Angioplastyka tętnic płucnych przynosi korzyści w postaci obniżenia ciśnienia w tętnicy płucnej, poprawy tolerancji wysiłku oraz parametrów biochemicznych niewydolności serca. Obecnie jest metodą bezpieczną, z niewielką liczbą powikłań, będącą rozwiązaniem dla chorych z nieoperacyjnym przewlekłym nadciśnieniem płucnym o etiologii zakrzepowo-zatorowej.

Wprowadzenie

Przewlekłe nadciśnienie płucne o etiologii zakrzepowo-zatorowej (CTEPH – chronic thromboembolic pulmonary hypertension), obserwowane u ok. 4% pacjentów po przebytej zatorowości płucnej (ZP), stanowi rzadkie, ale bardzo obciążające powikłanie żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (ŻChZZ). Jego przyczyną są nierozpuszczone skrzepliny w tętnicach płucnych. Włókniejąc, powodują one remodeling naczyń i obturację tętnic płucnych, co z kolei skutkuje ograniczeniem przepływu i wzrostem ciśnienia w krążeniu płucnym. Część chorych może zostać wyleczona w ośrodku kardiochirurgicznym z odpowiednim doświadczeniem, wykonującym operacje polegające na obustronnej endarterektomii z oddzieleniem zwłókniałych skrzeplin od błony pośredniej tętnic płucnych. Taka operacja wymaga wprowadzenia pacjenta w głęboką hipotermię, z pełnym zatrzymaniem krążenia i brakiem perfuzji ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Niestety, nie u wszystkich chorych możliwe jest leczenie chirurgiczne. Wynika to najczęściej z obwodowego charakteru zmian trudno dostępnych czy bardzo obciążającego charakteru operacji. Śmiertelność okołooperacyjna w dobrych ośrodkach europejskich wynosi poniżej 5%. Warto w tym miejscu podkreślić, że naturalny przebieg CTEPH wiąże się z dużą śmiertelnością, przekraczającą 10% rocznie w grupie pacjentów z III-IV klasą według skali WHO (World Health Organization).¹

W ramach leczenia farmakologicznego podejmowano próby podawania syldenafilu pacjentom z CTEPH, jednak poza przejściową poprawą klasy według WHO oraz krótkotrwałym spadkiem oporu naczyń płucnych (PVR – pulmonary vascular resistance) nie obserwowano trwałych korzyści ze stosowania tego leku w tej grupie chorych. Ostatnio pojawiła się nowa opcja terapeutyczna, mianowicie podawanie riociguatu – aktywatora rozpuszczalnej cyklazy guanylowej. W badaniu CHEST-1 (Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension Soluble Guanylate Cyclase – Stimulator Trial 1) podczas 16-tygodniowej obserwacji stwierdzono wydłużenie dystansu w teście 6-minutowego marszu (6-MWT) o 39 m, podczas gdy w grupie placebo było to 6 m (p <0,001). W grupie leczonej riociguatem odnotowano także istotny spadek PVR, dużo większy niż wśród chorych otrzymujących placebo (226 dyn s cm^-5 vs 23 dyn s cm^-5; p <0,001). Riociguat przynosił również poprawę stężenia N-końcowego fragmentu propeptydu natriuretycznego typu B (NT-proBNP) (p <0,001) oraz klasy funkcjonalnej WHO (p = 0,003). Najczęstszymi odnotowywanymi działaniami niepożądanymi były niewydolność prawokomorowa i zasłabnięcia.