Choroby reumatyczne zwykle kojarzą się z występowaniem u dorosłych, zwłaszcza starszych, pojawiają jednak również u dzieci. Znajomość podstawowych objawów tych chorób, konieczna w codziennej praktyce, znacznie ułatwia podjęcie decyzji o skierowaniu dziecka do reumatologa. Wnikliwie przeprowadzony wywiad i badanie dziecka odgrywają kluczową rolę w ustaleniu rozpoznania.
Wśród objawów podmiotowych należy zwrócić szczególną uwagę na zgłaszany przez dziecko ból stawów oraz obecność objawów
ogólnych, takich jak osłabienie, gorączka, utrata masy ciała.
W badaniu przedmiotowym oceniamy chód dziecka, zmiany w układzie mięśniowo-szkieletowym (w tym obrzęki i deformacje stawów), zmiany skórne i w narządach wewnętrznych, powiększenie węzłów chłonnych. 1
W podstawowych badaniach laboratoryjnych nie ma cech charakterystycznych dla zapalnych chorób tkanki łącznej, ale odchylenia w morfologii krwi, proteinogramie, zwiększona aktywność aminotransferaz, enzymów mięśniowych czy podwyższone wartości OB i CRP, szczególnie towarzyszące wyżej wymienionym objawom podmiotowym i przedmiotowym, powinny skłonić lekarza do wnikliwej analizy.
Tabela 1. Proponowany schemat oceny bólu związanego z układem mięśniowo-szkieletowym u dzieci (z modyfikacjami w publikacji Mallesona)
Częstą skargą zgłaszaną przez dziecko są dolegliwości bólowe ze strony układu mięśniowo-szkieletowego. Prosty schemat oceny bólu 2, 3 pozwala zakwalifikować ból jako miejscowy lub uogólniony oraz określić stan ogólny dziecka (tab.1). Najczęstszą przyczyną bólu stawu u dzieci jest uraz. W większości wypadków wywiad i podstawowe badania obrazowe pozwalają ustalić rozpoznanie, które potwierdzi ortopeda. W przypadku braku zmian pourazowych należy rozważyć inne przyczyny bólu – zapalenie stawu, nowotwór, martwicę aseptyczną, wiotkość stawów, po wykluczeniu których można podejrzewać tzw. ból wzrostowy lub idiopatyczne zespoły bólowe. 4 Wymaga to konsultacji reumatologa. Dzieci zgłaszające ból kręgosłupa powinny zostać skierowane do reumatologa w celu wykluczenia spondyloartropatii. Przyczyną bólu kręgosłupa jest również wada postawy i choroba Scheuermanna – szczególnie u chłopców.
Należy podkreślić, że ból stawów lub kręgosłupa może być pierwszym objawem choroby nowotworowej, np. pierwotnych nowotworów kości, a także zespołu paranowotworowego, który jest odbiciem procesów zachodzących w ustroju, w którym rozwija się nowotwór, a występujące objawy ze strony układu ruchu nie są spowodowane bezpośrednio obecnością guza lub przerzutów nowotworowych. Zespół paranowotworowy najczęściej występuje w przebiegu białaczek i chłoniaków. Może być pierwszym objawem guzów litych o różnym umiejscowieniu. Częstość występowania objawów kostno-stawowych u dzieci chorujących na białaczki wynosi od 12 nawet do 65%. 5 Ból stawów (zwykle dużych) i kręgosłupa lędźwiowego w przebiegu białaczki jest silny i nie reaguje na podawanie typowych leków przeciwbólowych (paracetamol, niesteroidowe leki przeciwzapalne).
Ból i obrzęki stawów mogą być również objawami gruźlicy. Gruźlica pozapłucna stanowi 12% wszystkich postaci gruźlicy pierwotnej. Lokalizacje pozapłucne gruźlicy u dzieci są często nierozpoznawane, choroba ma przebieg podstępny, dolegliwości są niecharakterystyczne, a czas do ustalenia rozpoznania wykazuje dużą rozpiętość, od 4 do nawet 53 tygodni (wg Ziołkowskiego). U każdego dziecka zgłaszającego bóle stawów po wykluczeniu urazu wskazane jest wykonanie próby tuberkulinowej. 6, 7
Należy także pamiętać o zakażeniach innymi patogenami, które także mogą przebiegać z objawami ze strony stawów – bólem i obrzękiem. Szczególnym patogenem jest krętek Borrelia burgdorferi. Zakażenie nim może przebiegać podstępnie, a obraz kliniczny bywa bardzo zróżnicowany. Chorobie często towarzyszą masywne, stosunkowo mało bolesne wysięki w stawach.
