Inną przyczyną zawału mięśnia sercowego u młodych pacjentów mogą być wrodzone nieprawidłowości tętnic wieńcowych, takie jak: zwężenie ujścia tętnicy wieńcowej, nieprawidłowe odejście tętnic wieńcowych lub ich śródmięśniowy przebieg (tzw. mostek mięśniowy) [46]. Najczęstszą przyczyną zawału u dzieci jest zespół Blanda-White’a-Garlanda (25-50%), który polega na nieprawidłowym odejściu tętnic wieńcowych, najczęściej lewej tętnicy wieńcowej od pnia tętnicy płucnej. Po porodzie, kiedy fizjologicznie spada ciśnienie w pniu płucnym i zamykają się połączenia między krążeniem systemowym a płucnym, dochodzi do spadku, a nawet ustania przepływu przez nieprawidłowo odchodzącą lewą tętnicę wieńcową, co w konsekwencji prowadzi do zawału [46].

Mostek mięśniowy może dawać objawy podobne jak w chorobie wieńcowej, a w sprzyjających warunkach ucisk mięśniówki na naczynie w czasie skurczu może skutkować nawet zawałem mięśnia sercowego.

Chorobą zapalną, w przebiegu której dochodzi do uszkodzenia tętnic wieńcowych i która może prowadzić do zawału mięśnia sercowego, jest choroba Kawasaki. Po raz pierwszy wykryta w Japonii w 1967 r. zwykle dotyczy dzieci przed 5 r.ż. Jest to samoograniczające się zapalenie naczyń przebiegające z gorączką i powiększeniem węzłów chłonnych, zmianami rumieniowymi na wargach i w jamie ustnej, wielopostaciową wysypką na tułowiu i kończynach z obrzękiem oraz zaczerwienieniem dłoni i stóp. W przebiegu choroby u ponad 25% dzieci dochodzi do zapalenia tętnic wieńcowych z ich następowym poszerzeniem i powstawaniem tętniaków. Wskutek zaburzeń przepływu krwi w tętniakowato poszerzonych naczyniach dochodzi do powstawania zakrzepów, co skutkuje zawałem mięśnia sercowego. Zapalenie naczyń może także powodować zapalenie osierdzia i mięśnia sercowego [47].

Tętniaki tętnic wieńcowych mogą również występować w przebiegu innych zapaleń naczyń (guzkowe zapalenie tętnic, choroba Takayasu), a także w zespole Ehlersa-Danlosa, zespole Marfana lub neurofibromatozie [49]. Stwierdzano je w badaniach sekcyjnych u 1,4% młodych pacjentów [48]. W rejestrze CASS występowały u 4,9% pacjentów poddawanych angiografii tętnic wieńcowych [14].

Do nabytych patologii tętnic wieńcowych, które mogą skutkować ostrym niedokrwieniem mięśnia sercowego, należą dyssekcje. Ten stosunkowo rzadki stan jest przyczyną zawału u ok. 0,1-1,1% wszystkich pacjentów z OZW [49]. Objawia się nagłym, silnym bólem u osoby dotychczas zdrowej. Ból w klatce piersiowej jest często nietypowy, częściej występuje u kobiet, w okresie ciąży lub połogu, dotyczy głównie lewej tętnicy wieńcowej. DeMaio i wsp. opisali 83 pacjentów z dyssekcją tętnicy wieńcowej, 16% stanowili mężczyźni (średnia wieku 47 lat), a 84% kobiety (średnia wieku 40 lat). Dyssekcję gałęzi przedniej zstępującej lewej tętnicy wieńcowej stwierdzano u 80% mężczyzn i u 65% kobiet [51]. Stentowanie rozwarstwionej tętnicy jest z reguły skuteczną metodą leczenia [51,52].

