Streszczenie
Współczesne badania dowodzą, że ta wada nie jest jedynie prostą mechaniczną przeszkodą w przepływie krwi przez aortę zstępującą, lecz jest uogólnioną chorobą naczyniową. Nawet po tzw. skutecznej korekcji wady następuje systematyczny postęp choroby pod postacią powikłań narządowych, których główną przyczyną jest nadciśnienie tętnicze oraz wczesne zmiany miażdżycowe. Dlatego długość życia chorych po operacji koarktacji aorty jest nadal istotnie krótsza niż przeciętnej populacji.
Koarktacja aorty (CoAo) jest wrodzoną anomalią sercowo-naczyniową charakteryzującą się zwężeniem aorty zstępującej w okolicy przewodu tętniczego w pobliżu odejścia tętnicy podobojczykowej. U niektórych chorych tętnica główna zwężona jest na dłuższym odcinku, co powoduje hipoplazję łuku lub jej części zstępującej. Stanowi 5-8% wszystkich wad wrodzonych serca, występuje u 4 na 100 000 żywo urodzonych dzieci. U niemowląt wada ta często jest przyczyną ciężkiej niewydolności lewokomorowej, a jej konsekwencją w wieku dojrzałym bywa nadciśnienie tętnicze. Przed erą kardiochirurgii średnia długość życia chorych nią obarczonych nie przekraczała 35 lat, głównie z powodu niewydolności lewokomorowej, choroby niedokrwiennej serca, pęknięcia ściany aorty czy krwawienia domózgowego. Pierwszą operację naprawczą CoAo, polegającą na wycięciu miejsca zwężenia i zespoleniu naczynia metodą koniec do końca, wykonali Crofford i Nylin w roku 1944. W latach 60. ubiegłego wieku pojawiły się nowe metody chirurgiczne, które pozwalały poszerzyć zwężenie łatą dakronową lub z wykorzystaniem własnej tętnicy podobojczykowej pacjenta (subclavian flap). W latach 80. natomiast nastąpił gwałtowny postęp w rozwoju inwazyjnych metod leczeniatej wady – wdrożono poszerzenie balonowe zwężenia, później uzupełnione o implantację stentów. Obecnie większość pacjentów z CoAo poddawanych jest zabiegom naprawczym już we wczesnym dzieciństwie, co istotnie poprawia ich rokowanie. Średnia długość życia chorych poddanych operacji jest jednak ciągle istotnie krótsza od średniej w zdrowej populacji: jedynie 80% z nich żyje 40-50 lat po korekcji wady. Leczenie zabiegowe CoAo, podobnie jak wszystkich wad wrodzonych serca, nie powoduje bowiem całkowitego wyleczenia. Pozostawia zawsze pewne rezydualne zwężenie aorty zstępującej, a u niektórych chorych jest przyczyną tętniakowatego poszerzenia tego naczynia. Nieuchronnej degeneracji ulega często współistniejąca dwupłatkowa zastawka aortalna. Aktualne badania dowodzą ponadto, że CoAo jest nie tylko prostą mechaniczną przeszkodą w przepływie krwi przez aortę zstępującą, lecz raczej uogólnioną chorobą naczyniową. Fakty te dowodzą, że nawet korekcja tej wady określana jako skuteczna nie hamuje systematycznego postępu choroby i nie zapobiega wynikającym z niej powikłaniom naczyniowo-narządowym.