Spis treści
Wprowadzenie
Badanie przesiewowe stawów biodrowych wykonywane u noworodków i niemowląt ma na celu wykrycie objawów dysplazji i/lub zwichnięcia stawów biodrowych, czyli najczęstszej wady wrodzonej narządu ruchu. Jej wykrycie w pierwszych tygodniach życia pozwala na wczesne leczenie, najczęściej nieoperacyjne i w większości przypadków skuteczne.
Badanie przesiewowe,z samego swojego założenia, powinno być powszechne, nieobciążające dla chorego, tanie, dostępne i proste. W przypadku dysplazji stawu
biodrowego składa się ono z badania klinicznego uzupełnionego o badanie ultrasonograficzne.
W polskojęzycznym piśmiennictwie medycznym istnieje ciągle trochę zamieszania związanego z terminologią. Używanie, niekiedy zamienne, terminów „wrodzona dysplazja stawów biodrowych” i „wrodzone zwichnięcie stawów biodrowych” jest nieprecyzyjne, ponieważ w okresie noworodkowym możemy mieć do czynienia z różnym stopniem nasilenia wady, co implikuje jej obraz kliniczny i niezbędne sposoby leczenia. Wymienione wyżej polskie terminy są w dużej mierze kalką angielskich nazw „congenital dysplasia/dislocation of the hip” i biorąc pod uwagę wieloczynnikowy, złożony i trwający przez znaczną część ciąży proces powstawania takiego zniekształcenia, są mylące. Środowisko ortopedów dziecięcych przyjęło w języku polskim nazwę „rozwojowej dysplazji stawu biodrowego” (developmental dysplasia of the hip), która obejmuje różnie nasilone i utrwalone postacie tej malformacji. 1, 2
Częstość występowania rozwojowej dysplazji stawu biodrowego w polskiej populacji określana jest na ok. 4%, około połowy przypadków może występować obustronnie, jeżeli występuje jednostronnie – dwukrotnie częściej dotyczy lewej strony. Wada ta występuje 4-6 razy częściej u dziewcząt niż u chłopców. 1, 2, 3
Morfologia wady
Rozwojowa dysplazja stawu biodrowego w okresie noworodkowym może przyjąć w badaniu klinicznym trzy różne formy.
• Staw biodrowy niestabilny, tzn. taki, który ze względu na nieprawidłową budowę panewki i najczęściej rozluźnienie aparatu więzadłowo-torebkowego może się podwichnąć (tzn. głowa kości udowej może „wysunąć się” z panewki częściowo) albo zwichnąć (tzn. „wysunąć” całkowicie). Takie stawy charakteryzuje obecność objawu Barlowa (patrz niżej), repozycja w pierwszym okresie życia jest samoistna, jednak taki staw nierozpoznany lub nieleczony z czasem może podwichnąć albo zwichnąć się na dobre i później, w wieku niemowlęcym, ta nieprawidłowość się utrwala.
• Staw biodrowy podwichnięty albo zwichnięty, który pozwala się swobodnie podczas badania i leczenia zreponować (tzn. głowa kości udowej pozwala się „umieścić” na powrót w panewce). Takie stawy charakteryzuje obecność objawu Ortolaniego (patrz niżej). Nierozpoznanie lub niepodjęcie leczenia utrwala patologię i podobnie jak wyżej, podwichnięcie albo zwichnięcie przyjmuje formę utrwaloną.
• Staw biodrowy pierwotnie zwichnięty i niereponujący się – sytuacja najrzadsza u noworodków – splot niekorzystnie działających czynników sprawia, że do zwichnięcia stawu biodrowego dochodzi bardzo wcześnie, między 12 a 18 tygodniem życia płodowego (jest to tzw. prawdziwe wrodzone zwichnięcie stawu biodrowego lub zwichnięcie teratologiczne). Ponieważ nie ma możliwości repozycji głowy kości udowej do panewki, od pierwszych dni życia brakuje objawów Barlowa i Ortolaniego, a najczęściej jedynym objawem może być różnica długości kończyn w przypadku wady jednostronnej, w okresie niemowlęcym również ograniczenie odwodzenia. Ten typ wady nie poddaje się leczeniu zachowawczemu, wymaga interwencji chirurgicznej w późniejszym wieku. W przypadku wady obustronnej jest trudny do wykrycia badaniem klinicznym.
Badanie kliniczne noworodka i niemowlęcia
Względnie częste występowanie tej wady w naszej środkowoeuropejskiej populacji powoduje, że każde dziecko powinno być dokładnie zbadane pod kątem występowania rozwojowej dysplazji stawów biodrowych. Bardzo istotny jest wywiad prowadzony w kierunku czynników ryzyka wystąpienia wady (położenie miednicowe, masa urodzeniowa powyżej 4000 g, płeć żeńska, dodatni wywiad rodzinny, małowodzie), co pozwala na wyłonienie grupy dzieci, u których takie badanie może tym bardziej wychwycić obecność tej patologii.