Potencjalną przyczyną zawału mięśnia sercowego u młodych osób może być skurcz tętnicy wieńcowej. Angina Prinzmetala występuje w Polsce u mniej niż 1% chorych z objawami dławicowymi. W grupie 128 portugalskich pacjentów z OZW <45 r.ż. występowała u 1% [20]. U tych pacjentów najczęściej nie występują standardowe czynniki ryzyka, z wyjątkiem nałogowego palenia tytoniu [53]. Kim i wsp. wśród 78 chorych z dławicą Prinzmetala wykazali, że palenie tytoniu zwiększa ryzyko wystąpienia skurczu naczynia. Ryzyko względne wynosiło 2,61 (95% PU 1,03-6,66) w porównaniu z ryzykiem w grupie kontrolnej [37]. Typowy ból dławicowy może współistnieć z uniesieniem odcinka ST (najczęściej nad ścianą dolną), poważnymi zaburzeniami rytmu i przewodzenia w postaci bloków przedsionkowo-komorowych, asystolii lub tachyarytmii komorowych [54-56].

Z uwagi na łatwy dostęp do środków psychoaktywnych ich rola w patogenezie zawału mięśnia sercowego u młodych osób w ostatnich latach znacząco wzrosła. Narkotyki, które niekorzystnie wpływają na serce i mogą doprowadzić do zawału mięśnia sercowego, to przede wszystkim kokaina i amfetamina oraz ich pochodne. Wśród młodych pacjentów z bólem w klatce piersiowej nadużycie kokainy stwierdzano nawet w 48% przypadków [57]. Większość uzależnionych od kokainy jest również czynnymi palaczami tytoniu, co powoduje, że są grupą bardziej narażoną na zawał [57]. W Polsce, wg danych Europejskiego Centrum ds. Monitorowania Uzależnień od Narkotyków z 2011 r., 2,7% 15-64-latków jest uzależnionych od amfetaminy, 1,2% od ecstasy, a od kokainy 0,8% [58]. Nadużycie kokainy może skutkować zawałem mięśnia sercowego w wielu mechanizmach, w tym wskutek skurczu naczynia wieńcowego i nadmiernej krzepliwości, w czasie zwiększonej aktywności adrenergicznej [59]. Kolodgie i wsp. przedstawili dowody na to, że przewlekłe nadużywanie kokainy przyspiesza rozwój miażdżycy w tętnicach wieńcowych [60]. Amfetamina również może powodować zawał, lecz dane na ten temat są ograniczone [61]. Dostępne piśmiennictwo wskazuje, że mechanizmem prowadzącym do niedokrwienia mięśnia sercowego jest skurcz tętnicy wieńcowej [62]. Opisywano również przypadki wystąpienia zawału mięśnia sercowego po zażyciu ecstasy, które jest pochodną amfetaminy. Ostre zespoły wieńcowe, które wystąpiły po zażyciu tego narkotyku, dotyczyły młodych pacjentów [63-66].

Skurcz tętnicy wieńcowej może wystąpić również po zastosowaniu leków, m.in. przeciwnowotworowych. Z uwagi na rozwój onkologii i coraz większą liczbę substancji stosowanych w leczeniu nowotworów należy zwrócić uwagę na ich potencjalnie kardiotoksyczne działania [67,68]. Do leków mogących doprowadzać do zawału mięśnia sercowego w mechanizmie skurczu tętnicy wieńcowej należą 5-fluorouracyl [67] i kapecytabina [68].

Odmienności przebiegu zawału mięśnia sercowego u młodych kobiet

W ostatnich latach wzrasta liczba zawałów u młodych kobiet. W pracy Wagnera i wsp. opublikowanej w latach 90. XX w. wśród pacjentów do 55 r.ż. z zawałem mięśnia sercowego kobiety stanowiły 20% [69]. W badaniach prowadzonych po 2000 r. przez badaczy z Uniwersytetu Michigan co czwarty pacjent z zawałem w grupie młodszej (<45 r.ż.) to była kobieta [9]. W Polsce według danych z Polskiego Rejestru Ostrych Zespołów Wieńcowych odsetek kobiet z OZW w wieku <55 r.ż. wynosił 12,1% spośród wszystkich kobiet przyjętych z tym rozpoznaniem [71]. Co roku na świecie z powodu choroby niedokrwiennej serca umiera 16 000 kobiet <55 r.ż. [10].

