Chłopiec z bolesnym obrzękiem w dole pachowym

izbie przyjęć oceniono jako dość dobry. Chłopiec gorączkował do 38ºC, widoczny był znaczny, tkliwy obrzęk w prawym dole pachowym z nieco zaczerwienioną skórą w tej okolicy. Lekarz oceniający chłopca zwrócił również uwagę na tkliwość w okolicy nadkłykcia przyśrodkowego prawej kości ramiennej i liczne blizny po zadrapaniu na obu kończynach górnych. Chłopiec przyznał się, że został podrapany przez małego kotka, którego znalazł przed kilkoma tygodniami podczas zabawy na podwórku. W okolicy czwartego palca prawej ręki widoczne były dwie różowe zmiany grudkowe (ryc. 1), niebolesne, bez cech ropienia. W badaniu palpacyjnym jamy brzusznej stwierdzono niewielką tkliwość w nadbrzuszu, bez cech hepatosplenomegalii.

Rycina 2. Węzły chłonne w dole pachowym w opcji skali szarości (A) oraz z widocznym wzorcem unaczynienia w opcji kolorowego doplera (B).

Rycina 3. Węzeł chłonny w okolicy nadkłykcia przyśrodkowego prawej kości ramiennej.

Pediatra oceniający chłopca w izbie przyjęć wykonał badanie usg dołu pachowego, tkliwej okolicy prawego stawu łokciowego oraz jamy brzusznej. W badaniu ultrasonograficznym w prawym dole pachowym uwidocznił liczne hipoechogenne, okrągłe węzły chłonne. Węzły miały widoczną wnękę, a w opcji doplerowskiej uwidoczniono bardzo bogaty wzorzec unaczynienia przypominający tzw. fire sign – objaw ogniska (ryc. 2). Wokół węzłów widoczny był znaczny odczyn zapalny tkanki łącznej. W okolicy nadkłykcia przyśrodkowego prawej kości ramiennej w badaniu usg w miejscu zgłaszanej przez dziecko tkliwości widoczny był hipoechogeniczny węzeł chłonny z podobnym wzorcem unaczynienia jak węzły chłonne pachowe (ryc. 3).

Rycina 4. Hipoechogenne zmiany ogniskowe w śledzionie (A) i wątrobie (B).

W badaniu usg jamy brzusznej nie stwierdzono cech hepatosplenomegalii, ale po zmianie głowicy konweksowej na liniową pediatra wykonujący badanie uwidocznił w miąższu śledziony i wątroby kilka dobrze odgraniczonych hipoechogennych litych zmian o średnicy do 4 mm, bez unaczynienia w opcjach doplerowskich (ryc. 4).

Po wykonaniu badania usg i analizie uzyskanych danych z wywiadu i badania palpacyjnego lekarz ustalił wstępne rozpoznanie i wraz z podstawowymi badaniami laboratoryjnymi zabezpieczył surowicę chłopca w celu oznaczenia miana przeciwciał przeciw Bartonella henselae. W badaniach dodatkowych nie stwierdzono odchyleń od normy poza nieco zwiększoną liczbą białych krwinek (13,5x10 ⁹ /l), zwiększonym stężeniem CRP (42 mg/dl) oraz podwyższonym OB (52 mm/h). Wartości transaminaz, amylazy oraz badanie ogólne moczu również były prawidłowe. Zlecono antybiotykoterapię – chłopiec otrzymywał przez 5 dni azytromycynę. Po dwóch tygodniach uzyskano potwierdzenie rozpoznania wstępnego – miano przeciwciał przeciw Bartonella henselae w surowicy dziecka w klasie IgG wynosiło 1:2048.

Rozpoznanie ostateczne

Choroba kociego pazura.

Omówienie

Choroba kociego pazura jest odzwierzęcą chorobą bakteryjną przenoszoną głównie przez młode koty. Czynnikiem etiologicznym jest Gram-ujemna tlenowa pałeczka Bartonella henselae. Najczęstszą postacią kliniczną tej choroby jest powiększenie regionalnych węzłów chłonnych drenujących obszar, w którym doszło do wniknięcia patogenu.

