BLACK CYBER WEEK! Publikacje i multimedia nawet do 80% taniej i darmowa dostawa od 350 zł! Sprawdź >
Aktualne poglądy
Zmiany skórne w wybranych pierwotnych układowych zapaleniach naczyń
Prof. dr hab. med. Romuald Maleszka
Pierwotne układowe zapalenia naczyń są grupą niejednorodnych schorzeń charakteryzujących się zapaleniem ścian naczyń krwionośnych, co prowadzi do ich uszkodzenia i zmniejszenia światła. Jeśli dochodzi do zapalenia średnich naczyń, to w skórze stwierdza się zwykle owrzodzenia, zawały w obrębie palców, guzki lub livedo reticularis, co często widzimy w guzkowym zapaleniu tętnic. W przebiegu układowych zapaleń naczyń zmiany skórne są jednak najczęściej wynikiem zapalenia drobnych naczyń i mają wtedy postać plamicy uniesionej lub pokrzywki naczyniowej. Plamicę uniesioną szczególnie często spotykamy w plamicy Schönleina-Henocha, która jest zapaleniem naczyń związanym z występowaniem złogów IgA. Plamica uniesiona jest też objawem występującym w zapaleniu naczyń związanym z krioglobulinemią, natomiast pokrzywka naczyniowa jest najczęstszym i zwykle pierwszym objawem pokrzywkowego zapalenia naczyń z hipokomplementemią. Mogą też występować rozpływne zapalenia tkanki podskórnej oraz tkliwe guzki i destrukcyjne owrzodzenia, co z kolei widzimy w ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń.
W układowych chorobach przebiegających z zapaleniem naczyń bardzo często spotykamy się również z zajęciem naczyń skóry. W praktyce klinicznej są to zwykle objawy wtórnego zapalenia naczyń, które rozwijają się w przebiegu układowych chorób tkanki łącznej i chorób infekcyjnych lub też są wyrazem reakcji polekowych. W przypadku niektórych pierwotnych układowych zapaleń naczyń zmiany w obrębie skóry występują również często i są nierzadko pierwszymi dostrzegalnymi objawami tych schorzeń. Zmiany skórne u tych chorych są najczęściej wynikiem zapalenia drobnych naczyń i mają wtedy postać plamicy lub pokrzywki naczyniowej, natomiast w przypadkach, w których proces zapalny obejmuje średnie naczynia, w skórze widzimy zwykle owrzodzenia, guzki lub livedo reticularis, a także zawały w obrębie palców.
Obowiązuje obecnie klasyfikacja zapalnych chorób naczyń z 1994 roku, według ustaleń z Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Systemic Vasculitis z ostatnimi modyfikacjami przeprowadzonymi w 2012 roku.[1] W klasyfikacji tej rozróżniamy:
- zapalenia dużych naczyń,
- zapalenia średnich naczyń,
- zapalenia małych naczyń (związane z przeciwciałami przeciw cytoplazmie granulocytów obojętnochłonnych lub z obecnością kompleksów immunologicznych),
- zapalenia różnych naczyń,
- zapalenia naczyń dotyczące jednego narządu,
- zapalenia naczyń w przebiegu chorób układowych,
- zapalenia naczyń związane z prawdopodobną etiologią (są to m.in. chorzy z zapaleniem naczyń z krioglobulinemią związaną z zakażeniem HCV, zapaleniem naczyń związanym z HBV, z nowotworami złośliwymi i zespołem antyfosfolipidowym).