Najczęstszą przyczyną choroby wieńcowej u kobiet do 55 r.ż. jest, podobnie jak w grupie młodych mężczyzn, miażdżyca tętnic wieńcowych uwarunkowana przez klasyczne czynniki ryzyka. W pozostałych przypadkach za zawał odpowiedzialny jest skurcz tętnicy wieńcowej (40%) lub zakrzep (60%) związany z nadreaktywnością płytek krwi, trombofilią lub doustną antykoncepcją [71,72].

Kanadyjscy autorzy w analizie grupy kobiet <45 r.ż. poddawanych koronarografii z powodu bólu w klatce piersiowej potwierdzili, że głównymi czynnikami ryzyka choroby wieńcowej w tej grupie był dodatni wywiad rodzinny (67%), palenie tytoniu (55%) i dyslipidemia (55%) [73]. W programie Nurses’ Health Study wykazano, że ostry zespół wieńcowy u jednego z rodziców przed 60 r.ż. obciąża kobietę 5-krotnie większym ryzykiem zgonu z przyczyn sercowo-naczyniowych, zwłaszcza jeżeli rodzicem tym była matka [74]. W grupie ok. 1000 chorych z zawałem mięśnia sercowego stwierdzono, że palenie >15 papierosów dziennie wiąże się ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia zawału z istotną przewagą niekorzystnego wpływu tego nałogu u kobiet (p <0,001) [75].

Poza wyżej wymienionymi czynnikami istotne znaczenie w grupie kobiet mają również czynniki hormonozależne. Szczególną uwagę należy zwrócić na stany obarczone potencjalnie większym ryzykiem ostrego incydentu wieńcowego, w których status hormonalny odgrywa główną rolę: ciążę i połóg oraz przyjmowanie preparatów antykoncepcyjnych.

Ciąża usposabia do występowania zawału mięśnia sercowego z wielu powodów, które wynikają z zachodzących w tym czasie pod wypływem hormonów (głównie estrogenów) zmian w układzie krążenia. Do występowania ostrej zakrzepicy predysponują zmiany w układzie krzepnięcia. Wzrasta stężenie inhibitora t-PA, co powoduje zmniejszenie aktywności fibrynolitycznej osocza. Wzrasta liczba płytek krwi i stężenie fibrynogenu oraz stężenie osoczowych czynników krzepnięcia, skutkując wzmożoną gotowością prozakrzepową osocza. Zmienia się (głównie pod wpływem estrogenów) jakość tkanki łącznej, co może zwiększyć częstość rozwarstwienia tętnic wieńcowych lub pęknięcie już istniejącego tętniaka. Dynamicznie zachodzące zmiany hemodynamiczne, takie jak zwiększenie objętości krążącego osocza, czynności serca i rzutu minutowego, prowadzą do zwiększenia zapotrzebowania serca na tlen i możliwości wystąpienia ostrego niedokrwienia, zwłaszcza w przypadku istniejących już wcześniej zmian w naczyniach wieńcowych, o których pacjentka mogła nie wiedzieć. U ciężarnych częściej może dochodzić do skurczu naczyń pod wpływem substancji fizjologicznie wytwarzanych podczas ciąży i połogu (renina) lub leków podawanych, aby przyspieszyć przebieg porodu (oksytocyna) [76].

