Neutropenia w praktyce pediatrycznej

Znaczenie neutropenii jest częstym pytaniem, z którym zwraca się lekarz podstawowej opieki zdrowotnej do hematologa. Ciężką neutropenię można rozpoznać wtedy, gdy bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych (neutrofili) (ANC) jest niższa niż 500 komórek/μl(0,5×109/l). U dzieci jest ona częstym powikłaniem towarzyszącym chemioterapii z powodu nowotworów. Ten artykuł poświęcony jest chorym na neutropenię, która jednak nie ma związku z leczeniem przeciwnowotworowym i toksycznością stosowanych leków. Ten typ neutropenii można wykryć u noworodków wtedy, gdy wykonuje się u nich pełne badanie morfologii krwi obwodowej (CBC), u dzieci gorączkujących, przyjmujących długotrwale leki lub w przypadku wykonywania rutynowych badań kontrolnych. Ciężka wrodzona neutropenia, taka jak np. zespół Kostmanna (zespół pierwotnego niedoboru odporności, spowodowany mutacjami w genie HAX1, głównym objawem choroby jest bezwzględna liczba granulocytów obojętnochłonnych mniejsza niż 500/mm3. Dziedziczony autosomalnie recesywnie– przyp. tłum.) oraz niektóre zespoły niedoboru odporności, którym towarzyszy neutropenia, występują rzadko, z częstością około 1:100 000, zazwyczaj ujawniają się już u noworodków i niemowląt. W tych grupach wiekowych występują również nabyte neutropenie, takie jak immunologiczna i w przebiegu zakażenia. Lekkie do łagodnego obniżenie bezwzględnej liczby granulocytów obojętnochłonnych (odsetek granulocytów obojętnochłonnych w stosunku do całkowitej liczby leukocytów) często obserwuje sięw zakażeniach wirusowych, towarzyszy stosowanej farmakoterapii, występuje także u zdrowych osób pochodzenia afrykańskiego. Neutropenia występuje w przebiegu wielu wrodzonych chorób i towarzyszy innym wrodzonym zaburzeniom rozwojowym, takim jak zaburzenia rozwojowe kciuka w niedokrwistości Fanconiego, bielactwo w zespole Chediaka-Higashiego i zespołach karłowatości McKusicka lub Shwachmana-Diamonda. Kiedy zlecić badanie pełnej morfologii krwi obwodowej Tego badania nie wykonuje się rutynowo podczas kontrolnych badań zdrowych dzieci ani gdy dziecko gorączkuje w przebiegu zakażenia górnych dróg oddechowych czy zapalenia ucha środkowego. Należy je wykonać wtedy, gdy objawy kliniczne sugerują ciężkie zakażenie bakteryjne. Do tych objawów należą, ale nie tylko, nawracające zakażenia, utrzymująca się długo gorączka powyżej 39°C, rozprzestrzenianie się miejscowego zakażenia bakteryjnego, zapalenie płuc, otrzewnej, zakażenia układu moczowego lub ośrodkowego układu nerwowego,oraz podejrzenie występowania przewlekłego zakażenia, niedoborów odpornościowych lub choroby nowotworowej. Pełne badanie morfologii krwi obwodowej należy wykonać, jeśli choroba u pacjenta przebiega nietypowo lub ma powikłany przebieg sugerujący wtórne zakażenie bakteryjne.