Wrodzone zwyrodnienie dróg oddechowych jest rzadką patologią prenatalną, która na ogół ustępuje samoistnie przed rozwiązaniem, w niektórych przypadkach jednak dochodzi do niewydolności krążenia, obrzęku, a czasami też zgonu wewnątrzmacicznego, czemu można zapobiegać, przeprowadzając odpowiednie interwencje chirurgiczne.

Wprowadzenie

Nieprawidłowości echostruktury płuc płodu, określane łącznie jako wrodzone zwyrodnienie dróg oddechowych (CPAM – congenital pulmonary airways malformation), są rzadkimi patologiami: częstość ich występowania wynosi ok. 1:35 000 ciąż. Rokowanie w przypadku większości zmian jest korzystne i nie wymagają one podejmowania interwencji wewnątrzmacicznych mimo niejednokrotnie znacznych wymiarów zmian torbielowatych i/lub litych pojawiających się w drugim trymestrze ciąży.^1,2 Część zmian ulega spontanicznej regresji w trakcie trwania ciąży. Postępowanie zachowawcze z uważnym monitorowaniem zmian w wielu przypadkach jest najodpowiedniejszym sposobem podejścia do problemu. W niektórych przypadkach – na skutek zmian hemodynamicznych wynikających z tzw. efektu masy – zachodzą jednak wtórne procesy patofizjologiczne, prowadzące do progresywnej niewydolności krążenia objawiającej się obrzękiem, a w końcowym stadium – zgonem wewnątrzmacicznym (ryc. 1). W tych przypadkach interwencje wewnątrzmaciczne są niezbędne w celu poprawy rokowania.³

Większość nieprawidłowości w obrębie płuc płodu wykrywana jest w trakcie rutynowego badania ultrasonograficznego między 18 a 22 tygodniem ciąży. Na ogół zmiany mają charakter guzów litych lub zawierających hipoechogenne torbiele otoczone echogeniczną tkanką miękką. Dodatkowo w niektórych przypadkach stwierdza się towarzyszący wysięk opłucnowy.^4,5

Najczęściej rozpoznawanymi prenatalnie nieprawidłowościami w klatce piersiowej są: zwyrodnienie gruczolakowato-torbielowate płuc (CCAM – congenital cystic adenomatoid malformation), sekwestr oskrzelowo-płucny (BPS – bronchopulmonary sequestration) oraz zmiany hybrydowe mające cechy obu wymienionych patologii.

Zwyrodnienie gruczolakowato-torbielowate płuc

CCAM jest łagodną wielotorbielowatą zmianą typu hamartoma, zbudowaną z niefunkcjonalnej tkanki płucnej ograniczonej do jednego płata płuca. Jest zatem wewnątrzpłucnym guzem zawierającym liczne torbiele o średnicy od 1 mm do >10 cm. W znaczącej większości unaczynienie zmian typu CCAM wywodzi się z krążenia płucnego (ryc. 2). Z punktu widzenia histologicznego CCAM charakteryzuje się przerostem oskrzelików końcowych, które tworzą torbiele, i brakiem prawidłowych pęcherzyków płucnych.^6-8