TYLKO DO 5 GRUDNIA! Publikacje i multimedia nawet do 80% taniej i darmowa dostawa od 350 zł! Sprawdź >
Temat numeru
Jak nie powinno się „leczyć” śluzówkowo-skórnych autoimmunizacyjnych chorób pęcherzowych przed ustaleniem diagnozy
prof. dr hab. n. med. Marian Dmochowski
- Doświadczenia kliniczno-pracowniano-badawcze w zakresie diagnostyki i leczenia śluzówkowo-skórnych autoimmunizacyjnych chorób pęcherzowych (AIBD)
- Podstawowe błędy diagnostyczno-terapeutyczne – ku przestrodze
- Złota zasada: najpierw precyzyjna diagnoza, a następnie leczenie celowane
Ponieważ osiągnąłem już wiek przedemerytalny, postanowiłem zamieścić na łamach „Dermatologii po Dyplomie” artykuł – komentarz oparty na własnym, wieloletnim doświadczeniu kliniczno-pracowniano-badawczym w zakresie śluzówkowo-skórnych autoimmunizacyjnych chorób pęcherzowych (AIBD – autoimmune bullous dermatoses). Są to scho-rzenia uznawane przez społeczność medyczną za rzadkie, a więc w gruncie rzeczy nieistniejące, ze wszelkimi tego negatywnymi skutkami. Bez wątpienia zarówno mianownictwo, jak i kategoryzacja tych chorób (złożonych i wymagających wielospecjalistycznego podejścia), opracowywane przez lata przy udziale dermatologów, są niezwykle skomplikowane, co utrudnia ich rozumienie przez przedstawicieli pozadermatologicznych zawodów medycznych1. Diagnozowanie AIBD, którym nierzadko przypisuje się charakter wręcz „ezoteryczny”, na poziomie klinicznym może być tym trudniejsze, że cechują się one licznymi osobliwościami medycznymi, które można określić jako „niepodręcznikowe perełki”2,3.
Omawiane schorzenia trzeba diagnozować przy użyciu metod immunopatologicznych, ponieważ generalnie wymagają one intensywnego leczenia ogólnego środkami immunomodulującymi, obarczonego licznymi działaniami niepożądanymi. Niektóre z nich są potencjalnie letalne, zatem mistrzowskie opanowanie przez lekarza zagadnień klinicznych w zakresie pełnej diagnostyki różnicowej AIBD jest kluczowe rozpoznawczo. Po prostu klinicysta (idealnie zaś: klinicysta pierwszego kontaktu), odgrywający w tym wypadku kluczową rolę, rozpoczynając proces diagnostyczny, powinien uświadomić sobie, że chory, z którym ma do czynienia, wymaga diagnozowania immunopatologicznego.
Celem tego opracowania jest ukazanie znamiennych przypadków AIBD, zaczerpniętych z mojej praktyki zawodowej, ilustrujących, w jaki sposób tych schorzeń nie powinno się „leczyć”, a więc jak nie postępować z pacjentami przed ustaleniem diagnozy. Kolejno przedstawiono i omówiono ikonografię kliniczno-pracownianą pacjentek chorujących na śluzówkowo-skórną postać pęcherzycy zwykłej (PV – pemphigus vulgaris), paraneoplastyczną śluzówkowo-skórną postać PV w odmianie bujającej z cechami typów Neumanna i Hallopeau, pemfigoid pęcherzowy (BP – bullous pemphigoid) w postaci „klasycznej” oraz opryszczkowate zapalenie skóry (DH – dermatitis herpetiformis).