Badanie rozpoczyna się w pozycji swobodnej, w leżeniu na plecach. Ocenia się symetrię ustawienia kończyn dolnych w stawach biodrowych, obecność ewentualnego przymusowego ustawienia jednej kończyny w przywiedzeniu, a drugiej w odwiedzeniu, co jest również czynnikiem ryzyka wystąpienia patologii. Obecność asymetrii fałdów skórnych udowych ma wyłącznie charakter pomocniczy, nie jest bowiem objawem patognomonicznym dysplazji stawu biodrowego. Powinna ona jednak skłaniać lekarza do badania wykluczającego lub potwierdzającego wadę. Patognomoniczną wartość ma asymetria fałdów pachwinowych, która pojawia się jednak później, w okresie niemowlęcym.
Objaw Barlowa jest to próba wywołania podwichnięcia albo zwichnięcia stawu. Wykonuje się ją przy kończynach dolnych zgiętych pod kątem około 90 stopni w stawach biodrowych, obejmując kolana noworodka między kciukiem i pozostałymi palcami rąk. Kciuki znajdują się na przyśrodkowej powierzchni ud, a pozostałe palce na powierzchni bocznej. Każdy staw bada się osobno, biodro ustawione jest w zgięciu i pozycji niewielkiego przywiedzenia (ok. 10°), ręka badającego wywiera nacisk na udo wzdłuż jego osi, usiłując „wyprowadzić” w ten sposób głowę kości udowej z panewki. Wyczuwa się wówczas mniej lub bardziej wyraźny przeskok (ryc. 1).
Objaw Ortolaniego to próba wywołania repozycji podwichniętego albo zwichniętego stawu biodrowego do panewki, czyli najsilniej wyrażony objaw niestabilności stawu. Chwytając rękoma kończyny dolne dziecka tak, jak przy badaniu objawu Barlowa, wykonuje się w obu biodrach ruch odwodzenia i ocenia, czy w tym momencie głowa kości udowej „wracając” ponad tylnym brzegiem panewki, wywołuje wyczuwalny, a często słyszalny, efekt przeskakiwania (ryc. 2).
Skrócenie długości względnej kończyny jest innym objawem, który towarzyszy jednostronnemu zwichnięciu stawu biodrowego. Z powodu naturalnego braku pełnego wyprostu w stawach biodrowych u noworodków bada się go przy biodrach i kolanach zgiętych do 90°, porównując wysokość kolanek dziecka (tzw. objaw Galeazziego).
Po 5-6 tygodniu życia objawy Barlowa i Ortolaniego, ze względu na utrwalenie się pozycji podwichniętej albo zwichniętej, zazwyczaj zanikają, a objawem, mającym w tym przedziale wiekowym większe znaczenie niż wcześniej, staje się ograniczenie odwodzenia. Ocenia się je, chwytając obie kończyny dolne w zgięciu w stawach biodrowych pod kątem 90°, jak przy badaniu wyżej wymienionych objawów, i wykonuje wspólny ruch odwiedzenia. Ograniczenie odwiedzenia można oceniać ilościowo (mniejsze lub równe 60°) i jakościowo (jako asymetrię odwiedzenia). Objaw ograniczenia odwiedzenia związany jest ze skróceniem mięśni przywodzicieli wynikającym z mniej lub bardziej utrwalonej w czasie decentracji stawu biodrowego.
U dzieci w wieku niemowlęcym pojawiają się też kolejne objawy związane z utrwalonym przemieszczeniem głowy kości udowej: palpacyjnie wyczuwalny brak głowy kości udowej w panewce, przemieszczenie krętarza większego powyżej linii Rosena-Nelatona (linia łącząca kolec biodrowy przedni górny z guzem kulszowym) oceniane w pozycji leżącej na boku z kończyną zgiętą w stawie biodrowym pod katem 45° czy wreszcie, dość subiektywne w ocenie, poszerzenie obrysów stawu biodrowego.
Rozpoznanie niestabilności w okresie noworodkowym ma szczególne znaczenie, ponieważ obraz kliniczny dysplazji stawu biodrowego zmienia się wraz z wiekiem. W tym miejscu należy jednak stwierdzić, że jeśli lekarz rozpozna niestabilność stawu biodrowego za pomocą testu Ortolaniego lub Barlowa, nie ma żadnego uzasadnienia częste powtarzanie tego badania, gdyż jest to szkodliwe dla stawu. Z drugiej jednak strony jednorazowy bierny ruch prostowania stawu, który wykonuje się w tym okresie, np. aby zmierzyć dziecko, nie spowoduje większych szkód w biodrze niestabilnym, a tym bardziej zdrowym, nie ma więc uzasadnienia niewykonywanie tego pomiaru przed badaniem w kierunku dysplazji stawów biodrowych.
