Od onkologów dla dermatologów

Dlaczego przewlekła białaczka limfocytowa może zainteresować dermatologa?

Lek. Małgorzata Osmola1

Lek. Agata Kłosowicz2

Dr n. med. Beata Gierej3

Dr hab. med. Grzegorz W. Basak4

1Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych, Samodzielny Publiczny Centralny Szpital Kliniczny w Warszawie
2Oddział Kliniczny Dermatologii, Szpital Uniwersytecki w Krakowie
3Katedra i Zakład Patomorfologii, Warszawski Uniwersytet Medyczny
4Kierownik Kliniki Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych Samodzielny Publiczny Centralny Szpital Kliniczny w Warszawie

Adres do korespondencji: Lek. Małgorzata Osmola, Klinika Hematologii, Onkologii i Chorób Wewnętrznych, Samodzielny Publiczny Centralny Szpital Kliniczny w Warszawie, ul. Banacha 1a, 02-097 Warszawa

Przewlekła białaczka limfocytowa (chronic lymphocytic leukemia, CLL) jest najczęstszą białaczką w krajach zachodnich, z częstością występowania 4,2:100 000/rok. Mediana wieku rozpoznania wynosi 72 lata. U ok. 10 proc. pacjentów CLL row krajach zachodnich, z częstością występowania 4,2:100 000/rok. Mediana wieku rozpoznania wynosi 72 lata. U ok. 10 proc. pacjentów CLL rozpoznaje się w wieku <55 lat.[1]

Naciek skóry przez komórki białaczkowe (leukemia cutis – LC)[2] w przebiegu CLL jest stosunkowo rzadki – występuje u mniej niż 5 proc. pacjentów.[3] Zdecydowanie częściej w przebiegu CLL występują niespecyficzne, nienowotworowe zmiany skórne, tj. plamica, pokrzywka, erytrodermia, oportunistyczne infekcje, rozsiane zmiany grudkowe, zapalenie naczyń. Często obserwuje się również raki skóry – nawet u 20 proc. pacjentów.[4] Dlatego w wypadku wystąpienia zmian skórnych u pacjenta z CLL niezbędne jest wykonanie dodatkowych badań diagnostycznych w celu ustalenia ich etiologii.

Prezentujemy przypadek 59-letniej pacjentki z rozpoznaniem CLL. Chorobę zdiagnozowano w listopadzie 2011 roku (kobieta miała wówczas 52 lata) na podstawie obecności w krwi obwodowej monoklonalnych limfocytów B, co zostało potwierdzone w cytometrii przepływowej.

W chwili rozpoznania określono zaawansowanie choroby na II stopień w skali RAI[5] (tab. 1). Badania ujawniły: limfocytozę krwi obwodowej (70 000 μl/l), limfadenopatię obwodową i splenomegalię. W trepanobiopsji szpiku: całkowite zajęcie utkania krwiotwórczego przez naciek chłoniaka o morfologii i immunofenotypie charakterystycznym dla CLL/SLL. Wyjściowo w badaniu cytogenetycznym nie stwierdzono obecności delecji chromosomu 17 [del (17p)], wpływającego na ekspresję białka p53 w nowotworze. Wykrycie u chorych del (17p) lub mutacji TP53 (~5 proc. przy diagnozie i do 10 proc. przy rozpoczęciu leczenia) jest złym czynnikiem rokowniczym w CLL.[6]

U chorej stosowano następujące schematy terapii:

  • 1.2012: fludarabina z cyklofosfamidem,
  • 1.2013 rytuksymab z fludarabiną i cyklofosfamidem,
  • 11.2015 rytuksymab z bendamustyną.

W kwietniu 2017 roku stwierdzono wzrost leukocytozy wraz z powiększeniem obwodu brzucha z powodu narastającej limfadenopatii.

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Komentarz dermatologa

Na skórze obserwowano rozsiane zmiany grudkowo-naciekowe oraz guzki na rumieniowym podłożu z centralną nadżerką, o szczególnym nasileniu na skórze kończyn górnych [...]

KOMENTARZ PATOMORFOLOGA

Obraz mikroskopowy białaczki skóry może być bardzo zróżnicowany. W naskórku najczęściej nie obserwuje się zmian i cechuje go ortokeratoza. Cerroni i [...]

DYSKUSJA

Na podstawie dostępnej literatury naciek skóry przez komórki białaczki, jako rzadka manifestacja CLL, ma niejasne znaczenie rokownicze. U prezentowanej pacjentki zmiany [...]