Temat numeru

Przyłuszczyca – możliwości terapeutyczne

lek. Justyna Ceryn1,2

prof. dr hab. n. med. Aleksandra Lesiak1,3

1Klinika Dermatologii, Dermatologii Dziecięcej i Onkologicznej, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

2Międzynarodowa Szkoła Doktorska, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

3Pracownia Dermatoz Autozapalnych, Genetycznych i Rzadkich, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

Adres do korespondencji:

lek. Justyna Ceryn

Klinika Dermatologii, Dermatologii Dziecięcej i Onkologicznej Uniwersytet Medyczny w Łodzi

ul. Sterlinga 13, 90-217 Łódź

  • Klasyfikacja i obraz kliniczny przyłuszczycy
  • Diagnostyka i różnicowanie
  • Aktualne metody leczenia miejscowego i systemowego

Termin „przyłuszczyca” odnosi się do grupy rzadkich chorób zapalnych skóry o niejasnej etiologii i przewlekłym przebiegu, z okresami zaostrzeń i remisji. Leczenie jest długotrwałe i często nieefektywne. Historycznie wyodrębniano dwa główne typy schorzeń zaliczanych do tej kategorii: przyłuszczycę plackowatą oraz przyłuszczycę grudkową (wyłączoną później z omawianej grupy, w praktyce jednak często nadal rozpatrywaną w jej ramach, stąd uwzględnienie w niniejszym artykule).

Podział kliniczny

Określenie „przyłuszczyca” zaproponowali po raz pierwszy Brocq i wsp. w 1902 r. Historycznie schorzenia zaliczane do tej grupy dzielono na dwa główne typy:

  • przyłuszczyca plackowata
    • wielkoogniskowa (LPP – large plaque parapsoriasis) – wariant poikilodermiczny i siatkowaty
    • drobnoogniskowa (SPP – small plaque parapsoriasis) – przyłuszczyca palczasta
  • przyłuszczyca grudkowa (PL – pityriasis lichenoides)
    • postać ostra (PLEVA – pityriasis lichenoides et varioliformis acuta)
    • postać przewlekła (PLC – pityriasis lichenoides chronica)
    • grudkowatość limfoidalna (LyP – lymphomatoid papulosis)1.

W 1926 r. Wile i wsp. wyłączyli z grupy przyłuszczycy schorzenia zaliczane do PL2. W ujęciu „potocznym” przyjęło się jednak, że przyłuszczycę plackowatą i grupę PL rozpatruje się nadal w ramach jednej kategorii (tab. 1). LyP, historycznie zaliczana do grupy przyłuszczycy, należy do chłoniaków pierwotnie wywodzących się ze skóry i dzieli się na wiele typów klinicznych3.

Epidemiologia

Przyłuszczyca występuje w każdej szerokości geograficznej. Najczęściej stwierdza się ją u mężczyzn w średnim lub podeszłym wieku (stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 3:1) – dotyczy to zwłaszcza SPP i LPP2,4. Często dotyka także dzieci – szczególnie PL, bez specyfiki względem wieku. Chociaż obraz kliniczny może częściowo przypominać łuszczycę, są to choroby o odmiennym podłożu i innym obrazie histopatologicznym. Przebieg przyłuszczycy jest przewlekły, z okresami zaostrzeń i remisji. LPP i jej odmiany oraz LyP są ściśle związane z okresem wstępnym chłoniaka T-komórkowego (CTCL – cutaneous T-cell lymphoma) i ziarniniaka grzybiastego (MF – mycosis fungoides). Alarmującym objawem progresji przyłuszczycy do MF jest m.in. pojawienie się świądu i zmian rumieniowo-naciekowych.

Etiopatogeneza

U podłoża choroby często leżą proliferacje komórek wchodzących w skład SALT (skin-associated lymphoid tissue; tkanka limfatyczna związana ze skórą – kluczowy element systemu odpornościowego skóry). SALT obejmuje m.in. limfocyty, keratynocyty, komó...

Pełna wersja artykułu omawia następujące zagadnienia:

Obraz kliniczny

Rozpoznanie stawia się głównie na podstawie obrazu klinicznego i wywiadu. Typowy obraz kliniczny SPP i LPP to plamy lub tarczki pokryte lekkim złuszczaniem, [...]

Obraz histopatologiczny

Obraz histopatologiczny zmian skórnych w przebiegu przyłuszczycy jest niecharakterystyczny i może imitować inne choroby zapalne skóry lub CTCL. Nie obserwuje się tutaj typowych [...]

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową poszczególnych typów przyłuszczycy przedstawiono w tabeli 2.

Leczenie

Leczenie przyłuszczycy jest długie, trudne i często nieefektywne. Większość pacjentów jest w stanie ogólnym dobrym, bez odchyleń w rutynowych badaniach laboratoryjnych krwi i moczu, nierzadko [...]

Związek z chłoniakiem skóry

MF jest najczęstszą manifestacją CTCL (stanowi aż 50% przypadków tego rodzaju chłoniaków)31,32. Podłoże powstawania i etiologia MF nie są w pełni poznane. W części [...]

Podsumowanie

Przyłuszczyca to niejednorodna grupa chorób, która obejmuje tradycyjnie zarówno przyłuszczycę plackowatą, jak i pityriasis lichenoides, różniące się obrazem klinicznym, przebiegiem i potencjalnym ryzykiem [...]

Do góry