Ryzyko wystąpienia zawału mięśnia sercowego u kobiet zwiększa również stosowanie hormonalnej antykoncepcji. Doniesienia na ten temat nie są zgodne [77-79]. Uważa się, że leki antykoncepcyjne dwuskładnikowe trzeciej generacji, z mniejszą zawartością hormonów, nie zwiększają istotnie ryzyka zawału mięśnia sercowego [77,78], ale większość badań prowadzona była z udziałem małych grup pacjentek. Lidegaard i wsp. przeanalizowali dane pochodzące z 4 państwowych rejestrów z 15-letniego duńskiego badania kohortowego dotyczącego 1 626 158 kobiet w wieku 15-49 lat z ujemnym wywiadem w kierunku choroby wieńcowej i nowotworów, przyjmujących różne rodzaje antykoncepcji hormonalnej. Stosowanie antykoncepcji wiązało się ze zwiększonym ryzykiem udaru mózgu i zawału mięśnia sercowego. U kobiet przyjmujących terapię dwuskładnikową z etynyloestradiolem ryzyko zależało od dawki. Dla 30-40 µg było 1,3-2,3 raza większe niż u pacjentek niestosujących hormonów, a dla dawki 20 µg – 0,9-1,7 raza większe. Ryzyko nie zależało od stosowanego gestagenu [79]. Chakhtoura i wsp. w metaanalizie 6 badań klinicznych wykazali, że stosowanie tabletek antykoncepcyjnych zawierających jedynie progestageny nie wiąże się ze zwiększeniem ryzyka wystąpienia zawału mięśnia sercowego [80]. W jednym aspekcie stosowania antykoncepcji wśród badaczy panuje zgodność. Palenie tytoniu przez kobiety przyjmujące leki antykoncepcyjne, niezależnie od ich składu, we wszystkich badaniach znacząco zwiększało ryzyko wystąpienia incydentów sercowo-naczyniowych [77-79].

Różnice przebiegu choroby wieńcowej u kobiet nie dotyczą jedynie czynników ryzyka. Colleen Norris podczas wykładu, który wygłosiła na tegorocznym spotkaniu Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego, zaprezentowała wyniki metaanalizy badań dotyczących zawału mięśnia sercowego u młodych kobiet. Wykazała, że kobiety rzadziej odczuwają typowy ból wieńcowy podczas zawału, częściej prezentują objawy takie jak tachykardia i hipotensja, dlatego postępowanie medyczne w stosunku do nich jest inne. Rzadziej wykonywane jest badanie EKG, przez co diagnoza ostrego zespołu wieńcowego jest opóźniona i, co za tym idzie, opóźnione jest również leczenie, a rokowanie gorsze [10]. Obecność nietypowych objawów, płeć żeńska i młody wiek okazały się niezależnymi czynnikami predykcyjnymi gorszego rokowania [81].

Na podstawie analizy szwedzkiego rejestru pacjentów z ostrym zawałem mięśnia sercowego stwierdzono większą 28-dniową śmiertelność kobiet <50 r.ż. w porównaniu z mężczyznami w tym samym przedziale wiekowym (OR 1,84, 1,56-2,18). Roczne przeżycie w grupie młodych kobiet również było gorsze. Wśród pacjentów, którzy przeżyli 28 dni po OZW, w ciągu roku zmarło 4% młodych kobiet vs 2,9% mężczyzn <50 r.ż. (OR 1,37, 1,06-1,76) [82].

Podobnych obserwacji dokonali francuscy badacze analizujący dane z francuskich rejestrów ostrych zespołów wieńcowych USIC I i USIC II. Stwierdzili większą roczną śmiertelność po zawale mięśnia sercowego u młodych kobiet w porównaniu z mężczyznami w tym samym wieku. Na niekorzystne rokowanie w tej grupie kobiet wpływa głównie duża śmiertelność wewnątrzszpitalna. Ryzyko zgonu kobiet w przebiegu OZW w trakcie hospitalizacji było dwukrotnie większe niż młodych mężczyzn (OR 2,4, 1,4-4,3, p=0,003) [83].

Rycina. Przyczyny nagłej śmierci sercowej wśród sportowców wyczynowych <35 i ≥35 r.ż. [92].