Za pierwszy znany opis choroby kociego pazura uznawany jest, opisany przez Henriego Parinauda w 1889 roku, zespół oczno-gruczołowy, czyli jednostronne zapalenie spojówek z towarzyszącym po tej samej stronie powiększeniem węzłów chłonnych przedusznych. Parinaud nie powiązał jednak tego schorzenia z ekspozycją na patogeny przenoszone przez koty. W połowie XX wieku pojawiły się liczne opisy chorych z regionalną limfadenopatią po przebytych incydentach zadrapania przez koty. Dopiero jednak na początku lat dziewięćdziesiątych ubiegłego wieku udało się wyizolować czynnik etiologiczny odpowiedzialny za to schorzenie, czyli pałeczkę Bartonella henselae. Obecnie znanych jest około 25 gatunków bakterii należących do rodziny Bartonellaceae, z których ponad połowa wywołuje zakażenia u ludzi. Bartonella henselae jest bakterią kosmopolityczną, występującą na całym świecie. Jest to związane z powszechnym występowaniem jej naturalnych żywicieli – czyli kotów – i wektorów, którymi najczęściej są pchły. W Polsce zakażonych jest ponad 80% kotów. W Europie Zachodniej Bartonella henselae jest mniej rozpowszechniona (np. w Holandii zakażonych jest około 22% kotów, a w Danii 27%).

Etiologia

Do zakażenia człowieka najczęściej dochodzi w wyniku podrapania przez kota. Dotyczy to przede wszystkim podrapania przez młode koty, u których częściej niż u dorosłych osobników dochodzi do bakteriemii w wyniku zakażenia Bartonella henselae. Do zakażenia może dojść również w wyniku poślinienia przez zakażonego kota uszkodzonej skóry człowieka lub błon śluzowych czy spojówek oka. Znane są również przypadki zakażenia, do którego doszło w wyniku podrapania przez kolce roślin lub drzazgi drewna, które wcześniej były drapane lub gryzione przez koty. Uważa się, że w sporadycznych przypadkach źródłem zakażenia mogą być pchły oraz wszy odzieżowe, a także psy i gryzonie. Nie udowodniono dotychczas, aby źródłem choroby mógł być drugi człowiek. Do większości przypadków choroby kociego pazura dochodzi w miesiącach jesiennych i zimowych. Choroba w zdecydowanej większości dotyczy pacjentów poniżej 18 roku życia. Według różnych źródeł 55-80% chorych stanowią dzieci.

Zakażenie tylko u części osób prowadzi do wywołania objawów klinicznych. Rodzaj objawów klinicznych zależy od statusu immunologicznego zakażonej osoby. U osób z prawidłową odpornością zakażenie często przebiega bezobjawowo lub ma charakter miejscowy. U osób z obniżoną odpornością dochodzi do bakteriemii i schorzeń układowych.

Objawy typowe

U osób z prawidłową odpornością w miejscu zadrapania przez zakażonego kota powstaje niebolesna czerwona lub brązowa grudka średnicy do 5 mm. Zmiana ta pojawia się zazwyczaj w ciągu 3-10 dni po podrapaniu i utrzymuje przez około 3 tygodnie. Znika samoistnie, nie pozostawiając blizny. Grudka pierwotna jest obserwowana u 90% pacjentów z chorobą kociego pazura. U części z nich nie udaje się uwidocznić grudki pierwotnej. Dotyczy to głównie osób podrapanych w owłosioną część głowy lub po kontakcie śliny kota z błonami śluzowymi. W tym okresie zakażenia sporadycznie obserwuje się zwiewną plamistą wysypkę. Po 5-50 dniach od pojawienia się grudki pierwotnej (najczęściej po około 2 tygodniach) dochodzi do powiększenia regionalnych węzłów chłonnych drenujących zakażony obszar skóry. Węzły chłonne są bolesne, towarzyszy im odczyn zapalny oraz obrzęk otaczającej tkanki łącznej. U mniej niż 30% chorych dochodzi do zropienia węzłów chłonnych. Limfadenopatia regionalna dotyczy najczęściej węzłów chłonnych pachowych oraz nadkłykciowych (46% chorych), następnie szyjnych (26%), pachwinowych (17%), a także przedusznych (7%) i nadobojczykowych (2%). U blisko 20% chorych procesem chorobowym zajęty jest więcej niż jeden region węzłów. Powiększenie węzłów chłonnych utrzymuje się przez około 4 miesiące, choć wcale nierzadko może utrzymywać się kilkanaście miesięcy.