Ból jest podstawowym objawem zapalenia stawu, ale w praktyce reumatologicznej obserwujemy także dzieci z młodzieńczym idiopatycznym zapaleniem stawów (MIZS), które nie zgłaszają dolegliwości bólowych mimo ewidentnych cech zapalenia stawu: obrzęku, upośledzonej ruchomości stawu, niekiedy wzmożonego ucieplenia.
Zaczerwienienie stawu obserwuje się najczęściej w zapaleniu zakaźnym lub gorączce reumatycznej, natomiast nie jest charakterystyczne dla MIZS.
Zakaźne zapalenie stawu dotyczy zwykle jednego stawu, który jest bolesny, obrzęknięty, zaczerwieniony. Dolegliwościom często towarzyszy podwyższona ciepłota ciała. U starszych dzieci (powyżej 5 r.ż.) najczęstszym patogenem jest Staphylococcus aureus, u młodszych Haemophilus influenzae. Podejrzenie zakażenia stawu wymaga pilnej konsultacji ortopedy.
Objawy zapalenia stawów mogą także wystąpić w wyniku reakcji na przebyte zakażenie przewodu pokarmowego (Salmonella, Shigella, Yersinia) lub dróg moczowych (Chlamydia trachomatis). Natomiast zakażenia paciorkowcowe dają objawy zarówno popaciorkowcowego zapalenia stawów, jak i gorączki reumatycznej, co wymaga starannego różnicowania (tzw. kryteria Jonesa).
Upośledzona ruchomość stawu może być pierwszym objawem zapalenia zauważonym przez rodziców, szczególnie wtedy, gdy dotyczy stawów kolanowych u małych dzieci. Ograniczenie ruchomości lub przykurcz w stawach kończyn górnych bywają jednak długo niezauważone, szczególnie wtedy, gdy dziecko potrafi wykonywać wszystkie czynności dnia codziennego. Tak zwana sztywność poranna u małych dzieci jest często trudna do uchwycenia.
Chorobom tkanki łącznej często towarzyszą zmiany w obrębie skóry, także skóry owłosionej oraz błon śluzowych. 8- 10
Zgłaszane przez dziecko marznięcie rąk czy stóp sugeruje objaw Raynauda. Jest to zaburzenie naczynioruchowe, charakteryzujące się napadowym blednięciem palców rąk lub stóp, rzadziej nosa i małżowin usznych, pod wpływem zimna, emocji lub bez uchwytnej przyczyny. Może mu towarzyszyć drętwienie i uczucie bólu. Wyróżnia się dwa rodzaje tego objawu:
1. Pierwotny, czyli choroba Raynauda, występujący bez uchwytnej przyczyny, zwykle łagodny i nieprowadzący do zmian troficznych skóry; częściej dotyczy osób młodych, zwłaszcza dziewcząt w wieku pokwitania.
2. Wtórny, czyli zespół Raynauda, występujący w przebiegu wielu chorób, w tym układowych chorób tkanki łącznej, może prowadzić do powstawania zmian troficznych. Objaw ten może na kilka lat wyprzedzać pojawienie się innych objawów, np. w twardzinie układowej.
Młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów o początku uogólnionym przebiega zwykle z delikatnymi, przemijającymi wysypkami, najczęściej towarzyszącymi hektycznej gorączce.
W łuszczycowym zapaleniu stawów zmiany stawowe mogą wyprzedzać wystąpienie zmian skórnych o kilka lat lub może być odwrotnie. Zmiany skórne, czasem o zmiennej lokalizacji, bywają drobne, nieliczne, bardzo dyskretne (szpara pośladkowa, okolica pępka, pachwina czy owłosiona skóra głowy). 11
Zmiany skórne w układowych zapaleniach naczyń są bardzo zróżnicowane, od plamicy, osutki grudkowo-plamistej, pokrzywki do owrzodzeń.
W przebiegu tocznia rumieniowatego układowego obserwuje się rumień w kształcie motyla obejmujący nasadę nosa i górną część policzków, niekiedy obecne są owrzodzenia na błonach śluzowych jamy ustnej, charakterystyczna jest nadwrażliwość na światło słoneczne wyrażająca się nadmierną reakcją skóry odsłoniętych części ciała po ekspozycji na światło słoneczne. Rzadko u dzieci obserwowany jest liszaj krążkowy. Jednym z objawów towarzyszących toczniowi rumieniowatemu układowemu jest także wzmożone wypadanie włosów. 12
Typowe zmiany skórne obserwowane u dzieci chorych na zapalenie skórno-mięśniowe to: rumień heliotropowy wokół oczu, zmiany rumieniowe okolicy dekoltu (objaw V), szyi i karku (objaw szala) czy objaw Gottrona: zmiany rumieniowo-grudkowe ze złuszczaniem nad drobnymi stawami palców rąk.
