Wytyczne
Omówienie zmian w klasyfikacji nowotworów układu chłonnego – rozrosty wywodzące się z dojrzałych komórek T/NK
Lek. Renata Podkowińska-Polak
Dr n. med. Beata Gierej
Lek. Jakub Grzybowski
Prof. dr hab. med. Bogna Ziarkiewicz-Wróblewska
W pracy omówiono zmiany wprowadzone w uaktualnionej klasyfikacji chłoniaków zgodnie z zaleceniami Światowej Organizacji Zdrowia wydanej w 2016 roku. Ograniczono się do najważniejszych informacji, które mają praktyczne zastosowanie w rozpoznawaniu, leczeniu i monitorowaniu chorych na chłoniaki. Ze względu na ogrom wiedzy niezwykle przydatna wydaje się możliwość szybkiej analizy problematycznych przypadków na podstawie poniższego opracowania. Jednak w celu sprawdzenia podstawowych informacji zalecamy lekturę oryginalnej klasyfikacji WHO 2016.
W drugiej połowie 2017 roku ukazała się aktualizacja 4. edycji klasyfikacji WHO nowotworów układu krwiotwórczego i tkanki limfatycznej, która wprowadza nowe zdefiniowane i tymczasowe jednostki chorobowe, uściśla wcześniejsze kryteria diagnostyczne oraz uzupełnia je o nowe czynniki prognostyczne i predykcyjne (immunohistochemiczne i molekularne). Rozlegle omawia aspekty genetyczne/molekularne w kontekście patogenezy schorzeń, definiowania nowo wyodrębnionych nowotworów układu chłonnego oraz wykorzystywania ich jako czynników prognostycznych i wpływających na zastosowanie odpowiedniej terapii, w tym celowanej.
Klasyfikacja WHO 2016 wyodrębnia chłoniaka Hodgkina oraz cztery postacie rozrostów z komórek prekursorowych, 34 chłoniaki z dojrzałych limfocytów B oraz 19 rozrostów z dojrzałych komórek T i NK, z których wiele dzieli się na podtypy i warianty.[1] Pełen wykaz jednostek chorobowych przedstawiono w tabeli 1. Poniżej omówione zostaną jedynie nowe jednostki chorobowe oraz zmiany dotyczące nowotworów uwzględnionych w poprzedniej klasyfikacji.
Dziecięce choroby limfoproliferacyjne z komórek T/NK, EBV+ (EBV+ T-cell and NK-cell lymphoproliferative diseases of childhood)
To grupa czterech schorzeń wieku dziecięcego, występujących głównie w Azji i Ameryce Południowej, u podłoża których leży genetycznie uwarunkowana nieprawidłowa odpowiedź na zakażenie EBV.
Układowy dziecięcy chłoniak z komórek T, EBV+ (Systemic EBV+ T-cell lymphoma of childhood)
Poprzednią nazwę „choroba” zastąpiono terminem „chłoniak”. Jest to zagrażający życiu nowotwór dzieci i młodych dorosłych, polegający na proliferacji klonalnych, zakażonych EBV komórek o fenotypie cytotoksycznych limfocytów T. Choroba rozwija się w...
Układowa postać przewlekłej aktywnej infekcji EBV komórek T i NK (Chronic active EBV infection (CAEBV) of T- and NK-cell type, systemic form)
Jest nową jednostką polegającą na najczęściej monoklonalnej limfoproliferacji komórek T/NK, klinicznie manifestującej się gorączką, zapaleniem wątroby, hepatosplenomegalią i limfadenopatią. Przebieg choroby jest różnorodny i zależy od odpowiedzi i...