W początkowym okresie choroby u około połowy chorych występuje gorączka, która może utrzymywać się do tygodnia i rzadko przekracza 39ºC. W tej fazie zakażenia część chorych skarży się również na uczucie zmęczenia, gorszy apetyt, bóle brzucha i nudności, a także ból gardła, głowy i zapalenie spojówek.

Tabela 1. Typowe i nietypowe objawy kliniczne choroby kociego pazura

Typowe i nietypowe objawy kliniczne choroby kociego pazura obserwowane u chorych z prawidłową odpornością przedstawiono w tabeli 1.

Objawy nietypowe

Najczęściej obserwowanym nietypowym objawem klinicznym choroby kociego pazura jest postać wątrobowo-śledzionowa. W tej grupie chorych charakterystycznym objawem jest wysoka gorączka, często przekraczająca 40ºC, z towarzyszącymi nudnościami i nieswoistymi bólami brzucha, bez podwyższenia wartości transaminaz, żółtaczki ani hepatosplenomegalii. Właściwe rozpoznanie można ustalić po wykonaniu badania ultrasonograficznego, w którym widoczne są lite hipoechogenne zmiany ogniskowe o średnicy do 15 mm w wątrobie i śledzionie. Zmiany te w badaniu histopatologicznym odpowiadają ziarniniakom z obszarami martwicy. Zajęcie wątroby i śledziony dotyczy 5-10% pacjentów z chorobą kociego pazura. Liczba opisanych przypadków tej postaci choroby znacznie wzrosła wraz z rozwojem i upowszechnieniem badań ultrasonograficznych. Z doświadczenia autorów wynika, że częstość rozpoznania tej postaci choroby może być jeszcze większa, jeżeli w badaniu ultrasonograficznym do oceny narządów jamy brzusznej zastosuje się głowicę liniową. Do obrazowania za pomocą głowicy liniowej wykorzystuje się wyższe częstotliwości fali ultradźwiękowej w porównaniu ze standardowo stosowanymi w badaniu usg głowicami konweksowymi. Umożliwia to uzyskanie lepszej rozdzielczości i jakości obrazu, dzięki czemu można uwidocznić zmiany narządowe o mniejszej średnicy. Zmiany w wątrobie i śledzionie ustępują samoistnie w ciągu kilku miesięcy. Przy potwierdzonej chorobie kociego pazura nie jest wymagana dalsza diagnostyka obrazowa ani weryfikacja histopatologiczna. Zaleca się jedynie kontrolę ultrasonograficzną do czasu ustąpienia zmian.

Kolejnym nietypowym objawem choroby kociego pazura występującym u kilku procent zakażonych jest zespół oczno-gruczołowy, czyli jednostronne zapalenie spojówek, bez ropnego wycieku, z towarzyszącym powiększeniem węzłów chłonnych przedusznych. Zespół oczno-gruczołowy jest obserwowany głównie u osób podrapanych przez kota w okolicy oka.

Do zajęcia układu nerwowego dochodzi u mniej niż 5% osób z prawidłową odpornością. Objawy mogą być związane z zapaleniem mózgu, zapaleniem rdzenia kręgowego lub obwodową neuropatią. Objawy neurologicznie mogą ustępować stosunkowo wolno, często ponad rok. Rzadko obserwuje się trwałe ubytki neurologiczne.

Charakterystycznym schorzeniem dla choroby kociego pazura jest także neuroretinitis, w postaci obrzęku tarczy nerwu wzrokowego z ogniskami w pęczku tarczowo-plamkowym oraz wysiękiem drobnokomórkowym w tylnej części ciała szklistego. Zmiany zapalne obejmujące nerw wzrokowy objawiają się pogorszeniem widzenia oraz bólem oka i zazwyczaj ustępują po około 3 miesiącach.