Objawy rozwojowej dysplazji stawów biodrowych zmieniają się wraz z dojrzewaniem dziecka. Oba objawy przeskakiwania zanikają z czasem, a w niektórych przypadkach są na tyle mało wyraźne, że ich wychwycenie może sprawić kłopot osobie niedoświadczonej. Tym bardziej w przypadku wady obustronnej trudno opierać rozpoznanie na poszukiwaniu asymetrii w długości czy kształcie każdej z kończyn.
Rycina 3. Wykres ilustrujący normalizację ultrasonograficznego parametru określającego kąt nachylenia stropu kostnego (tzw. kąt α) w pierwszych tygodniach życia.8
Badanie ultrasonograficzne jest drugą, nieodzowną składową badania przesiewowego u noworodków i niemowląt, bez której rutynowy skrining w kierunku występowania rozwojowej dysplazji stawu biodrowego staje się niepełny. Zrewolucjonizowało ono dotychczasowe możliwości diagnostyki tej wady, zwłaszcza wśród noworodków. Najistotniejszą cechą różniącą ultrasonografię od badania radiologicznego jest możliwość uwidocznienia struktur chrzęstnych stawu: głowy, szyjki i krętarza większego kości udowej oraz elementów chrzęstnych tworzących część stropu panewki, niewidocznych w klasycznym badaniu radiologicznym w tym przedziale wiekowym. Metoda R. Grafa, oceniająca morfologię stawu biodrowego, kształt i budowę stropu chrzęstnego i kostnego oraz położenie głowy kości udowej w panewce, pozwala na szczegółowe sklasyfikowanie stawu biodrowego albo jako dojrzałego o prawidłowej budowie, albo fizjologicznie niedojrzałego w określonych ramach wiekowych, albo jako biodra z dysplazją. 4 Klasyfikacja, na której oparta jest ocena stawu biodrowego w metodzie Grafa, jest bardzo precyzyjna i pozwala jednoznacznie, z o wiele większą precyzją niż badanie kliniczne, rozróżnić stawy biodrowe zdrowe od stawów z rozwojową dysplazją, określając również stopień nasilenia patologii, co implikuje konieczność wdrożenia różnych metod leczenia. Najistotniejszą zaletą badania ultrasonograficznego jest przede wszystkim jego czułość: dzięki niemu można stwierdzić to, czego nie można niekiedy wyczuć, badając stabilność stawów biodrowych klinicznie, czyli umożliwia wykazanie stabilności lub niestabilności stawu biodrowego.
Podsumowanie
Wytyczne dotyczące przesiewowego badania w kierunku dysplazji stawu biodrowego można sformułować w następujący sposób:
• Ponieważ konieczność jak najwcześniejszego rozpoznania rozwojowej dysplazji stawu biodrowego nie podlega dyskusji, każde dziecko powinno być badane klinicznie w pierwszych dniach życia, a w przypadku występowania objawów sugerujących występowanie tej wady, rozpoznanie powinno być potwierdzone badaniem ultrasonograficznym. Podobnie dzieci z czynnikami ryzyka w wywiadzie rodzinnym, ciążowym i/lub okołoporodowym, poza oczywistym badaniem klinicznym, powinny mieć wykonane przesiewowe badanie ultrasonograficzne jak najwcześniej w okresie noworodkowym.
• Pozostaje cała grupa dzieci bez obciążeń, które w standardowym badaniu klinicznym w pierwszych dobach życia nie wykazują objawów dysplazji. Badania różnych autorów, 5, 6, 7, 8 biorące pod uwagę czułość i precyzję badania ultrasonograficznego, pozwoliły na wyznaczenie ram czasowych jednorazowego badania przesiewowego, które pozwoli na odróżnienie stawów zdrowych od chorych, ale nie będzie przeprowadzone zbyt późno, aby móc wdrożyć odpowiednie leczenie. Wymagało to uwzględnienia grupy bioder tzw. fizjologicznie niedojrzałych – typ IIa wg klasyfikacji Grafa, które stanowią od 10 do 40% wg różnych autorów. 4, 8, 9, 10, 11 Są to stawy noszące cechy niedojrzałości budowy stropu kostnego panewki, bez cech decentracji czy niestabilności, które samoistnie „dojrzewają” w ciągu pierwszych tygodni życia w badaniu ultrasonograficznym i stają się stawami zdrowymi. Aby nie mnożyć badań kontrolnych w tej grupie, ustalono, że wszystkie pozostałe dzieci, tzn. bez czynników ryzyka oraz bez objawów dysplazji w badaniu klinicznym, powinny mieć wykonane przesiewowe badanie ultrasonograficzne około 10 tygodnia życia. 8
• Przeoczenie dysplazji lub zwichnięcia stawu biodrowego do trzeciego miesiąca życia skutkuje późnym rozpoznaniem wady, w niektórych przypadkach nawet już po rozpoczęciu samodzielnego chodzenia. Tak późne rozpoczęcie leczenia pociąga za sobą zazwyczaj konieczność wdrożenia leczenia operacyjnego, znaczniej bardziej obciążającego dla dziecka i obarczonego ryzykiem powikłań.