Streszczenie
NOWE ODKRYCIA: Badania z udziałem dzieci po przebytym pierwszym epizodzie demielinizacji wykazały, że początek choroby w wieku dojrzewania, obecność białka oligoklonanego w płynie mózgowo-rdzeniowym oraz zapalenie nerwu wzrokowego związane są z podwyższonym ryzykiem konwersji do SM. Natomiast początek choroby przed okresem dojrzewania, wieloogniskowe objawy z cechami encefalopatii oraz poprzeczne zapalenie rdzenia związane są z mniejszym ryzykiem późniejszego wystąpienia SM. Postać rzutowo-remisyjna stwardnienia rozsianego stanowi ponad 96% wszystkich przypadków SM u dzieci. Zapalenie rdzenia i nerwów wzrokowych wydaje się być osobną klinicznie i biologicznie jednostką, dla której przeciwciała NMO IgG są bardzo swoiste. Badania neuroobrazowe odgrywają kluczową rolę w rozpoznaniu ostrej demielinizacji, a wykonanie kontrolnych badań może dostarczyć dowodu na rozsianie zmian w czasie, co może potwierdzać rozpoznanie SM nawet przy brakuklinicznych objawów rzutu choroby.
PODSUMOWANIE: Chociaż definicje kliniczne, wzrastająca świadomość oraz badania MR przyczyniły się do częstszego rozpoznawania ostrej demielinizacji i SM u dzieci, wyzwaniem pozostaje nadal przewidywanie ryzyka konwersji do SM. Zidentyfikowanie wiarygodnych biomarkerów lub zastosowanie bardziej zaawansowanych metod neuroobrazowania mogłoby służyć jako nieocenione narzędzie do odróżnienia jednofazowej demielinizacji od pierwszego rzutu SM.
SŁOWA KLUCZOWE: ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia, autoprzeciwciała, neuroobrazowanie MR, stwardnienie rozsiane
Wprowadzenie
Do niedawna opis zapalnych chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego (OUN) u dzieci był ograniczony do grup pacjentów w pojedynczych ośrodkach, z wprowadzanymi przez badaczy różnymi definicjami różnych obrazów klinicznych. Przez ostatnie 5 lat doszło do znaczącego poszerzenia wiedzy na temat występowania SM u dzieci oraz precyzyjnego zdefiniowania ostrej demielinizacji, SM oraz innych chorób pokrewnych u dzieci. Stwardnienie rozsiane jest wieloczynnikową chorobą wynikającą z genetycznej podatności oraz ekspozycji na czynniki środowiskowe. Dane epidemiologiczne, zwłaszcza dotyczące migracji, sugerują że do domniemanych ekspozycji na czynniki środowiskowe dochodzi w dzieciństwie. Dlatego badania z udziałem dzieci z ostrym rozsianym zapaleniem mózgu i rdzenia (acute disseminated encephalomyelitis, ADEM), zespołem izolowanych objawów klinicznych (clinically isolated syndrome, CIS) oraz SM pozwoliłyby dokonać wglądu w najwcześniejsze aspekty demielinizacji OUN.
Dodaj do ulubionych