Inne nietypowe objawy kliniczne choroby kociego pazura występują sporadycznie, a ich częstość nie przekracza 2%.

U chorych z obniżoną odpornością zakażenie Bartonella henselae może mieć dramatyczny przebieg związany z licznymi zmianami narządowymi w przebiegu uogólnionej bakteriemii. Charakterystycznym objawem klinicznym obserwowanym u tych chorych jest także naczyniakowatość bakteryjna (angiomatosis bacillaris). W tej postaci choroby obserwuje się proliferację naczyń w skórze i innych narządach, prowadzącą do powstawania czerwonych lub brunatnych zmian zbudowanych z naczyń włosowatych i granulocytów.

Rozpoznanie

Podstawą rozpoznania choroby kociego pazura jest badanie serologiczne surowicy chorego wykrywające przeciwciała swoiste w klasie IgM i IgG skierowane przeciw Bartonella sp. O aktywnym zakażeniu świadczy miano przeciwciał IgG ≥1:512 i/lub miano przeciwciał IgM ≥1:20. Potwierdzeniem aktywnego zakażenia może być także czterokrotny wzrost miana przeciwciał IgG w ciągu czterech tygodni. W sytuacjach klinicznych wymagających potwierdzenia choroby kociego pazura, w których nie udaje się uzyskać odpowiedniego miana przeciwciał, a dodatkowo istnieje konieczność oceny histopatologicznej węzła chłonnego, możliwe jest wykonanie badania metodą PCR na obecność DNA B. henselae w pobranym do badania materiale biologicznym. Mimo wysokiej swoistości badanie metodą PCR charakteryzuje jednak mniejsza czułość w porównaniu z oceną serologiczną. Samo badanie histopatologiczne było podstawą rozpoznania choroby kociego pazura wtedy, gdy nie był jeszcze znany czynnik etiologiczny choroby. W badaniu histopatologicznym zmienionych zapalnie węzłów chłonnych znajduje się tkankę ziarniniakowatą z cechami martwicy i naciekami histiocytów. Możliwe jest uwidocznienie pleomorficznych pałeczek barwiących się barwnikiem Warthina-Starry’ego zawierającym srebro. Obecnie badanie histopatologiczne wykonywane jest w diagnostyce choroby kociego pazura w wyjątkowych sytuacjach klinicznych. W takich sytuacjach wskazane jest również wykonanie badania PCR na obecność DNA Bartonella sp.

Różnicowanie

U pacjentów zgłaszających się z powiększonymi regionalnie węzłami chłonnymi, poza uwzględnieniem choroby kociego pazura, w diagnostyce różnicowej należy pamiętać o innych możliwych rozpoznaniach. Najczęstsze przyczyny regionalnej limfadenopatii, które należy uwzględnić w dalszej diagnostyce, przedstawiono w tabeli 2.

Tabela 2. Diagnostyka różnicowa głównych przyczyn limfadenopatii regionalnej u dzieci

Najistotniejszym elementem diagnostyki wstępnej choroby kociego pazura jest charakterystyczny wywiad oraz uwidocznienie grudki pierwotnej w miejscu zadrapania przez kota.

Niezwykle przydatnym badaniem, które należy wykonać we wstępnej diagnostyce przyczyn regionalnej limfadenopatii u dzieci, jest badanie ultrasonograficzne. Badania usg wykonane umiejętnie przez lekarza klinicystę (pediatrę) już w izbie przyjęć pozwalają w prosty, bezpieczny i przyjazny sposób ukierunkować dalszą diagnostykę, przy wykorzystaniu dostępnej wiedzy na temat chorego. Umożliwia to ograniczenie liczby zbędnych procedur diagnostycznych (niejednokrotnie inwazyjnych) oraz zdecydowanie skraca czas ustalenia właściwego rozpoznania. Dodatkowym atutem takiego postępowania jest ograniczenie kosztów związanych z diagnostyką.

Ocena węzłów chłonnych u dzieci przy wykorzystaniu możliwości współczesnej ultrasonografii (w tym możliwości oceny wzorca unaczynienia) pozwala w połączeniu z danymi klinicznymi chorego ukierunkować dalszą diagnostykę. Oceniając wygląd węzła chłonnego, jego kształt, echogeniczność i wzorzec unaczynienia oraz zmiany w okolicznych tkankach można sugerować obecność procesu zakaźnego, zmian martwiczych (w tym ropni), a także wskazywać konieczność dalszej diagnostyki onkologicznej.

