Okiem praktyka

Mastocytoza skóry – jak nie popełnić błędu?

Lek. Justyna Czarny

Dr hab. med. Magdalena Lange

Dr n. med. Bogusław Nedoszytko

Prof. dr hab. med. Roman Nowicki

Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii, Gdański Uniwersytet Medyczny

Adres do korespondencji: Lek. Justyna Czarny, Klinika Dermatologii, Wenerologii i Alergologii, Gdański Uniwersytet Medyczny, ul. Kliniczna 1a, 80-402 Gdańsk, e-mail: czarnyjustyna@gmail.com

Mastocytozy stanowią heterogenną grupę chorób, której wspólną cechą jest występowanie nacieku z komórek tucznych w jednym lub kilku narządach. W mastocytozie skóry (ang. cutaneous mastocytosis – CM) infiltracja mastocytów jest ograniczona do skóry. CM dzielimy na: plamisto-grudkową (ang. maculopapular cutaneous mastocytosis – MPCM), uogólnioną (ang. diffuse cutaneous mastocytosis – DCM) oraz mastocytoma skóry. Mastocytoza u dzieci charakteryzuje się zwykle łagodnym przebiegiem i często ulega remisji w okresie dojrzewania. U osób dorosłych postać ograniczona do skóry jest rzadka. Leczenie CM jest objawowe, stosowane są przede wszystkim leki przeciwhistaminowe blokujące receptory H1 i H2. W leczeniu istotna jest również identyfikacja i następnie unikanie czynników wyzwalających degranulację mastocytów. U dorosłych chorych na mastocytozę oraz w niektórych przypadkach u dzieci rekomenduje się zaopatrzenie w adrenalinę we wstrzykiwaczu automatycznym do stosowania w razie wystąpienia reakcji anafilaktycznej.

Mastocytoza jest rzadką mieloproliferacyjną chorobą, charakteryzującą się nadmierną proliferacją, nieprawidłowym wzrostem, akumulacją i aktywacją mastocytów (ang. mast cells – MCs) w tkankach.[1,2] Wyróżniamy:

  • postać skórną mastocytozy (ang. cutaneous mastocytosis – CM), w której infiltracja mastocytów jest ograniczona do skóry,
  • postać układową mastocytozy (ang. systemic mastocytosis – SM), w której dochodzi do zajęcia innych narządów, przede wszystkim szpiku kostnego, wątroby, śledziony, przewodu pokarmowego oraz węzłów chłonnych.[1,2]


U dzieci dominuje postać ograniczona do skóry, natomiast u dorosłych zwykle występuje postać układowa, która może przebiegać z zajęciem skóry lub bez.[1-3] Rozpoznanie CM opiera się na stwierdzeniu:

  • typowych zmian skórnych,
  • dodatniego objawu Dariera,
  • obecności nacieku z MCs w skórze właściwej w badaniu histopatologicznym,
  • obecności mutacji genu KIT w skórze.[4]


Objaw Dariera, patognomoniczny dla CM, polega na zaczerwienieniu i obrzęku zmiany skórnej po jej potarciu. Ze względu na to, że u dorosłych zmiany skórne zwykle stanowią tylko jeden z objawów mastocytozy, rozpoznanie CM w tej grupie chorych wymaga wykluczenia SM.[5-7] Na podstawie najnowszego konsensusu European Competence Network on Mastocytosis CM dzielimy na:

  • postać plamisto-grudkową,
  • uogólnioną mastocytozę skóry,
  • mastocytoma skóry.[4]

Warto podkreślić, że termin pokrzywka barwnikowa (urticaria pigmentosa), powszechnie stosowany dla określenia CM, jest pojęciem historycznym i obecnie proponuje się stosowanie nowej, przedstawionej powyżej terminologii.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Objawy kliniczne

Na obraz kliniczny CM składają się typowe zmiany skórne oraz objawy ogólne wynikające z uwalniania mediatorów z MCs.[8,9] Komórki te produkują [...]

Mastocytoza skóry u dzieci

Dominująca u dzieci CM cechuje się zazwyczaj łagodnym przebiegiem i często ulega samoistnej regresji w okresie dojrzewania.[10-12] Początek choroby zwykle występuje [...]

Mastocytoza skóry u dorosłych

U dorosłych mastocytoza ograniczona do skóry występuje rzadko. Zwykle zmiany skórne towarzyszą SM, zatem rozpoznanie CM u dorosłych wymaga wykluczenia SM [...]

Leczenie

Do chwili obecnej nie opracowano terapii mastocytozy, dzięki której można osiągnąć całkowite wyleczenie.[9,24] CM rozpoczynająca się w dzieciństwie wykazuje tendencję do [...]

Podsumowanie

Mastocytoza jest rzadką mieloproliferacyjną chorobą charakteryzującą się nadmierną proliferacją, nieprawidłowym wzrostem, akumulacją i aktywacją MCs w tkankach. Wyróżniamy postać skórną mastocytozy, [...]