Sarkoidoza to wieloukładowa choroba zapalna o wciąż niewyjaśnionej w pełni etiologii. Jej charakterystyczną cechą jest tworzenie w różnych narządach nieserowaciejących ziarniniaków, z obecnością komórek nabłonkowatych¹. Często wielonarządowy przebieg choroby stanowi wyzwanie diagnostyczno-terapeutyczne dla zespołu leczniczego i warunkuje konieczność zindywidualizowanego planowania opieki nad pacjentem.

Procesem chorobowym najczęściej dotknięte są płuca i węzły chłonne śródpiersia oraz kolejno: skóra, narząd wzroku, narządy miąższowe i ślinianki przyuszne, rzadziej ośrodkowy układ nerwowy, układ sercowo-naczyniowy i kości².

Najczęstszą pozapłucną lokalizacją zmian chorobowych jest skóra, jej zajęcie dotyczy ok. 30% chorych³. Sarkoidoza skóry charakteryzuje się zróżnicowanym przebiegiem i potocznie bywa nazywana „wielkim naśladowcą” – objawy choroby mogą przybierać postać polimorficznych wykwitów mylnie sugerujących rozpoznanie innych, powszechnych dermatoz. Z uwagi na częstość występowania (w Polsce ok. 7,5/100 000 osób) oraz różnorodność obrazu klinicznego, sarkoidoza skórna i manifestacje skórne w przebiegu sarkoidozy narządowej wydają się istotnym i wartym przybliżenia problemem klinicznym⁴.

Patogeneza i obraz kliniczny sarkoidozy wielonarządowej

Sarkoidoza jest chorobą wieloukładową o nie w pełni wyjaśnionej etiologii, często niecharakterystycznym obrazie klinicznym i nierzadko subklinicznym przebiegu, utrudniającym ustalenie ostatecznego rozpoznania. Najczęściej dotyczy osób młodych, między 25 a 40 r.ż.⁵ Większe ryzyko zachorowania stwierdza się w przypadku kobiet. Sarkoidoza może wystąpić niezależnie od pochodzenia etnicznego, jednak największą zapadalność notuje się wśród Afroamerykanów i Skandynawów⁶.

Liczne dane literaturowe wskazują na współudział wielu czynników w rozwoju sarkoidozy, m.in. genetycznych, immunologicznych i środowiskowych. Postuluje się, że rozwój objawów jest wynikiem reakcji organizmu na niezidentyfikowany antygen – egzogenny lub własny – u osób z predyspozycją genetyczną. Wysoka zapadalność u Afroamerykanów sugeruje wpływ czynników genetycznych na rozwój choroby; ryzyko zachorowania na sarkoidozę jest trzykrotnie wyższe u krewnych pierwszego stopnia Afroamerykanów dotkniętych chorobą⁷. W badaniach asocjacyjnych genów kandydujących i całego genomu analizowano wiele loci podatności na sarkoidozę. Należą do nich geny ludzkich antygenów leukocytarnych (HLA – human leukocyte antigen), które znajdują się w głównym kompleksie zgodności tkankowej klasy II (MHC – major histocompatibility complex) na chromosomie 6, a także inne geny wpływające na przetwarzanie i prezentację antygenów oraz aktywację i rekrutację limfocytów T^7,8.