Rycina 5. Patologiczne obwodowe (A) i mieszane (B) unaczynienie węzłów chłonnych pachowych. A – ziarnica złośliwa. B – węzeł chłonny przerzutowy dziecka z rhabdomyosarcoma prawego przedramienia.

W badaniu usg węzły chłonne w chorobie kociego pazura charakteryzuje zmniejszona echogeniczność z charakterystycznym bardzo bogatym, odwnękowym wzorcem unaczynienia opisywanym jako fire (chandelier) sign, gdyż przypomina płomień ogniska lub świecznik (ryc. 2, 3). Wokół węzłów widoczny jest znaczny odczyn zapalny otaczającej tkanki łącznej. Natomiast węzły chłonne w ziarnicy złośliwej charakteryzuje niejednorodna, zmniejszona echogeniczność, często z siateczkowatą echostrukturą i patologicznym obwodowym wzorcem unaczynienia. Podobny patologiczny (obwodowy) wzorzec unaczynienia można uwidocznić również w węzłach chłonnych przerzutowych (ryc. 5).

Rycina 6. Zmiany ogniskowe w śledzionie. A – ziarniniaki w przebiegu choroby kociego pazura. B – siateczkowata echostruktura charakterystyczna dla zakażeń wirusowych. C – zmiany w przebiegu ziarnicy złośliwej.

Dobrą praktyką kliniczną w ocenie chorych z regionalną limfadenopatią jest również ocena ultrasonograficzna narządów jamy brzusznej. Pozwala to nie tylko na pomocną w diagnostyce różnicowej chorób zakaźnych ocenę wielkości wątroby i śledziony, ale również umożliwia uwidocznienie zmian ogniskowych w tych narządach (ryc. 6). Często obraz tych zmian (w połączeniu z danymi klinicznymi chorego) pozwala ustalić właściwe rozpoznanie.

Leczenie

Zdecydowana większość przypadków choroby kociego pazura ma łagodny charakter i nie wymaga żadnego leczenia, a regionalna limfadenopatia ustępuje samoistnie w ciągu kilku miesięcy. Część chorych może wymagać interwencji chirurgicznej w przypadku ropienia węzłów chłonnych. Antybiotykoterapia nie skraca istotnie okresu, w którym obserwowane są powiększone węzły chłonne. Leczenie antybiotykiem proponuje się u chorych z uogólnioną chorobą lub nietypowymi objawami. Antybiotykoterapia konieczna jest również u chorych z obniżoną odpornością. Najczęściej stosowanym antybiotykiem u dzieci z chorobą kociego pazura jest azytromycyna. Skuteczne może być także leczenie kotrimoksazolem. Nie zaleca się stosowania antybiotyków β-laktamowych.

Podsumowanie

Choroba kociego pazura jest jedną z najczęstszych przyczyn regionalnej limfadenopatii u dzieci. Według badań przeprowadzonych w krajach Europy Zachodniej (Niemcy, Francja) Bartonella henselae jest odpowiedzialna za większość przypadków regionalnego powiększenia węzłów chłonnych. Jest to jednak choroba, która ciągle jest rzadko rozpoznawana, mimo swojego bardzo charakterystycznego przebiegu w najczęściej występującej typowej postaci. Niezwykle przydatnym badaniem obrazowym, które w połączeniu z danymi klinicznymi może właściwie ukierunkować dalszą diagnostykę, jest ultrasonografia. Zaletą badania ultrasonograficznego jest także możliwość jego przyłóżkowego wykonania przez posiadającego odpowiednie umiejętności lekarza pediatrę już podczas wstępnej oceny chorego w izbie przyjęć. Stwarza to całkiem nowe możliwości diagnostyczne i istotnie skraca czas potrzebny do ustalenia właściwego rozpoznania, co ogranicza lęk towarzyszący większości rodziców dzieci z powiększonymi węzłami chłonnymi.