Pierwotny agresywny skórny chłoniak epidermotropowy z cytotoksycznych komórek T CD8⁺ (AECTCL – primary cutaneous aggressive epidermotropic CD8⁺ cytotoxic T-cell lymphoma) stanowi rzadką odmianę chłoniaka skórnego o agresywnym przebiegu klinicznym i niepomyślnym rokowaniu. Chłoniaki z tej grupy charakteryzują się rozsianymi grudkami, guzkami i guzami, często wrzodziejącymi, czasem o nadmiernie zrogowaciałej powierzchni. Chłoniak ten może dawać przerzuty do narządów wewnętrznych. Węzły chłonne najczęściej pozostają niezmienione. Choroba wymaga różnicowania z siatkowicą pagetoidalną, a także z mycosis fungoides, grudkowatością limfoidalną (LyP – lymphomatoid papulosis) i pierwotnym skórnym chłoniakiem anaplastycznym z dużych komórek (C-ALCL – primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma). W leczeniu stosuje się chemioterapię. Mediana przeżycia wynosi 32 miesiące.

Opis przypadku

Pacjent 78-letni, z nadciśnieniem tętniczym, przerostem prostaty, miażdżycą, kamicą nerkową, hipoplazją nerki lewej, po wszczepieniu endoprotezy stawu biodrowego prawego oraz z chłoniakiem skórnym T-limfocytarnym w wywiadzie, został skierowany na oddział dermatologii w celu diagnostyki i leczenia zmian guzowatych okolicy oczodołowej (ryc. 1) i pośladkowej (ryc. 2).

Pierwotne ognisko chłoniaka skóry stwierdzono w okolicy karku 2 lata przed hospitalizacją. Zmianę usunięto w całości przez wycięcie chirurgiczne. Po zabiegu pacjent pozostawał pod opieką poradni hematologicznej, gdzie był leczony z powodu utrzymującej się niedokrwistości.

W trakcie 2-letniej obserwacji po wystąpieniu ogniska pierwotnego zaobserwowano pojawienie się gwałtownie rosnącego guza prawej powieki dolnej oraz zmiany naciekowo-wrzodziejące w okolicy pośladkowej. Pacjenta skierowano na oddział dermatologii w ...