prof. dr hab. n. med. Joanna Maj

Szanowni Państwo!

Tematem przewodnim bieżącego numeru „Dermatologii po Dyplomie” są zmiany skórne w okolicy ust i na czerwieni wargowej. Większość opisywanych przez autorki stanów chorobowych jest na ogół znana praktykującym dermatologom, niemniej artykuł stanowi bardzo dobry przewodnik, który na pewno przyda się w rozpoznaniu różnicowym. Wśród chorób wymienionych w przytoczonym opracowaniu chciałabym zwrócić szczególną uwagę na złuszczające zapalenie czerwieni wargowej. Jest to schorzenie stosunkowo rzadkie, o nieznanej etiologii, a rozpoznanie zwykle stawia się na podstawie obrazu klinicznego i ewentualnie badania histologicznego, które pozwala na wykluczenie innych schorzeń, takich jak zmiany nowotworowe lub ziarniniakowe. Jak wynika z doświadczeń klinicznych i danych z piśmiennictwa, czasami choroba ustępuje samoistnie, jednak dużo częściej stanowi problem dla chorego i leczącego.

Ciekawy przypadek 23-letniego pacjenta ze złuszczającym zapaleniem czerwieni wargowej przedstawili Łuczak i wsp. w pracy z 2017 r.^* Opis wspomnianego chorego jest bardzo pouczający, ponieważ długotrwały przebieg choroby stał się przyczyną drażliwości, obniżonego nastroju, a także obaw o przyszłość. Pacjent z powodu widocznych zmian skórnych unikał wszelkich kontaktów, przerwał studia i zakończył związek uczuciowy. Początkowo, przez 10 miesięcy rozpoznawano u niego nawrotową opryszczkę, zresztą z krótkotrwałą poprawą po acyklowirze. Jednak w miarę upływu czasu nawarstwienia strupołusek utrzymywały się, głównie w obrębie dolnej wargi. Mimo mechanicznego usuwania łuski objawy po kilku dniach nawracały, dodatkowo chory zgłaszał symptomy sugerujące obecność procesu rozrostowego – znaczną utratę masy ciała, osłabienie oraz uogólnioną wzmożoną potliwość. Przeprowadzone badania dodatkowe wykluczyły jakikolwiek proces nowotworowy, a szczegółowy wywiad wykazał, że wspomniana nadmierna potliwość nasilała się głównie podczas kontaktu z innymi osobami. Z uwagi na pozostałe zachowania (przerwanie studiów, drażliwość) pacjenta skonsultowano psychiatrycznie i rozpoznano zaburzenia adaptacyjne. Zaczęto podawać escytalopram i zaobserwowano powolną poprawę stanu psychicznego. Równocześnie w leczeniu miejscowym stosowano maść z 0,1% takrolimusem 2 × dziennie. Po 4 tygodniach od włączenia maści objawy złuszczającego zapalenia czerwieni wargowej całkowicie ustąpiły.

Przytoczyłam powyższy opis przypadku z dwóch powodów. Po pierwsze, chciałam podkreślić, że pacjenci z tego typu schorzeniami często wymagają pomocy lekarza psychiatry. Jak wskazuje przytoczony przykład, taka pomoc jest potrzebna już na wstępnym etapie choroby. Po drugie, rozpoznanie nawrotowej opryszczki u opisanego pacjenta utrzymywano przez 10 miesięcy. Niestety najczęstszą diagnozą stawianą w przypadku występowania zmian na czerwieni wargowej (podobnie jak na żołędzi) jest zakażenie wirusowe Herpes simplex.

Pozwolę sobie wspomnieć o jeszcze innych zmianach na czerwieni wargowej, których znajomość jest dosyć istotna. Niektóre należą do rzadkości, ale to dermatolog może być pierwszym lekarzem, który na podstawie zmian barwnikowych w tej lokalizacji rozpozna zespół Peutza-Jeghersa (PJS – Peutz-Jeghers syndrome), będący rewelatorem nowotworów narządów wewnętrznych. Najczęstszym objawem skórnym są czasem słabo widoczne piegi w okolicach okołoocznych, na twarzy i kończynach, jednak zwykle niepokój pacjenta budzą podobne zmiany barwnikowe na błonach śluzowych jamy ustnej i wargach. PJS jest dziedziczony autosomalnie dominująco, a w rodzinach obciążonych defektem STK11 (genu kodującego kinazę serynowo-treoninową) rozwijają się mnogie polipy, zlokalizowane głównie w przewodzie pokarmowym. Ryzyko transformacji nowotworowej wynosi w ciągu całego życia ok. 50%. U pacjentów z PJS opisywano także rozwój innych nowotworów, takich jak rak trzustki, sutka czy nowotwory narządów płciowych.

Pojedyncze brunatnosinawe przebarwienie na wardze, obejmujące również okolicę okołoustną, dobrze odgraniczone od otoczenia, okresowo ulegające zaostrzeniu, to także możliwa jedyna lokalizacja rumienia trwałego, choroby ściśle związanej ze stosowaniem leków, najczęściej przeciwzapalnych i przeciwbólowych, przeciwpadaczkowych oraz sulfonamidów.

Wśród czynników infekcyjnych, które mogą być podłożem zmian na wargach, należy wspomnieć o zakażeniach Human papillomavirus i wywoływanych przez ten patogen brodawkach zwykłych. U pacjentów z taką lokalizacją pierwsze zmiany często obserwuje się na palcach dłoni. Brodawki w jamie ustnej i na wargach są częstsze u dzieci i młodych dorosłych – u tych ostatnich warto wykluczyć zakażenie ludzkim wirusem upośledzenia odporności (HIV). Innym schorzeniem związanym z zakażeniem wirusem brodawczaka ludzkiego (HPV-13 i HPV-32) jest stosunkowo rzadko występująca w Europie choroba Hecka. Zmiany na błonach śluzowych warg, jamy ustnej i języka mają charakter dużych, niezapalnych grudek. Choroba przebiega bez dolegliwości ogólnych i po wielu latach trwania ma tendencję do samoistnego ustępowania.

Wśród chorób pęcherzowych chciałabym zwrócić uwagę na pęcherzycę paraneoplastyczną, która zwykle jest markerem nowotworów hematologicznych. W jej obrazie klinicznym dominują krwotoczne, bolesne nadżerki na błonach śluzowych jamy ustnej, a na wargach typowo występują uwarstwione, grube, trudno gojące się strupy. Poza wymienionymi zmianami obraz kliniczny może przypominać rumień wielopostaciowy, liszaj płaski oraz pęcherzycę zwykłą. Rozpoznanie stawia się na podstawie badań immunofluorescencyjnych.

Obecnie coraz powszechniejsze są także zakażenia kiłą, należy więc pamiętać o możliwości wystąpienia objawu pierwotnego na wargach. Może się to przyczynić do błędnego rozpoznania – w tym wypadku ta wysoce zakaźna choroba bywa mylona z zakażeniem wirusowym Herpes simplex.

W bieżącym wydaniu „Dermatologii po Dyplomie” oprócz wspomnianego tematu numeru znajdą Państwo wiele innych interesujących artykułów, serdecznie zachęcam do lektury.