechującym się różnicowaniem neuroendokrynnym (tab. 1).
Dodaj do ulubionych
