Prezentacja i omówienie przypadków

W badaniu przedmiotowym dziewczynka wykazuje objawy zmęczenia. Ciepłota ciała wynosi 40°C, częstość akcji serca 140/min, ciśnienie tętnicze krwi 80/40 mm Hg, częstość oddechów 26/min, saturacja 98% przy oddychaniu powietrzem atmosferycznym. Widoczny obrzęk błony śluzowej nosa. Bez zmian osłuchowych w klatce piersiowej. W miejscu centralnego cewnika nie występują rumień, podrażnienie ani wydzielina. Nie zaobserwowano żadnej wysypki ani uszkodzeń na skórze. Wyniki badań laboratoryjnych przedstawiały się następująco: krwinki białe 5x10³/μl (5x10⁹/l) (60% granulocyty obojętnochłonne, 37% limfocyty) Ht 31,2% (0,312), płytki krwi 128x10³/μl. Badanie czynnościowe wątroby oraz radiografia klatki piersiowej są prawidłowe. Podawanie dożylne antybiotyków rozpoczęto po pobraniu krwi i moczu na posiew oraz popłuczyn z nosa w kierunku wirusów. Trzeciego dnia hospitalizacji u ciągle gorączkującej dziewczynki wystąpił długotrwały krwotok z lewej jamy nosowej. Wyniki badań laboratoryjnych: Ht 26,9%,płytki krwi 39x10³/μl (39x10⁹/l), czas protrombinowy (PT) 14,9 s (norma 9,3-10,6 s), czas częściowej tromboplastyny po aktywacji (czas kaolinowo-kefalinowy, aPPT) 62,3 s (norma 25,1-31,1 s). Założono opatrunek uciskowy, zastosowano trombinę w żelu, świeżo mrożone osocze (FFP) i płytki krwi aż do zakończenia krwotoku. Dwa dni później nastąpił krwotok z prawej jamy nosowej oraz z miejsca wkłucia centralnego cewnika. Stężenie fibrynogenu 102 mg/dl (norma 228-453 mg/dl [6,7-13,3 μmol/l). Nie wykryto przeciwciał przeciwpłytkowych indukowanych heparyną. Dodatkowy test umożliwił rozpoznanie. Przypadek 1. Omówienie Przyczyny przedłużającego się krwawienia powiązanego z wydłużonym PT lub aPPT obejmują terapię heparyną lub warfaryną, zaawansowaną chorobę wątroby z jej dysfunkcją, niedobór witaminy K, zmiany spowodowane rozcieńczeniem wynikające z masywnego podawania preparatów krwiozastępczych i zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). Centralny cewnik żylny był codziennie przepłukiwany heparyną, jednak dawka heparyny była właściwa i nie została zmieniona przez ostatni rok. Ponadto indukowana heparyną trombocytopenia (HIT) pojawia się zwykle w ciągu 4-14 dni po podaniu heparyny. Dodatkowo, pomimo małej liczby płytek krwi, HIT jest zaburzeniem krzepnięcia. Krwawienie związane z niedoborem czynnika VII, fibrynogenu oraz zaburzeniem czynności płytek jest powikłaniem schyłkowego stadium choroby wątroby. Karmienie pozajelitowe jest częstą przyczyną cholestatycznego uszkodzenia wątroby. Dziewczynka wykazywała jednak prawidłową czynność wątroby.