Streszczenie
89-letni mężczyzna został przywieziony na szpitalny oddział ratunkowy przez żonę i syna, których zaniepokoiły zmiany, jakie zaszły w jego stanie umysłowym i osobowości. Sześć miesięcy wcześniej pojawiły się trudności w prowadzeniu finansów, chory stracił umiejętność posługiwania się komputerem. Pogorszeniu uległa pamięć dotycząca bieżących wydarzeń, pojawiły się trudności w wysławianiu się, chory stał się bardziej drażliwy. Pojawiły się dziwaczne zachowania, na przykład pacjent próbował jeść skórkę od banana, wylewał mleko na stół i rozbierał się natychmiast po ubraniu się. Pojawiły się trudności w chodzeniu, czasami zdarzało mu się nietrzymanie moczu i stolca. W ciągu kilku miesięcy chory przestał się samodzielnie ubierać, kąpać, korzystać z toalety, nie był też w stanie samodzielnie chodzić.
Pacjent prezentuje objawy zaburzeń neurologicznych dotyczących głównie myślenia i zachowania. Upośledzenie funkcji poznawczych jako objaw dominujący, w tym zaburzenia pamięci, mowy i osobowości, jest charakterystyczne dla otępienia. Otępienie definiowane jest jako stopniowo narastające zaburzenia pamięci, zaburzenia zachowania lub połączenie tych objawów o nasileniu, które upośledza codzienne funkcjonowanie, przy jednoczesnym braku zaburzeń świadomości. U pacjentów z otępieniem należy rozważyć różne jego przyczyny, w tym choroby neurodegeneracyjne, naczyniowe, zakaźne lub zapalne, nowotwory, uszkodzenia toksyczne lub choroby metaboliczne, wodogłowie, a także zaburzenia psychiczne. Najistotniejszą cechą powyższego wywiadu jest szybkie narastanie zaburzeń funkcji poznawczych i ruchowych: pacjent z osoby zupełnie niezależnej zmienił się w ciągu kilku miesięcy w osobę niezdolną do wykonywania podstawowych czynności życia codziennego. W wywiadzie nie ma informacji, które mogłyby sugerować majaczenie, np. nagły początek objawów, fluktuujący przebieg, zaburzenia świadomości, zmiany cyklu dobowego snu i czuwania oraz objawy psychotyczne. Powyższy opis podostro narastających zaburzeń funkcji poznawczych wydaje się najbardziej odpowiadać szybko postępującemu otępieniu. Najczęstszymi przyczynami otępienia, którego objawy narastają w ciągu kilku tygodni do kilku miesięcy, są choroby prionowe, w tym sporadyczna postać choroby Creutzfeldta-Jakoba (CJD), nabyta choroba Creutzfeldta-Jakoba i choroby prionowe uwarunkowane genetycznie. Do innych przyczyn szybko postępującego otępienia należą choroby neurodegeneracyjne (takie jak otępienie czołowo-skroniowe, zwyrodnienie korowo-podstawne, postępujące porażenie nadjądrowe, otępienie z ciałami Lewy'ego oraz nietypowo przebiegająca choroba Alzheimera) i encefalopatie autoimmunologiczne. Rzadziej przyczyną szybko postępującego otępienia mogą być choroby naczyniowe, infekcje, choroby nowotworowe, uszkodzenia toksyczne, choroby metaboliczne i psychiczne.