Stwardnienia i włóknienie skóry i tkanki podskórnej występują w twardzinie. Zmiany mogą mieć różnorodny charakter w zależności od postaci choroby. Twardzina miejscowa u dzieci spotykana jest znacznie częściej niż układowa. W postaci linijnej zwykle dotyczy kończyn, może również obejmować owłosioną skórę głowy, określana jest wówczas mianem cięcia szablą. Postać płytkowa, plackowata charakteryzuje się obecnością porcelanowobiałych stwardnień z obwódką zapalną (lilac ring) najczęściej na tułowiu, a w okresie zejściowym odbarwieniami i/lub przebarwieniami z zanikiem skóry i tkanki podskórnej.
Choroby reumatyczne mogą dawać objawy także ze strony innych narządów i układów. Należy zwrócić szczególną uwagę na zmiany w narządzie wzroku. 13, 14
Zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka w przebiegu MIZS u części chorych jest pierwszym objawem choroby. Charakteryzuje się ono podstępnym, tzw. zimnym przebiegiem, bez bólu i zaczerwienienia. Nieleczone może powodować ciężkie powikłania w postaci zrostów tęczówki, keratopatii, zaćmy, jaskry, a nawet prowadzić do utraty wzroku. Podstawowe znaczenie ma badanie okulistyczne za pomocą lampy szczelinowej.
W przebiegu MIZS i spondyloartropatii zapalnych występuje również ostre zapalenie tęczówki przebiegające z zaczerwienieniem, łzawieniem i nadwrażliwością na światło. Dotyczy zwłaszcza chorych z obecnym antygenem HLA B27. Zapalenie spojówek obserwowane jest w przebiegu spondyloartropatii zapalnej – reaktywnego zapalenia stawów (w tzw. zespole Reitera).
Tabela 2. Objawy ze strony układu mięśniowo-szkieletowego pojawiające się w przebiegu uogólnionych chorób u dzieci3
Kolejnym objawem ze strony narządu wzroku jest uczucie suchości, piasku w oczach, charakterystyczne dla zespołu Sjögrena. Zmniejszone wydzielanie łez potwierdzane jest prostym testem Schirmera, który polega na ocenie długości zwilżonego odcinka paska bibuły filtracyjnej założonego do worka spojówkowego na 5 minut. Długość poniżej 5 mm świadczy o upośledzeniu wydzielania łez. Innym charakterystycznym objawem w zespole Sjögrena jest okresowe lub stałe powiększenie ślinianek przyusznych, rzadziej podżuchwowych, jedno lub obustronne. W ocenie ślinianek pomocne jest badanie ultrasonograficzne, natomiast mikroskopową ocenę zmian umożliwia biopsja mniejszych gruczołów ślinowych. 15 Powiększenie ślinianek trzeba różnicować z powiększeniem węzłów chłonnych, które występuje także w przebiegu chorób tkanki łącznej, ale wtedy należy przede wszystkim wykluczyć procesy nowotworowe.
W układowych chorobach tkanki łącznej obserwuje się także zapalenia błon surowiczych. W toczniu rumieniowatym układowym zapalenie błon surowiczych jest jednym z kryteriów rozpoznania. W większości przypadków niewielką ilość płynu w worku osierdziowym wykrywa się przypadkowo podczas badania echokardiograficznego, niekiedy jednak stwierdza się duży wysięk zagrażający tamponadą serca. 16
Objawy obserwowane w przebiegu różnych chorób u dzieci zebrane zostały w tabeli 2, która może pomóc w codziennej praktyce pediatrycznej. 17
Niestety, żaden z pojedynczych objawów ani badania dodatkowe jednoznacznie nie wskazują na chorobę tkanki łącznej. Należy pamiętać, że obecność w surowicy przeciwciał przeciwjądrowych czy czynnika reumatoidalnego, stwierdzanego także u kilku procent dzieci zdrowych, nie przesądza o chorobie. I odwrotnie – prawidłowe wyniki badań laboratoryjnych nie wykluczają choroby. Dziecko, u którego stwierdzamy objawy układowej choroby tkanki łącznej, wymaga wielodyscyplinarnej diagnostyki.
Dodaj do ulubionych
